1 / 26

Klíník

Klíník. Sandra Dís 12.Mars ‘08. Gula. Ddx. Myndun bilirubins úr hemoglobini – Hemolysa : Blóðflokkamisræmi (ABO, Rh(D) algengast) Frumuhimnugallar í rbk (t.d spherocytosis) Ensímgallar í rbk (t.d G6PD-skortur) Polycytemia Blæðingar og marblettir

aaralyn
Download Presentation

Klíník

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Klíník Sandra Dís 12.Mars ‘08

  2. Gula

  3. Ddx • Myndunbilirubinsúrhemoglobini – Hemolysa: • Blóðflokkamisræmi (ABO, Rh(D) algengast) • Frumuhimnugallar í rbk (t.d spherocytosis) • Ensímgallar í rbk (t.d G6PD-skortur) • Polycytemia • Blæðingarogmarblettir • Flutningurbilirubinsfráreticuloendotheialveftillifrar • Lágt albúmín • Byndingbilirubins (conjugering) viðglucuronylsýru í lifrarfrumum • Truflanir, bilirubin metabolismi • Gilbert, Crigler Najjar o.fl. • Útskilnaðurbilirubins í þvagiogsaur

  4. Ddx • Garnastífla – aukin enterohepatic hringrás • Sepsis • Extravasculer blóð / blóð í meltingarvegi • Hypothyroidismus • Hypopituitarismus

  5. Mat • Meta ætti öll börn klínískt á 8-12 klst fresti inni á spítala • Þau börn sem fá gulu <24 klst gömul eru í aukinni hættu á að fá alvarlega hyperbilirubinemiu, t.d vegna isoimmune hemolytic disease • Mæla ætti bilirubin hjá öllum börnum áður en þau útskrifast heim

  6. Mælingar • Blóð • TSB (total serum bilirubin) • Áreiðanlegast • Húð • TcB (transcutaneous bilirubin) • Ákvarðar bilirubin eftir upphleðslu þess í subcutan fitu • Kostir: • Sleppum við blóðtöku • Annmarkar: • Ekki hægt að nota þegar börn eru í ljósum • Við há gildi undirmetur mælirinn

  7. Hvað er hátt bilirubin? • Bilirubin > 291 µmol/l • óeðlileg gula • Bilirubin > 340 µmol/l • 1,2% fullbura • Hættuleg gildi: • Bilirubin > 425 µmol/l

  8. Myndun bilirubins • Heme oxigenasi brýtur heme niður í CO og biliverdin • Biliverdin reductasi breytir biliverdini í bilirubin • Bilirubin binst albúmini í blóði og er ferjað til lifrar

  9. Rannsóknir • Blóðstatus • Blóðstrok • Coombs próf • Blóðflokkun • Bilirúbin • Óconjugerað • Conjugerað • Bindigeta í blóði

  10. Physiologísk gulaÓconjugeruð hyperbilirubinemia • Aukin þéttni óconjugeraðs bilirubins í subcutan fitu • Hátt bilirubin í sermi

  11. Physiologisk gula • Hyperbilirubinemia er til staðar í öllum nýburum • Talið að um helmingur allra nýbura verði klínískt gul á einhverjum tíma fyrstu vikuna • Óconjugeruð hyperbilirubinemia verður vegna aukinnar bilirubin myndunar, minnkaðs útskilnaðar á bilirubin (UGT skortur) og aukinnar enterohepatískrar circulationar • Flestir nýburar með gulu eru annars hraustir • En verður að fylgjast með þeim þar sem óconjugerað bilirubin er toxískt fyrir mtk • Hverfur á fyrstu 2 vikunum

  12. Orsakir 1. Aukin framleiðsla bilirubins: • Stuttur líftími rbk og hærra hct 2. Lág binding bilirubins við albúmin • Eykst eftir því sem börnin eldast 3. Léleg upptaka bilirubins frá plasma - Skortur á Y próteinum

  13. Orsakir 4. Lélegconjugering - Skertstarfsemiglucuronyltransferasa 5. Lélegurútskilnaðurbilirubins 6. Aukinupptakabilirubinsfrágörnum (enterohepatic circulation) beta-glucorinidasi 7. Brjóstamjólkurgula • Ófullnægjandinæring, hitaeiningarogvökvi • Seinkuðlosun á meconium • Brjóstabörn 3-6x oftarverulegagul

  14. Algengiráhættuþættirhyperbilirubinemiu • Gula á fyrstu 24 klst eftir fæðingu • Sýnileg gula fyrir útskrift • Gula hjá systkini • Meðgöngulengd 35-38 vikur • Brjóstagjöf eingöngu • Marblettir, cephalhematoma

  15. Áhættuþættir fyrir heilaskemmdum • Fyrirburar • Hemolysa • Súrefnisskortur • Acidemia • Þurrkur • Lágt albúmín • Sýkingar • Lyf

  16. Afleiðingar • Óconjugerað bilirubin er fituleysanlegt og kemst því yfir BBB • BIND (bilirubin induced neurological dysfunction) • Akút bilirubin encephalopathy • Kernicterus • Krónískar / permanent skemmdir

  17. Hámarksstyrkurbilirubins í plasma ogKernicterus í Hemolytic Disease of Newborn

  18. Meðferð • Vökvun • Flýta hægðalosun • Ljósameðferð • Blóðskipti

  19. Ljósameðferð • Notar ljósorku til að breyta lögun og strúktúr bilirubins • Myndunarefnið er minna fitusækið en bilirubin og hægt er að seyta því í gall og þvag án conjugeringar • Photoisomerizering gerist mjög hratt við ljósameðferð • Hefur fækkað blóðskiptum verulega, sérstaklega hjá <1500 g börnum

  20. Hvað er hægt að gera? • Vera vakandi fyrir áhættuþáttum gulu • Eftirlit innan 2-3 daga frá útskrift • Húðmælingar • Ljósameðferð

  21. Tilfellið • Ekki merki um hemolysu • Ljósameðferð • 30 µW/cm2/nm • Getumbúistviðþvíað TSB lækki um 30-40% á 24 klst • Haldaáframmeðferðþartil TSB <220 • 11% þyngdartap á 4. degi bendir til ónógrar kaloríuinntöku • Hugsanlega hypernatremisk dehydration • Meðferð: Fæðuábót með brjóstamjólkinni og hugsanlega infusion • Ráðgjöf til móður um brjóstagjöf og fæðu

More Related