770 likes | 1.8k Views
ENDOCRINOLOGIE. …een wandeling door de wondere wereld der hormonen…. Dr D. Nicolaij – 18-10-2007. Evolutie en endocrinologie . Eéncellig Meercellig Communicatie tussen cellen = chemisch Paracrien / Autocrien Endocrien Hormonen Neurocrien Neuro-transmitters.
E N D
ENDOCRINOLOGIE …een wandeling door de wondere wereld der hormonen… Dr D. Nicolaij – 18-10-2007
Evolutie en endocrinologie . Eéncellig Meercellig Communicatie tussen cellen = chemisch • Paracrien / Autocrien • Endocrien Hormonen • Neurocrien Neuro-transmitters
Eilandje van Langerhans Insuline Glucagon Somatostatine
Wat zijn hormonen ? • Scheikundige stoffen • Kleine hoeveelheden : micro-, nano-, pico- • In het bloed afgescheiden • Transport door bloedsomloop • Dikwijls gebonden aan eiwitten • Typisch fysiologisch effect in cellen, weefsels en organen op afstand
Welke endocriene klieren ? • Hypofyse • Schildklier • Bijschildklieren • Bijnieren = Bijnierschors + Bijniermerg • Gonaden = Testes + Ovaria • Eilandjes van Langerhans • Andere : G.I., nieren, hart,…
Het grootste endocriene orgaan. Vet is meer dan een energiereserve
Hoe werken de hormonen ? • Receptor specificiteit • Celmembraan • Cytoplasma • Celkern • Targetcel = doelwitcel • Regulatie = feedback = terugkoppeling • Negatief • Positief
Feedback = Terugkoppeling - Hypothalamus + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
Endocriene ziekten • Eu = normaal • Hypo = te weinig • Hyper = te veel • Resistentie • Hyperplasie Adenoom Carcinoom
Hypofyse • 1. “Hoofdklier” • 2. Relais CZS – perifere endocriene klieren • 3. Anatomie : • Sella turcica • Steeltje • Achterkwab = hersenstam - zenuwverbinding • Voorkwab = voordarm – portaal stelsel
De normale hypofyse. • Anatomie : • Hypothalamus : 5 gr • Hypofysesteel • Hypofyse : 13 x 9 x 6 mm (BxDxH) 0.6 gr • Voorkwab = adenohypofyse 80 % • Achterkwab = neurohypofyse 20 % • Bloedvoorziening : VK portaal stelsel • Bezenuwing : AK neurosecretie
Hypofyse • Hypofyse-voorkwab : • TSHThyroid Stimulating Hormone • FSHFollicle Stimulating Hormone • LHLuteinizing Hormone • GHGrowth Hormone • PRLProlactine • ACTH Adreno Cortico Tropic Hormone • Regulatie : • Releasing hormonen : TRH, GnRH, GHRH, CRH • Inhibiting hormonen : PIF, SRIF (Somatostatine) • Feedback-loops
47 XXY = KLINEFELTER X Y Testosterone laag / FSH hoog / LH hoog
HYPOFYSAIRE INSUFFICIËNTIE • BEHANDELING • Voorkwab : • ACTH – deficiëntie : VITAAL !! • Cortisone • TSH – deficiëntie : • Schildklierhormoon • LH/FSH – deficiëntie : • Testosterone (M) of Pil (V) • Kinderwens : Stimulatie met LH, FSH of GnRH
HYPOFYSAIRE INSUFFICIËNTIE. • BEHANDELING • Groeihormoon : • Bij kinderen : groei stimuleren • Bij volwassenen : • Verbeteren levenskwaliteit • Verbeteren cardiovasculair risico • Verbeteren lichaamssamenstelling • Verminderen vetmassa • Verhogen spiermassa • Verhogen botdensiteit
Hypofyse Fysiologie hypofyse-achterkwab : • Ocytocine • ADH Anti Diuretisch Hormoon
HYPOFYSAIRE SUBSTITUTIE. • Neurohypofyse : “Diabetes insipidus” • Vasopressine : DDAVP = Minirin™ • Acute fase : injectie • Onderhoudstherapie : intranasaal
RONDO HATTON Acromegalie
ACROMEGALIE. • 1886 - Pierre Marie : 2 patiënten • 1900 - Benda : eosinofiel adenoma AcroBel : • Prevalentie België : 41 / miljoen • Incidentie België : 2 / miljoen / per jaar
ACROMEGALIE. Klinische kenmerken • Symptomen : • Door Groeihormoon-overproductie • Door mechanisch effect van tumor • Effecten van Groeihormoon : • Verloopt traag : gemiddeld 9 jaar tussen aanvang en diagnose Groeihormoon IGF-I Somatomedine C Acromegalie Visceromegalie
ACROMEGALIE.Klinische kenmerken • Skelet : “Acro-megalie” • Onderkaak • Voorhoofd • Neus • Handen – Voeten • Gewrichten : • 70 % arthrose • Huid : • 70 % zweten, vettige huid, slechtriekend zweet • Toename rimpels, dikkere huid • Toename beharing
ACROMEGALIE Hypofyse - adenoom
ACROMEGALIE.Behandeling • Chirurgie : • Transsphenoidaal • Radiotherapie • Medicatie
SCHILDKLIERFYSIOLOGIE. I0 Tg TPO APEX Tg GOLGI T4 I- Tg T3 E.R. BASIS I- T3 T4
Feedback = Terugkoppeling - Hypothalamus + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
HYPOTHALAMUS-HYPOFYSE-SCHILDKLIER-AS. • Primaire Hypothyroidie. - Hypothalamus T4 laag TSH hoog + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
HYPOTHALAMUS-HYPOFYSE-SCHILDKLIER-AS. • Secundaire Hypothyroidie. - Hypothalamus T4 laag TSH laag + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
HYPOTHALAMUS-HYPOFYSE-SCHILDKLIER-AS. • Tertiaire Hypothyroidie. - Hypothalamus T4 laag TSH laag + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
HYPOTHALAMUS-HYPOFYSE-SCHILDKLIER-AS. • Hyperthyroidie. - Hypothalamus T4 hoog TSH laag + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
HYPOTHALAMUS-HYPOFYSE-SCHILDKLIER-AS. • Thyrotropinoma. - Hypothalamus T4 hoog TSH hoog + TRH Hypofyse VK - + TSH T4 Schildklier
SCHILDKLIER - LABO. • Feedback en laboratorium.