POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS

1. POLIMIOSITISDERMATOMIOSITIS Dra.Lucía Ríos Fuentes

2. Enfermedad inflamatoria del músculo Etiología autoinmune Asociación a otras enfermedades del TC Polimiositis / Dermatomiositis Esquelético Corazón musculatura respiratoria faríngea laríngea Neoplasias 10- 15%

3. Infección viral + mecanismo autoinmune Factores genéticos Etiología daño microvascular Coxsackie, VIH, Hep. B, influenzae, ADV, HTLV – 1 HLA – DR3 y DRW52

4. Infiltrados de células inflamatorias Linfocitos Macrófagos Células plasmáticas Eosinófilos Neutrófilos Anatomía Patológica • Destrucción de fibras musculares con reacción fagocitaria • Infiltración perivenular

5. Epidemiología • Distribución mundial • 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año • Mayor en mujeres (2.5 : 1) • Dos peaks de edad: Infantil (5 – 15 años) Adulta (45 – 65 años) • Pronóstico difícil • Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal) No se asocia a Neo Mayor mortalidad

6. I: PM idiopática primaria II: DM idiopática primaria III: DM / PM asociada a neoplasia IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis V: DM / PM asociada a enf. del colágeno VI: Miositis por cuerpos de inclusión VII: Miscelánea miositis eosinofílica miositis osificante miositis focal miositis de células gigantes Clasificación (Bohan & Peter)

7. Cuadro típico: Debilidad progresiva musculatura cintura escapular Clínica cintura pélvica También cuello, faringe y laringe Casos severos: diafragma, intercostales y musculatura abdominal • Asociación a miopatía esteroidal atrofia secundaria a la misma enfermedad, • Dolor inflamación activa • Cursa con remisión y exacerbaciónes

8. Cara: Eritema y edema Manos Codos Azul violáceo Alteraciones dermatológicas Eritema heliótropo Párpados Eritema maligno Asociado a Neo avanzado • Edema telangectasias periungueales y nudillos • Vasculitis con erosiones en yemas de dedos • Pápulas nudillos : de Gottron • Calcinosis : niños • Raynaud (30%) Máculas violáceas

9. Alteraciones articulares Artritis se asocia a • Presencia de anti JO –1 • Otras enf. del tejido conectivo

10. Alteraciones Cardíacas • ECG alterado • Falla cardíaca congestiva • Miocardiopatía • Cor pulmonale

11. I: PM idiopática primaria • Inicio insidioso • Debilidad pélvica con irradiación hacia proximal • Compromiso laringe y faringe • Remisiones y exacerbaciones • Asociación a • Atrofia de piel sobre nudillos y codos artritis moderada a severa Raynaud

12. II: DM idiopática primaria • Inicio agudo • Rash heliotropo en • Pápulas de Gottron • Malestar, fiebre,  peso, molestias articulares párpados dorso de manos

13. III: DM / PM asociada a neoplasia • Hombres mayores de 40 años • Puede preceder el diagnóstico de neo en 1 a 2 años • Progresiva • Mala respuesta a corticoides • Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria • Alta mortalidad falla respiratoria neumonía

14. IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis • Debilidad muscular rápidamente progresiva • Compromiso de musculatura faríngea, laríngea y respiratoria • Exacerbación  después de 7 años de remisión • Retracciones articulares severas • Atrofia muscular • Calcinosis sobre prominencias óseas

15. V: DM / PM asociada a enf. del colágeno • Cuadro predominante es el de la enfermedad del colágeno

16. VI: Miositis por cuerpos de inclusión • Hombres > 40 años • Debilidad muscular lentamente progresiva • 50%  compromiso distal importante

17. Aumentan : CPK Aldolasa SGOT LDH SGPT Normal en tipo VI y miopatía inducida por corticoides Estudio de laboratorio: Ez. músculo esquelético  5 a 50 veces VN 100 veces

18. Anti JO – 1: fq en PM 30% Anti Scl 70 Anti nRNP: Anti Ro Anti La ANA: 50- 90% Títulos bajos Miopatía inflamatoria Enfermedad pulmonar intersticial Raynaud Artritis Fiebre Laboratorio: Autoanticuerpos Sd. anti sintetasa en PM asociada a LES

19. Laboratorio: otros exámenes •  VHS • Hemograma Leucocitosis trombocitosis • Ex orina: rabdomiolisis y mioglobinuria en PM aguda

20. RNM US RX tórax para evaluar extensión del cuadro Imágenes evaluar compromiso pulmonar

21. Aumento de actividad de inserción Presencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas positivas PAUM con características miopáticas: EMG Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad

22. ECG Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad

23. Biopsia • Dos músculos con afectación clínica • No usados para EMG ni inyecciones, sin atrofia • 10% casos  biopsia normal Infiltrado inflamatorio focal o difuso (linfocitos y macrófagos) Degeneración y regeneración Tamaños variables Necrosis Atrofia perifascicular Fibra muscular

24. Fibromialgia Neuromusculares Diagnóstico diferencial atrofia muscular espinal Progresivas subagudas o crónica distrofias musculares • Sd. Guillán Barré • Neurotoxinas • Miopatías inducida por fármacos • Debilidad muscular con fatiga intensa inducida por el ejercicio Agudas Erisipela Angioedema Agudas • Cutáneas LES Esclerodermia (comienzo) Colagenopatías

25. Cintura pélvica Dificultad en Levantarse (silla o decúbito) Subir escaleras Caídas frecuentes con dificultad para pararse Cintura escapular Vestuario aseo Alimentación Limitaciones funcionales Dependen de los grupos musculares involucrados y la extensión de la debilidad • Cuello • Levantar cabeza desde la almohada • Mantener cabeza en la posición vertical

26. Limitaciones funcionales • Musculatura respiratoria  respiración superficial e ineficiente, propensos a aspiración e infecciones. • Musculatura distal  dificultad a la deambulación y uso de manos

27. 1ª línea 4 – 8 semanas (hasta normalización CK) 1mg /Kg día Tratamiento farmacológico: corticoides Luego disminuir mensualmente

28. Tratamiento farmacológico: Citotóxicos Si no hay respuesta a corticoides en 4 semanas • Azatioprina • Ciclofosfamida • Metotrexate • ciclosporina

29. REHABILITACIÓN • Prevención de contracturas articulares • Aumentar y recobrar fuerza muscular • Retorno a AVD, actividades ambulatorias y estilo de vida previo

30. Ejercicios Pasivos activos asistidos Natación Bicicleta estacionaria isométricos (menos fatiga) Debilidad muscular CPK normal activos resistidos • Órtesis para estabilidad distal • Adaptaciones en hogar • Ayuda para ambulación (silla de ruedas, bastón, etc.)

31. Debilidad faríngea y laríngea • Estudio y manejo fonoaudiológico • Técnicas para evitar aspiración

32. Debilidad musculatura de cuello • Puede ocuparse collar cervical

33. Debilidad musculatura respiratoria • KTR • posicionamiento apropiado • drenaje postural • Aspiración • medición de VEF • En período no agudo  ejercicios de respiración

34. Dolor muscular • Masoterapia suave  efecto sedante y relajante • Calor?  poca descripción en literatura

35. Terapia física Férulas Técnicas de conservación de energía Artritis

36. Alteraciones dermatológicas • Posicionamiento apropiado • Movilización • Buena nutrición y adecuada ingesta proteica • Soportes acolchados en prominencias óseas • Uso de guantes