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UNIVERSIDAD DE COSTA RICA HOSPITAL MÉXICO. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO Dra. Eva Moreno Medina. SISTEMA URINARIO. MESODERMO INTERMEDIO CRESTA UROGENITAL ( a cada lado de la aorta primitiva) CORDÓN NEFROGÉNICO (PRONEFROS, MESONEFROS, METANEFROS)
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UNIVERSIDAD DE COSTA RICAHOSPITAL MÉXICO MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO URINARIO Dra. Eva Moreno Medina
SISTEMA URINARIO • MESODERMO INTERMEDIO • CRESTA UROGENITAL ( a cada lado de la aorta primitiva) • CORDÓN NEFROGÉNICO (PRONEFROS, MESONEFROS, METANEFROS) • PRODUCCIÓN DE ORINA: SEMANA 10-12 ESTRUCTURAS DEL SISTEMA URINARIO: • RIÑONES • URÉTERES • VEJIGA URINARIA • URETRA
4ta. semana 4ta a 2do. mes 5ta. semana
AGENESIA RENAL(AUSENCIA RENAL) AGENESIA UNILATERAL: • 1 EN 1000 NACIMIENTOS • ASINTOMÁTICA AGENESIA BILATERAL: • RARA, INCOMPATIBLE CON LA VIDA • OLIGOHIDRAMNIOS NO SE DESARROLLA EL DIVERTÍCULO METANÉFRICO (YEMA URETERAL) O SE DEGENERA EN UNA ETAPA TEMPRANA
RIÑONES ECTÓPICOS • UNO O AMBOS RIÑONES EN POSICIÓN ANORMAL • LOS RIÑONES “NO ASCIENDEN” • PELVIS, PARTE INFERIOR DEL ABDOMEN • RIÑON DISCOIDE O PANQUÉ • RIÑON UNILATERAL FUSIONADO
RIÑÓN EN HERRADURA • 1 EN 600 PERSONAS • FUSIÓN DE LOS RIÑONES EN LA LÍNEA MEDIA • POLOS INFERIORES MÁS FRECUENTE • LA ARTERIA MESENTÉRICA INFERIOR EVITA EL ASCENSO • RIÑÓN EN “U” SE ENCUENTRA EN EL HIPOGASTRIO • ASINTOMÁTICO O OBSTRUCCIÓN, INFECCIONES
DSIPLASIA RENAL Diferenciación metanéfrica anormal, asociada a formación de quistes
CLASIFICACION DE POTTER • RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL NIÑO • DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA • RIÑÓN POLIQUÍSTICO DEL ADULTO • CAMBIOS QUÍSTICO POR TRASTORNOS OBSTRUCTIVOS CONGÉNITOS
DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA ESPORÁDICA
RENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA • 1 EN 3500 A 1 EN 10000 RECIÉN NACIDOS VIVOS • HEREDITARIO: NIÑOS - AUTOSÓMICO RECESIVO (CROMOSOMA 6) ADULTOS - AUTOSÓMICO DOMINANTE (CROMOSOMAS 4 Y 16) • QUISTES DE ORIGEN EPITELIAL LLENOS DE LÍQUIDO EN EL PARÉNQUIMA RENAL • PÉRDIDA DE LA FUNCIÓN Y FALLO RENAL • PATOGENIA: NEFRONAS RUDIMENTARIAS, HIPERPLASIA DE TÚBULOS COLECTORES, FALLO DE LA UNIÓN DE NEFRONAS CON TÚB. COLECTORES
RIÑÓN POLIQUÍSTICO MULTIQUÍSTICO
RIÑONES POLIQUÍSTICOS DEL NIÑO OLIGOHIDRAMNIOS HIPOPLASIA PULMONAR
EXTROFIA DE LA VEJIGA • 1 EN 50000 NACIMIENTOS • HOMBRES • EXPOSICIÓN Y PROTRUSIÓN DE LA PARED POSTERIOR DE LA VEJIGA • ASOCIADO A EPISPADIA • CIERRE INCOMPLETO EN LA LÍNEA MEDIA DE LA PARTE INFERIOR DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIOR
EPISPADIA • 1 DE CADA 30000 NEONATOS MASCULINOS • LA URETRA DESEMBOCA EN LA SUPERFICIE DORSAL DEL PENE • A MENUDO ACOMPAÑADA DE EXTROFIA DE LA VEJIGA
HIPOSPADIA • 1 DE CADA 300 NEONATOS MASCULINOS • LA URETRA DESEMBOCA EN LA SUPERFICIE INFERIOR DEL PENE • PENE INCURVADO EN SENTIDO VENTRAL (“CHORDA”) • TIPOS: GLANDULAR, DEL PENE, PENOSCROTAL Y PERINEAL • SON EL RESULTADO DE PRODUCCIÓN INADECUADA DE ANDRÓGENOS POR LOS TESTÍCULOS FETALES (NO SE FUSIONAN LOS PLIEGUES UROGENITALES)
HIPOSPADIA EPISPADIA