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Les syndromes néphrotiques

Les syndromes néphrotiques. Mouna ZAHLANE Service de Médecine Interne Marrakech. Plan. Introduction Physiopathologie Diagnostic positif Diagnostic étiologique Diagnostic différentiel Traitement Evolution et pronostic Conclusion. Introduction.

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Les syndromes néphrotiques

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Presentation Transcript


  1. Les syndromes néphrotiques Mouna ZAHLANE Service de Médecine Interne Marrakech

  2. Plan Introduction Physiopathologie Diagnostic positif Diagnostic étiologique Diagnostic différentiel Traitement Evolution et pronostic Conclusion

  3. Introduction • Syndrome néphrotique (SN) Anomalie fonctionnelle ou organique du filtre glomérulaire • Triade biologique Pur ou impur • Intérêt de la question: Diversités des aspects histologiques et étiologiques Traitement codifié?

  4. Physiopathologie (1) A- Protéinurie: • Trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire. • Sélective = albumine>85% Alteration biochimique du filtre glomérulaire: perte des charges anioniques MBG sans anomalies morphologiques en MO • Non sélective = albumine + protèines de haut PM: lésions du filtre glomérulaire en MO

  5. 1-tube droit distal2-macula densa3-artériole afférente4-artériole efférente5-cellules musculaires de la paroi del'artériole6-endothélium7-cellules juxta glomérulaires8-capillaires glomérulaires9-cellules mésangialescapsule de Bowman10-feuillet pariétal11-capsule de Bowman12-feuillet viscéraltube contourné proximal Schéma1: coupe anatomique d’ un glomérule

  6. Physiopathologie (2) B- Conséquences du SN chronique: Arbre récapitulatif

  7. Diagnostic positif (1) A- Circonstances de découverte: Syndrome œdémateux Protéinurie abondante B- Clinique: Oedèmes: superficiels, territoires déclives, +/- séreuses Prise de poids: constante Pression artérielle: variable

  8. Diagnostic positif (2) C- Biologie: • Urines: Protéinurie détectée par bandelettes et confirmée par dosage au laboratoire EPP urinaires: apprécie la sélectivité Analyse du sédiment urinaire:association à une hématurie, leucocyturie microscopique Examen du culot urinaire: cylindres hématiques (origine glomérulaire), infection urinaire Ionogramme urinaire: hyperaldostéronisme secondaire

  9. Diagnostic positif (3) • Sang: Hypoprotidèmie< 60g/l, hypoalbuminémie <30g/l Hyperlipidémie: cholestérol, triglycérides Hypocalcémie, VS accélérée Urée, Créatinémie EPP sériques: ↑α2-βglobulines, fibrinogène; ↓δ SN pur ou impur

  10. Diagnostic étiologique (1) A- Démarche diagnostique: • Interrogatoire: Modalités d’installation, l’ancienneté des oedèmes; Facteurs déclenchants • Examen clinique: minutieux Signes extrarénaux: angine, purpura, arthralgies, lésions cutanées, polysérite…

  11. Diagnostic étiologique (2) • Examen para clinique: selon l’orientation étiologique (complément sérique, ANA, recherche de protéines monoclonales, sérologie hépatites B et C, HIV) • Biopsie rénale: classification histologique CI : HTA sévère, troubles de la coagulation, rein unique fonctionnel. SN secondaire ou primitif ( idiopathique)

  12. Diagnostic étiologique (3) B- Les étiologies: I- SN secondaires: 1-Lupus érythémateux disséminé: Femme jeune Atteinte rénale fréquente 40% , parfois inaugurale Diagnostic: association à des signes «extrarénaux» + bilan immunologique Biopsie rénale: indispensable

  13. Diagnostic étiologique (4) Classification de l’OMS: • Type I: lésions glomérulaires minimes • Type II: prolifération mésangiale pure • Type III: glomérulonéphrite segmentaire et focale • Type IV: glomérulonéphrite proliférative diffuse • Type V: glomérulonéphrite extra membraneuse • Type VI: sclérose glomérulaire Index d’activité et de chronicité

  14. Diagnostic étiologique (5) 2- Amylose: Dépôt localisé au rein ou le plus souvent diffus, d’une substance amorphe constituée de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire SN intense, pur + 2 gros reins + acidose tubulaire Autres localisations: HPM, macroglossie, diarrhée, multinévrite

  15. Diagnostic étiologique (6) • Amylose AA: phénomènes inflammatoires chroniques ( PR, RCH, Crohn, cancer, infections prolongées) • Amylose AL: gammapthies monoclonales • Amyloses héréditaires: maladie périodique, fièvre méditerranéenne familiale, neuropathies amyloïdes Diagnostic histologique: coloration rouge congo, étude immunohistochimique

  16. Diagnostic étiologique (7) 3- les vascularites rénales: SN rare, impur • Granulomatose de Wegener: sinusite, hémoptysie, c-ANCA • Micropolyangéite microscopique: arthralgie, hémoptysie, p-ANCA • Syndrome de Goodpasture: hémoptysie, IR rapidement progressive, Ac anti-MBG

  17. Diagnostic étiologique (8) 4- Diabète: • Type I: 5 à 15 ans d’évolution, micro-albuminurie, association de lésions dégénératives (rétinopathie); Glomérulosclérose nodulaire de type Kimmelstiel et Wilson. • Type II: fréquente, SN inconstant et tardif, lésions vasculaires rénales associées

  18. Diagnostic étiologique (9) 5- Proliférations monoclonales des Lc B ou des plasmocytes et maladie de Hodgkin: Atteintes rénales diverses: dépôts de fragments d’Ig, rein de cryoglobuline, glomérulopathie à dépôts organisés monotypique, fibrillaires Diagnostic histologique: glomérulopathie extra membraneuse, immunohistochimie et étude ultra structurale en ME si LGM Maladie de Hodgkin!

  19. Diagnostic étiologique (10) 6- Affections malignes: Cancers épithéliaux (bronchiques et digestifs), glomérulopathie extra membraneuse poumon! 7- Infections: Bactériennes à pyogènes (endocardites, suppuration profonde..), virales(hépatites B, C,HIV), parasitaires (schistosomiase, paludisme, filariose)

  20. Diagnostic étiologique (11) 8- Médicamenteux: Sels d’or, D-pénicillamine, AINS, lithium… SN à LGM ou GNM extra-membraneuse. 9- Autres causes: Pré éclampsie (pronostic fœtal) Transplanté cardiaque ( récidive de la maladie initiale, rejet chronique) Purpura rhumatoïde: purpura, arthralgies, douleurs abdominales, dépôts mésangiaux d’Ig A

  21. Diagnostic étiologique (12) II- SN primitifs: 1-Glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes (néphrose lipoïdique): 15 à 20% SN de l’adulte Début brutal: syndrome oedémateux franc, SN pur Histologie: aucune lésion MO, fusion des pédicelles des podocytes ME.

  22. Diagnostic étiologique (13) 2- Hyalinose ségmentaire et focale: 15 à 20% SN de l’adulte Protéinurie massive, non sélective, SN impur Histologie: dépôts hyalins et sclérose focale, segmentaire MO, dépôts mésangiaux de Cз et Ig M IF.

  23. Diagnostic étiologique (14) 3-Glomérulonéphrite extra membraneuse: La plus fréquente 25 à 40% SN de l’adulte SN impur, protéinurie non sélective Histologie: parois des capillaires glomérulaires épaissies sans prolifération cellulaire, dépôts extramembraneux MO, dépôts d’Ig G et C з.

  24. Diagnostic étiologique (15) 4- Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP): Rare, 5% SN SN impur voire SN aigu Histologie: • Type I: dépôts sous –endothéliaux et mésangiaux d’Ig G et complément, aspect en double contours de la MBG • Type II: dépôts denses au sein de la MBG

  25. Diagnostic différentiel • Oedèmes généralisés: Cardiaque, hépatique, malabsorption, dénutrition, dysthyroïdie… • Fausse protéinurie: Bandelette réactive, protéinurie intermittente ou orthostatique.

  26. Traitement (1) A- Moyens et indications: • Réduction symptomatique de la protéinurie: Inhibiteurs de l’enzyme de conversion: Effet antiprotéinurique Plusieurs semaines, augmenté par un régime sans sel et traitement diurétique, régime modérément restreint en protéines.

  27. Traitement (2) • Complications du SN: 1- Syndrome oedémateux: Repos relatif au lit Restriction sodée 3g Na cl/j Diurétique de l’anse Réponse natriurétique progressive afin d’éviter l’aggravation de l’hypovolèmie et les risques de thromboses veineuses

  28. Traitement (3) 2- Hyperlipidémie: SN résistant à toute thérapeutique: Régime et statines sous contrôle strict CPK 3- Anomalies de la coagulation: SN sévère: HBPM si albuminémie 20 g/l voire 25g/l si antécédents de thrombose ou facteurs de risque associés Relais AVK précoce !

  29. Traitement (4) • Fonction des étiologies: -Infection bactérienne: antibiothérapie -Infection virale: interféron α -Arrêt du médicament responsable SN -Exérèse tumorale ou chimiothérapie

  30. Traitement (5) -Corticostéroïdes: Néphrose lipoïdique, LEAD 1mg/kg/j - 6mois -Immunosuppresseurs: Cyclophosphamides 0.7 à 1 g/m²/mois – 1 à 2 ans Ciclosporine A: coricodépendance dans la néphrose lipoïdique

  31. Traitement (6) B- Surveillance: • Clinique: poids, P.A, effets secondaires de la corticothérapie • Biologique: protéinurie de 24h, albuminémie, kaliémie tous les 15 jours

  32. Evolution / Pronostic (1) A- SN secondaires: Importance de la protéinurie, pathologie sous-jacente. LEAD: index d’activité PBR B- SN primitifs: • LGM: rémission spontanée 20 à 40%, 80% sous traitement en 4 à 8 semaines; Guérison 30% des cas, rechutes possibles ( 2 à 3 fois). 40% coticodépendance, 10% corticorésistance

  33. Evolution / Pronostic (2) • HSF: péjorative IRC progressive 70%, IRCT 5à 20 ans • GNM extra membraneuse: imprévisible 1/3 guérison, 1/3 protéinurie sans IR, 1/3 IRCT en 10 à 20 ans • GNMP: 30 à 50% IRCT en 5 à 10 ans, risque de récidive après transplantation

  34. Conclusion • Le SN répond à une définition strictement biologique. • Les principales complications: les oedèmes, les anomalies lipidiques, le risque thrombo-embolique, les complications infectieuses et les modifications de la cinétique des médicaments • Bilan étiologique: jusqu’où aller?

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