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ALTERACIONES TÍMICAS EN LA ESCLERODERMIA

ALTERACIONES TÍMICAS EN LA ESCLERODERMIA. AUTORES: Lorenzo Castro, Rut; Villaverde, Iria; Alonso Parada, María; Gómez Sousa, Jose Manuel; Rivera, Alberto; Freire, Mayka; Sopeña, Bernardo. Servicio y Hospital: Servicio de Medicina Interna. Hospital Xeral-Cíes de Vigo.

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ALTERACIONES TÍMICAS EN LA ESCLERODERMIA

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  1. ALTERACIONES TÍMICAS EN LA ESCLERODERMIA AUTORES: Lorenzo Castro, Rut; Villaverde, Iria; Alonso Parada, María; Gómez Sousa, Jose Manuel; Rivera, Alberto; Freire, Mayka; Sopeña, Bernardo. Servicio y Hospital: Servicio de Medicina Interna. Hospital Xeral-Cíes de Vigo. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI).

  2. INTRODUCCIÓN: • La esclerodermia es una enfermedad sistémica del tejido conectivo • Laalteración cutánea y disfunción orgánica es consecuencia de interrelación entre: - proliferación vascular - fibrosis - disfuncion inmunitaria • Las alteraciones a nivel del Timo en esta enfermedad son infrecuentes OBJETIVO:comunicar el caso de un varón con esclero- dermia e hiperplasia tímica

  3. -esclerosis cutánea • -ERGE • -ANA+ (título >1/1280, • patrón homogéneo • anti Scl 70+ • Capilaroscopia alterada RESULTADOS: • Varón de 37 años • AP: esplenectomía traumática en la • infancia; absceso hepático piogénico • (hacía 2 años) • Dx: • ESCLERODERMIA DIFUSA • TACAR/RNM torácica : • descartó afectación pulmonar pero • halló aumento de mediastino anterior • ECOBRONCOSCOPIA de adenopatia: • reactiva inespecífica, no granulomas, • no necrosis, ni malignidad. • Toracoscopia derecha para BIOPSIA • TÍMICA HIPERPLASIA FOLICULARTÍMICA

  4. DISCUSIÓN: • Neoplasia maligna asociada a esclerodermia versus la población general: RR 1.35 • El aumento del Timo se asocia a múltiples enfermedades autoin- munitarias. • Se podría explicar dicha alteración por la función inmunitaria de este órgano • Timoma, linfoma y el síndrome paraneoplásico son patologías que deben excluírse • La patología benigna presenta mayor frecuencia en las series recogidas hasta ahora en la literatura: INVOLUCIÓN, HIPERPLASIA Y TIMOMA BENIGNO • Hasta un 26% ; más frecuente que en la población general • No manifestación clínica ni analítica

  5. DISCUSIÓN: • No método diagnóstico que pueda descartar timoma a linfoma salvo exéresis del timo • A pesar de baja frecuencia de asociación con tumores malignos (hasta 1.38%); su exclusión es obligada • CONCLUSIÓN: • Los pacientes con esclerodermia pueden presentar alteraciones • tímicas • Mayoría benignas (involución, hiperplasia, timoma) • Necesidad de técnicas invasivas para descartar malignidad • (linfoma o timoma)

  6. Martina Bonifazi, Irene Tramacere, Giovanni Pomponio, Barbara Gabrielli, Enrico VAvvedimento, • Carlo La Vecchia,Eva Negri and Armando Gabrielli; Systemic sclerosis (scleroderma) and cancer • risk: systematic review and meta-analysis ofobservational studies. Rheumatology 2013;52:143-154 • Éva Szekanecz & Szilvia Szamosi & Lajos Gergely & Péter Keszthelyi & Zoltán Szekanecz & • Gabriella Szűcs. Incidence of lymphoma in systemic sclerosis: a retrospective analysis of 218 • Hungarian patients with systemic sclerosis Clin Rheumatol (2008) 27:1163–1166 • Carl Turesson and Eric L. Matteson.Malignancy as a comorbidity in rheumatic diseases. • Rheumatology 2013;52:514 • Systemic sclerosis British Journal of Hospital Medicine, September 2012, Vol 73, No 9 • Emanual Maverakis & Heidi Goodarzi & Lisa N. Wehrli & Yoko Ono & Miki Shirakawa Garcia • The Etiology of Paraneoplastic Autoimmunity Clinic Rev Allerg Immunol (2012) 42:135–144 • C. Ferri, M. Colaci, L. Battolla1, D. Giuggioli and M. Sebastiani Thymus alterations and • systemic sclerosis Rheumatology 2006;45:72–75

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