Ecole de puéricultrices de Rennes 2006

1. Ecole de puéricultrices de Rennes 2006 Le rôle de la puéricultrice dans l’accueil et l’accompagnement de l’enfant hospitalisé en onco- hématologie

2. Plan • Le contexte de découverte • L’accueil de l’enfant et sa famille • L’accompagnement de l'enfant et sa famille tout au long de son traitement • Rôle de la puer dans la surveillance du TTT • Rôle PDE dans l'éducation à l'aplasie • Le carnet de liaison • L’hospitalisation en secteur hyperprotégé (autogreffe/allogreffe) • Les soins palliatifs • Film de l’association Myosotis + échange

3. Contexte de découverte • Enfant avec vie de famille,école, activités de loisirs, copains.. • Parents notent une fatigue,  appétit… • Consultent péd ou MT • Devant signes d’alerte (hématomes, pâleur, ggl, dl, grosseur…)  bilan sg • = Patho hémato  hospitalisation en urgence en milieu spécialisé

4. Dans l’unité d’onco-hématologie • Arrivée dans un milieu inconnu, environnement effrayant • Angoisse de l’enfant /devenir • / séparation + hosp • Angoisse des parents/ annonce Δg

5. L’accueil de l’enfant et sa famille 1er temps • Importance de l’accueil = temps réel de soins • Prendre du temps pour ce 1er contact • Lui présenter sa chambre • Lui faire visiter le service • Présenter l’équipe pluridisciplinaire • Présenter les autres enfants (surtout si même âge) • La vie dans l’unité • possibilités d’hébergement des parents /visites

6. L’annonce du diagnostic • Entretien des parents avec le médecin (durée:1 à 2 h) • Puer  savoir prendre du temps ensuite avec les parents • Parents effondrés  être là pour écouter, soutenir, reformuler si besoin (/questions)

7. L’accueil de l’enfant et sa famille 2ème temps • Repérer les habitudes de vie de l’enfant • Les transcrire dans le dossier patient pour pouvoir les respecter au maximum • (/ moment toilette, repas et goûts, rythmes de sommeil, hobbies, …) • L’encourager à continuer à faire comme à la maison, en mettant l’accent sur certains points (hygiène corporelle et bucco dentaire)

8. L’accompagnement de l’enfant et sa famille • Le médecin explique à l’enfant sa maladie, son traitement • Données reprises tout au long du séjour par l’équipe: informer (support vidéo), répondre aux questions de l’enfant, expliquer traitement et implications (/régime corticoïdes,hyperhydratation…) • Mettre l’enfant en confiance, lui permettre d’être acteur dans sa prise en charge

9.  L’écoute • Être à l’écoute à chaque instant (empathie) • Décoder des comportements (≠ stades observés) • Soutenir

10.  La fratrie L’hospitalisation provoque une désorganisation non négligeable de la cellule familiale • Visites interdites aux moins de 15 ans • Visites possibles de la fratrie : • Si longue hospitalisation • De façon ponctuelle • Aide possible de la psychologue auprès de la fratrie • Encourager liens avec films vidéo, photos

11.  La vie dans l’unité Avec des contraintes, se rapprocher le + possible de la vie courante • Présence d’une EJE • Activités ludiques quotidiennes • Clowns 1x / semaine • Musique 1x / semaine • Pâtisseries et goûters 1x / semaine • L’école à l’hopital • Une institutrice; Des professeurs bénévoles • Une salle de classe, des ordinateurs … • Un lien avec l’école d’origine, internet • Nounours, le dimanche soir

13.  Des associations Plusieurs associations bénévoles: • Financement d’activités ludiques • Achat de jouets • Spectacles • Projets individuels ou collectifs hors hôpital Myosotis, A chacun son Everest….

15. 1 maladie 1 protocole de traitement Utilisation de protocoles nationaux incluant : Une chimiothérapie (anti-mitotique +/- corticoïde) +/- Intervention chirurgicale +/- Radiothérapie +/- Greffe de moelle osseuse (auto / allo greffe)  Les grandes lignes du traitement (1/2) typée classée / stade

16. Cas des leucémies aigües : - chimiothérapie - +/- radiothérapie / type maladie +stade - +/- greffe moelle osseuse Cas des tumeurs solides : - chimiothérapie - +/- intervention chirurgicale / type maladie +stade - +/- radiothérapie - +/- autogreffe moelle osseuse Les grandes lignes du traitement(2/2)

17. DEFINITION Traitement visant à stopper la prolifération des cellules anarchiques et à détruire les cellules cancéreuses afin de mettre l’enfant en rémission (cas des LA) ou de faire diminuer le volume d’une tumeur solide ( avant une intervention). Cures protocolisées au niveau national et /ou international ; réactualisées chaque année  La chimiothérapie(1/2)

18.  La chimiothérapie(2/2) La chimiothérapie se divise en 3 phases (leucémie) • une phase d’induction (≈2 mois) • une phase de consolidation (≈ 3 mois) • une phase d’entretien (≈ 2 ans) La durée du traitement est variable / pathologie. Ex : 6 mois – lymphome de Burkitt 2 ans – leucémie aigûe Voie d’administration : • Per os • IM • IV ++

19. Phase primordiale : Mémoire Confiance Sécurité Accueillir à chaque hospitalisation Soin à part entière : Qualité et temps Le rôle IDE dans la chimiothérapie L’accueil

20. Avant de débuter une cure( 2 à 7 jours) S’informer Examen clinique Surveillance biologique 3 conditions : PN ≥ 500 ou 1000 Plaquettes ≥ 100 000 ou 150 000 BH normal (dans certains cas) Voie d’abord sûre avec retour veineux (KT le + svt) Vérification prescription médicale et administration du ttt. Le rôle IDE dans la chimiothérapie Les premiers soins

21. Préparation des produits sous hotte aspirante. Préparation et administration des produits Blouse manche longue Masque à visière Gants Chaussures fermées Elimination des produits dans les sueurs, les vomissements, les urines, les selles pendant 8 jours Gants, surblouse, chaussures fermées, +- masque visière Prévenir parents/ manipulation selles, urines Le rôle IDE dans la chimiothérapie La manipulation des anti-mitotiques

22. Risque allergique >>> Choc Prévenir le médecin Chariot d’urgence (corticoïdes, adrénaline, plasmion…) Risque d’extravasation Vérifier bonne fixation du KT et retour veineux surtout si veine périphérique +++ Si extravasation, perf chimio, se référer au protocole spécifique Le rôle IDE dans la chimiothérapie Risques liés au ttt / Actions IDE(1/11)

23. Risque digestif a)Nausées, vomissements, douleurs abdominales,  appétit. Administration du ttt prescrit : anti-émétiques Préventif : Zophren Si insuffisant : Plitican ; Largactil Si besoin : anti- spasmodique ; vessie d’eau tiède Rassurer l’enfant et sa famille ; expliquer Ne pas forcer l’enfant à manger ; lui proposer les aliments qui lui font envie. Modification des saveurs. Parfois décision de nutrition parentérale (IV) ou d’ alimentation entérale (SNG ou gastrostomie)

24. Risque digestif b)mucite, selles liquides, fissure anale Soin préventif : soin de bouche ( brossage dentifrice ou hextril* / éludril* ; rinçage bicar ; fungizone*) 4x / jour. Examen clinique quotidien de la bouche et du siège +++ Si anus irrité ou fissure anale : Après chaque selle lavage minutieux du siège + application Proctolog* Si mucite : douleur +++ : ttt antalgique systématique : paracétamol +- morphinique +/- ttt local essai de poursuivre SDB prévention surinfection : aciclovir* alimentation adaptée (froid et mouliné) Si l’ enfant ne s’alimente plus, surveillance du poids et de son état nutritionnel et décision parfois d’une nutrition parentérale.

25. Risque digestif c)Certaines cures (VCR) + mobilisation Constipation Surveillance de la fréquence de selles Incitation à la mobilisation : sortir du lit et de la chambre, vélo d’intérieur. Régime adapté préventif Si constipation : régime anticonstipant + laxatif sur prescription le plus souvent en po. Attention pas de microlax*en aplasie !

26.  Risque de fatigue et d’ AEG Respecter le rythme de l’enfant Expliquer aux parents / Domicile

27. Risque d’Alopécie partielle ou complète ≈1 mois après le début du ttt Préparer l’enfant et sa famille ; leur en parler et les faire s’exprimer sur le sujet. Proposer de couper les cheveux courts Parler des artifices ( foulard, casquette, perruque) Démangeaisons parfois importantes

28. Risque de toxicité hémato  des 3 lignées : - GR : >> Anémie - GB : >> Aplasie - Plaquettes : >> hémorragie Surveillance cl : fatigue,pâleur,hématomes pétéchies,épistaxis, FO Surveillance bio: NFS + plaquettes / jour au début Puis 2 à 3 x / semaine, recherche de sang à la BU Si anémie : favoriser le repos ; prise des constantes régulières TRF sur prescription qd Hb < 7g. Si Thrombopénie : réduire les risques de chutes, de choc, surveillance clinique accrue, TRF sur prescription si plaq < 20 000 (ou 50 000 pour TC) pas d’aspirine !

29. Risque d’ aplasie (<500 PN) Risque infectieux +++ >>> Septicémie Isolement dans la chambre ; Hygiène corporelle stricte ; Pst KT occlusif . Alimentation protégée (régime aplasie); +/- décontamination digestive ( colimycine*, Décontéry*) Décontamination du matériel de proximité de l’enfant ( jouets, livres, pas de peluches… ) Pour le personnel et les visites : port obligatoire de surblouse, masque, charlotte, +/- surchaussures lavage des mains rigoureux. Surveillance +++ de la T° ( toutes les 4 H ) Si fièvre (> 38°5) Bilan biologique infectieux dont carte bactérienne ( Urines ; Gorge ; selles ; Sang ; +/- RP ) Couverture ATB IV systématique même si pas de point d’ appel. +/- anti-viraux, anti-fongiques.

30.  Risque de perturbation de la fonction rénale >>> tubulopathie >>> insuffisance rénale • Surveiller l’état général (oedèmes, poids, constantes, respiration, orientation, conscience) • Sur prescription • Hyperhydratation/alcalinisation • Quantifier le bilan entrée / sortie toutes les 6, 12, ou 24 h selon les cures • Effectuer les BU, les ionos

31. Risques de perturbation des autres fonctions selon les produits Pancréas (L.aspa + Corticoïdes) >>> Diabète : surveillance iono + BU + comportement >>> Pancréatite aigüe : surveillance Amylase, Lipase + examen clinique + douleur abdo + comportement Foie : surveillance BH Cœur (antracycline) : écho cœur avant cure œil ( aracytine) : Cs OPH, Collyre préventif pdt cure TB neuro (VCR) >>> Douleur >>> Convulsion : comportement

32.  Risque de douleur liée à la maladie : • Douleurs osseuses (découverte LA et fin de vie) • Douleurs abdo (neuro) • Céphalées (TC) liée au traitement : • Mucite • Fissure anale • Douleur des machoires (VCR) • Constipation (VCR, morphine) liée aux soins: (KT, PAC,IM) et aux examens (PL, myélo…)

33. Le role IDE dans l'éducation à l'aplasie Un seul et même discours La méthode retenue (entretiens, carnet de liaison, plan de soin) Le contenu

34. Importance de la cohérence des professionnels Meilleure prise en charge des familles Famille rassurée, confiante Le rôle IDE dans l’éducation à l’aplasie Un seul et même discours

35. Le rôle IDE dans l’éducation à l’aplasie La méthode retenue • Lors de la 1ère hospitalisation • Les familles reçoivent les informations • Avec le carnet hippo (remis dès la 1ère semaine) • Lors des entretiens médicaux • Par des questions aux soignants au quotidien • Lors des entretiens de sortie (synthèse des infos nécessaires) • Évaluation de ce que les parents ont compris • Lors des entretiens de sortie • Outil : plan de soin guide

36. NFP 2 à 3x / semaine Surveillance de l’état clinique de l’enfant : T° 4x / jour Signes infectieux Signes hémorragiques Pansement KT Importance de l’ordonnance : soins de bouche + prise bactrim* Gestion du pansement KT + héparinisation Lavage des mains Alimentation pendant l’aplasie Les sorties (pas de lieux publics) Les activités (pas de piscine et sport violent) Pas d’automédication Respect du rythme de l’enfant (sommeil, école) Le rôle IDE dans l’éducation à l’aplasie Le contenu

37. Le carnet de liaison Hippo Ses buts Support de travail en réseau créé par l’équipe paramédicale et médicale pour : • Consigner les infos tout au long du traitement • Faciliter le retour à domicile • Sécuriser les partenaires de soin • Harmoniser les pratiques de soin

38. L’onco-hémato-pédiatrie de Bretagne s’organise en réseau 1 centre de référence : CHU de Rennes 8 centres correspondants : Brest, Lorient, Morlaix, Quimper, St Brieuc, St Malo, Vannes, Avranches Des médecins traitants et des infirmières libérales Réunion d’échanges semestrielle Le carnet de liaison Hippo Le travail en réseau

39. Présentation unité + équipes (Rennes et centre correspondant) Conseils aux familles Consignes et surveillance Aplasie à la maison Diététique Procédure de soins Pour les parents : SdB, pose crème Emla*… Pour les professionnels : bilan sang sur KTC, héparinisation PAC… Le carnet de liaison Hippo Son contenu (1/2)

40. Traitement de l’enfant Traçabilité du traitement reçu Observations liées aux pansement de KT Photocopie de la carte de groupe Tableau suivi NFP Agenda Lexique Consignes pré/post greffe Le carnet de liaison Hippo Son contenu (2/2)

41. L'autogreffe et l'allogreffe Définitions Indications Le donneur La greffe Les grands principes de l'hospitalisation Le retour au domicile

42. Autogreffe : Réinjection à l’enfant de ses propres cellulespar voie IV, essentiellement des globules blancs. Ces cellules ont été prélevées en sortie d’aplasie, après une chimio intensive effectuée dans le but d’éradiquer tous les blastes. Elles seront réinjectées par le KT de l’enfant après un conditionnement (chimio) réalisé en chambre stérile. L’autogreffe et l’allogreffe Définitions (1/2)

43. Allogreffe : Injection à l’enfant, par voie IV, de la moelle osseuse d’un donneur compatible apparenté ou non. La moelle osseuse du donneur est prélevée sous AG au niveau des crêtes iliaques et réinjectées par voie IV dans les heures suivantes au receveur. Au moment de la greffe, le receveur (en rémission) est en aplasie suite à un conditionnement chimiothérapique et radiothérapique, réalisé en chambre stérile. L’autogreffe et l’allogreffe Définitions (2/2)

44. Autogreffe : - Neuroblastome stade IV - Sarcome d’Ewing - Rhabdomyosarcome métastatique - Rechute de tumeur solide - LAM Allogreffe : - LAM - LAL groupe C - Rechute de LAL - Aplasie médullaire L’autogreffe et l’allogreffe Indications

45. Donneur familial : Cond° : HLA compatible Médecin + Psychologue + Juge  accord 1 bilan en hôpital de jour ↔ État général (recherche infectieuse) 1 jour d’ hospitalisation / Ponction myélogrammes sous AG / Antalgiques ++ Donneur sur fichier : Inscription à l’EFS Fichier national et international L’autogreffe et l’allogreffe Le donneur

46. L’autogreffe et l’allogreffe La greffe • Moelle osseuse ou CSP : • Moelle osseuse prélevée in extempo • CSP prélevées quelques semaines avant •  Conditionnés par l’ EFS •  Poche de perfusion •  Transfusion sur 1h environ

47. Conditionnement Greffe Aplasie,mucite, fièvre Réhydratation, réalimentation L’autogreffe et l’allogreffe Les grands principes de l’hospitalisation(1/6) • Durée hospitalisation : • Autogreffe  4 à 6 semaines • Allogreffe  8 semaines ≈1 semaine 1 jour 1 à 3 semaines 2 à 4 semaines

48. L’autogreffe et l’allogreffe Les grands principes de l’hospitalisation(2/6) Conditionnement  Aplasie longue et profonde  Risques infectieux +++ (bactériens, viraux, parasitaires) Secteur hyper protégé à pression positive Chambre stérile sous flux laminaire (filtration + balayage) Enfant alité, pas de déplacement dans la chambre

49. L’autogreffe et l’allogreffe Les grands principes de l’hospitalisation(3/6) À l’entrée : douche bétadinée Toilette eau stérile Vêtements et draps stériles Environnement décontaminé 1x / jour Jeux décontaminés voire stérilisés Alimentation stérile (conserves), sans gluten, sans lactose

50. L’autogreffe et l’allogreffe Les grands principes de l’hospitalisation(4/6) Prélèvement sang stérile Pansement de KT stérile Perfusions et ttt IV préparés stérilement sous hotte à flux laminaire TTT per os préparé, à l’unité, en pharmacie