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Chronisch-entzündliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen

Chronisch-entzündliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen in den neuen Bundesländern. J. Quietzsch, S. Bartik, A. Tauchnitz, D. Möbius, J. Henker, U. Rothe, Th. Richter und alle Mitglieder des „Sächsischen CED-Registers“.

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Chronisch-entzündliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen

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  1. Chronisch-entzündliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien bei Kindern und Jugendlichen in den neuen Bundesländern J. Quietzsch, S. Bartik, A. Tauchnitz, D. Möbius, J. Henker, U. Rothe, Th. Richter und alle Mitglieder des „Sächsischen CED-Registers“

  2. Definition: Enterospondylarthropathien (Entero-Sp.A.) sind nichtinfektiöse, seronegative Spondylarthritiden bzw. arthralgien vor, nach oder mit Beginn der entzündlichenDarmsymptomatik bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa.

  3. Enterospondylarthropathien gehören implizit in die heterogene Gruppe der juvenilen Spondylarthritiden (j. Sp.A.), was schon in den 1980er Jahren vermutet worden war! • Oligoarthritis II der jc.-A. (Eular 1977, Oslo) heute: Enthesitis-Arthritis-assoziiertes Syndrom d. j.i.A. (ILAR-Kriterien 1997, Durban) • Juvenile Spondarthritis • Juvenile Psoriasisarthritis • Arthritiden bei CED • Postenteritische Arthritis mit/ohne Reitersyndrom • undifferenzierte Spondylarthritiden mit gastrointestinaler Symptomatik

  4. Leider erwiesen sich die ILAR-Kriterien als Klassifikationskriterien der j. Sp.A. im Kindesalter als zu wenig sensitiv (79%), so dass die für das Erwachsenenalter verbindlichenESSG-Kriterien von 1991 noch immer zur Anwendung kommen, bei annähernd gleicher Spezifität [Dougados M. et al. Arthritis Rheum. 1991; 34:1218-1227]

  5. Verlaufsformen j. Sp. A. Klinisch werden 2 artikuläre Verlaufsformen unterschieden (in Anlehnung an Erwachsenenstudien): 1. Periphere, insbes. asymmetrische Oligo-arthritiden der großen Gelenke der unteren Extremitäten (aber auch Schulter-, Hand- , und Ellenbogengelenke), die flüchtig und migrierend, gleichzeitigmit der CED erscheinen oder ihr folgen und innerhalb von 2–4 Wochen wieder abklingen

  6. Verlaufsformen j. Sp. A. 2. Arthritiden des Achsenskeletts Sacroiliitiden und seltener bei Kindern Spondylitiden, die bei HLA B27-Expression und CED10-fach häufiger auftreten und bei bis zu 80% einen Übergang in ankylosierende Spondylitis zeigen + zusätzlichen Befall großer (Hüftgelenke v.a.) und kleiner Gelenke [D. A. Cabral, Malleson P. N., Petty R. E. Clin.North. Am. 1999; 42:1051-1070]

  7. Gründe für die Erfassung und Untersuchung von Pat. mit Entero-Sp.A. • Valide epidemiologische und klinische Daten bei Kindern sind eher spärlich • Profunde Publikationen liegen oft Jahre/Jahrzehnte zurück • wesentliche Erkenntnisse von Erwachsenen mit Entero-Sp.A. wurden auf Kinder und Jugendliche einfach übertragen

  8. Methodik: 1. Ab 1.1.2000 begannen wir in der „Sächsischen CED-Register-Arbeitsgruppe“ und ab 1.1.2002 auch die Teilnehmer einiger pädiatrisch-gastroenterologischer Zentren außerhalb Sachsens neuerkrankte Kinder und Jugendliche <18 Jahren mit CED zu erfassen und solche mit Spondylarthropathien multifaktoriell zu charakterisieren.

  9. 2. Dazu wurden anamnestische Daten bei Erstvorstellung sowie die klinischen Befunde bei stationärer und ambulanter Vorstellung mittels 3 verschiedener Meldeformulare erfasst und durchgearbeitet.

  10. Ergebnisse 1.Bis 31.12.2003 wurden insgesamt 416 Patienten <18 Jahren mit CED im Alter von 2,1-17,3 Jahren (Median 11,7 Jahre) an das Sächsische CED-Register gemeldet. 2.Es handelt sich dabei sowohl um prävalente Fälle (CED-Manifestation zwischen 1987 und 1999) als auch um inzidente Fälle (CED-Manifestation ab 1.1. 2000) Morbus Crohn: 263 Pat. (63,2%) Colitis ulcerosa: 153 Pat. (36,8%)

  11. Ergebnisse: 3. Vom 1.1.2000-31.12.2003 wurden in Sachsen 206 inzidente CED-Fälle, davon 19 (9,2%) mit Entero-Sp.A. registriert. Bezogen auf Sachsen und die meldenden neuen Bundesländer waren es 355 Kinder mit CED, davon 27 (7,6%) mit Entero-Sp. A. 4. Von 1987 bis 1999 wurden 36 prävalente Fälle von Entero-Sp. A. (19 Kinder aus Sachsen und 17 außerhalb Sachsens) registriert 5. Von 2000-2003 wurden 27 inzidente Fälle von Entero-Sp. A. (13 Kinder aus Sachsen und 14 außerhalb Sachsens) registriert.

  12. Inzidente Fälle n=27 Patienten Prävalente Fälle n=36 Patienten

  13. Ergebnisse: • Durch die Erfassung inzidenter und prävalenter Fälle wurden insgesamt 63 Patienten mit Enterospondylarthropathie Morbus Crohn Colitis ulcerosa mit Entero.-Sp.A.-Patienten 1987-1999 24 10 2000-2003 16 13

  14. Inzidenz der Entero-Sp.A. in Sachsen • Vom 1.1.2000-31.12.2003: 206 Kinder mit CED, davon 19 mit Entero-Sp.A. Durchschnittliche Bevölkerungszahl der 0-18 jährigen in Sachsen: 550000 Kinder und Jugendliche • Inzidenz Entero-Sp.A.: 0,66 /100000 Kinder /Jahr • Prävalenz Entero-Sp.A.: 2,64 /100000 Kinder/Jahr • Inzidenz j. Sp.-A.: 1-2 Kinder<16 Jahre/100000 • Prävalenz j. Sp.-A.: 12-33 Kinder<16 Jahre/100000

  15. Ergebnisse: • 63 Patienten entwickelten Enterospondylarthropathien Spondylarthritis: 29 (46%) Spondylarthralgien 34 (54%) Morbus Crohn Colitis ulcerosa Anzahl der Patienten 40 (63,5%) 23 (36,5%) Jungen:Mädchen 24:16 9:14 Geschlechtsverhältnis 1,6:1 1:1,6 Alter bei Ersterkrankung (Jahre/Monate) IQR 2,1-17,2 3,2-17,3 Median 12,111,2

  16. Kliniken Morbus Crohn Colitis ulcerosa CED-gesamt Leipzig 9 4 13 Cottbus 8 5 13 Plauen 4 6 10 Greifswald 5 3 8 Dresden 5 0 5 Berlin (Friedrichshain) 2 3 5 Magdeburg 1 2 3 Chemnitz 2 0 2 Bautzen 1 0 1 Erlabrunn 1 0 1 Torgau 1 0 1 Potsdam 1 0 1 40 23 63 Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A. (anhand der Auswertung der Meldebögen)

  17. 82,5%

  18. 82,6%

  19. Gelenkbefallhäufigkeiten bei 42 Kindern mit peripheren Arthritiden 36 28 19 15 4 14 11 3 3 8

  20. Gelenkbefallhäufigkeiten und Symptome bei 21 Kindern mit Achsenskelettbefall 14 4 12 3 8 5 4 3

  21. Auftreten erster Symptome einer Spondylarthropathie in Abhängigkeit von der CED-Primärmanifestation (%) 26 12 8 7 6 4

  22. Dauer und Häufigkeit von Enterospondylarthropathien

  23. Intervalle (IQR) zwischen CED- und Beginn der Entero-Sp.-A. Morbus Crohn (n = 40) Colitis ulcerosa (n = 23) Spondylarthro-pathie - CED n = 8 IQR 4 Monate – 6,2 Jahre Median 16,3 Monate n = 7 IQR 3,4 Jahre– 10,2 Jahre Median 76,3 Monate CED – Spondylarthro-pathie n = 26 IQR 1 Monat – 5,9 Jahre Median 9,9 Monate n = 12 IQR 2 Monate – 6,3 Jahre Median 14,8 Monate

  24. Chronische Enterospondylarthropathienn = 13 Patienten (20,6%) Morbus Crohn n = 6 (15%) Colitis ulcerosa n = 7 (30,4%) Juvenile idiopathische Arthritis (mon-oligo-polyartikulär-Verläufe) 3 3 Enthesitis-Arthritis-assoziierte j.i.A.-Verläufe 1 1 HLA-B27+assoziierte juvenile Spondylarthritis-Verläufe (Sacroiliitis/Spondylitis) MRT gesichert 2 3

  25. 13 Kinder mit chronischer Entero-Sp.-A. A) 9 Patienten (4 mit M. Crohn, 5 mit C.u.) entstammen der Gruppe von 15 Kindern mit Entero.-Sp.A., die der CED vorausging: bei M. Crohn: bis max. 6,2 Jahre bei C. ulcerosa: bis max. 10,2 Jahre Röntgenmorphologische Pathologien bei 8/9 Kindern Diagnosen: -Subgruppen juveniler idiop. Arthritiden -Vd. juveniler Morbus Bechterew Therapie: jahrelange Therapie mit NSAR, DMARD, Zytostatika, i.v. Immunglobuline, Corticoide, Synovektomie und Arthroskopie

  26. B) 4 Patienten (2 mit M. Crohn, 2 mit C.u.) gehören zur Gruppe von 38 Kindern, bei denen sich die Entero-Sp.A. nach der CED-Manifestation entwickelte: bei M. Crohn: bis max. 5,9 Jahre bei C. ulcerosa: bis max 6,8 Jahre Röntgenmorphologische Pathologien bei 2/4 Kindern (2 j. Sp.-A.-Verläufe)

  27. Sp A geht CED voraus Hohe Entzündungs-aktivität wird v.a. durch j.i.A.-Verläufe determiniert Sp A folgt CED Pat. erhalten meist 5-ASA oder Azathioprin Sp A geht CED parallel Entzündungsaktivität wird durch beide Prozesse beeinflußt

  28. Entzündungsaktivität bei Beginn der Enterospondylarthropathie in Abhängigkeit von der CED-Primärmanifestation BSG (>40 mm/h) 5 5 14 5 5 3

  29. Gesamtzahl extraintestinaler Manifestationen bei CED-Sp.A.-Patienten (n=63) * Diverse Autoimmunopathien

  30. Immunologische und HLA-Daten * Anzahl der untersuchten Patienten

  31. Therapie bei Enterospondylarthropathien: 1. Physiotherapie (Kälte, Wärme, Krankengymnastik) 2. NSAR-Therapie mit Naproxen, Rewodina (Voltaren), Indomethazin oder Ibuprofen wird kontrovers diskutiert weil: a) bei 10% der Pat. Bauchbeschwerden b) Verstärkung der Darmsymptome c) intestinaler Blutverlust beobachtet werden. [Leu C. et al. Hepatogastroenterology 1999; 46:991-996]

  32. Therapie bei Enterospondylarthropathien: 3. Bei chronischen Verlaufsformen (j.i.A. und j. Sp.A.): • MTX • Folsan • Prednisolon/Decortin (meist low-dose-Corticoide) • 5-ASA-Präparate • Urbason- bzw. Methylprednisolonpulse • i.v. Ig-Pulstherapie • intraartikuläre Triamcinolongabe • Cyclosporin A (Sandimmun optinal) • Methoxysclerol (chem. Synovektomie)

  33. Zusammenfassung I • Die Entero-Sp.A. stellen die häufigsten extraintestinalen Komplikationen der CED dar • Bei 54% manifestierten sich die Entero-Sp.-A. als Arthralgien, bei 46% als Spondylarthritiden (Colitis ulcerosa > M. Crohn) • Am häufigsten manifestierten sich Spondyl-arthropathien nach Beginn der CED-Symptomatik (M. Crohn in 65%, C. ulcerosa in 52,2%). • Rezidivierende asymmetrische monoligoartikuläre Verlaufsformen dominieren sowohl bei M. Crohn als auch bei C. ulcerosa in ca. 82% der Fälle.

  34. Zusammenfassung II • Bevorzugte Gelenkbefallmuster in fallender Häufig-keit bei CED waren Knie-, Sprung-, Hand- und Hüftgelenk • Chronische Verlaufsformen der Enterospondyl-arthropathie wurden bei 13 Kindern (20,6%) beobachtet. • 10/13 Patienten zeigten röntgen-morphologisch Destruktionen und klinische Deformierungen • 9 davon litten schon langjährig an j.i.A. bzw. j. Sp.-A. vor CED-Manifestation

  35. Zusammenfassung III • Bei 5 Patienten (2 x M. Crohn, 3 x C. ulcerosa) trat eine HLA B27 + j.Sp.-A. vom Sacroiliitistyp auf • Bei 9 Patienten mit poly j.i.A. bzw. j.Sp.-A. ging die Arthritis der CED bis max. 10,2 Jahre voraus Koinzidenz von zwei Autoimmunerkrankungen? • HLA B27 prädisponiert bei CED und Entero.-Sp.A. zur B27-assoziierten definitiven juvenilen Spondarthrtitis mit Sacroiliitis/Spondylitis

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