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POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

NOSOLOGIA DE REUMATOLOGIA. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.

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POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS

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  1. NOSOLOGIA DE REUMATOLOGIA POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Por: Anadely B. Alfonso Ramírez. 96018

  2. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS • Enfermedades de causa desconocida , que tienen un caracter inmune y que se caracterizan por una lesión inflamatoria muscular, asociada a necrosis de células musculares. • En EU. 1 caso por cada 100 000 personas. • Polimiositis: • Enfermedad rara • Afecta a los adultos ( 45-60 @) • Dermatomiositis: • Niños y adultos ( menores de 10 @) • Ambos tienen mayor incidencia en Mujeres

  3. MANIFESTACIONES CLINICAS

  4. MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES • Alteración de los musculos faríngeos y flexores del cuello. • Disfagia • Dificultad para levantar la cabeza(cabeza caída) • Músculos respiratorios  etapas avanzadas • Sensibilidad es normal • Reflejos tendinosos preservados • Mialgias y dolor a la palpación escaso numero de enfermos.

  5. MANIFESTACIONES CLINICAS • SIGNOS ESPECICFICOS

  6. MANIFESTACIONES CLINICAS • DERMATOMIOSITIS • Eritema que acompaña a la debilidad muscular (Leve, moderada o puede ocasionar cuadriparesias) SIGNOS ESPECICFICOS • Otras superficies corporales afectadas: rodillas, codos, maleolos

  7. MANIFESTACIONES CLINICAS DERMATOMIOSITIS • Asas papilares dilatadas en la base de las uñas de los dedos de la mano. • Cuticulas son irregulares, engrosadas, deformes. • Zonas laterales y palmares de los dedos se tornan ásperas y agrietadas, con lineas horizontales “sucias” Manos de un mecánico.

  8. MANIFESTACIONES CLINICAS • Puede ser aislada o coincidir con: • Escleroderma • Enfermedad mixta del tejido conectivo. • Tambienllamadossindromes de superposición

  9. MANIFESTACIONES CLINICAS MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES.

  10. MANIFESTACIONES CLINICAS VINCULO CON CANCERES • OVARIO • MAMA • COLON • MELANOMA • LINFOMA NO HODGKIN • Por lo queanualmente se deberealizar: • Exploración física completa anual • Tacto ginecológico • Revisión de mamas (mamografía) • Tacto rectal (colonoscopia según la edad y antecedentes familiares) • Análisis de orina, BH, química sanguínea y radiografía de tórax

  11. PATOGENIA • Las MI se asocian con otras enfermedades autoinmunitarias o del Tejido Conjuntivo. • Anticuerpo anti-Jo-1  Contra la sintasahistidil-RNA de transferencia. • DR3 • DQA1  Dermatomiositis juvenil. • Asociaciones víricas: Retrovirus y VIH

  12. PATOGENIA DERMATOMIOSITIS • Inmunidad humoral  • Microangiopatia e isquemia muscular • Activación del complejo C5b-9 del complemento • Liberación y proliferación de citocinas y quimiocinas proinflamatorias. • Expresión de VCAM-1 e ICAM-1: Migración de linfocitos al perimisio y endomisio.

  13. PATOGENIA POLIMIOSITIS • Citotoxicidad mediado por cels. T • Las cels. TCD8, junto con los macrofagos, rodean y al final invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necroticas que expresan MHC-I • Complejo T CD8/MHC-I • Cels. T CD8: Contienen perforina y granulos de granzima dirigidos contra la superficie de las fibras musculares capaces de inducir mionecrosis.

  14. DIAGNóSTICO • Valores séricos de las enzimas musculares • Cretina cinasa (CK): El valor corresponde con la actividad de la enfermedad. • TGO • TGP • Deshidrogenasa láctica • Aldolasa • EMG con aguja: Útil para identificar la presencia de miopatía activa o crónica. • Potenciales miocárdicos: Duración breve, baja amplitud en la activación voluntaria, aumento de la actividad espontanea con fibrilaciones, descargas repetitivas complejas y ondas afiladas positivas. • Biopsia muscular: Prueba definitiva Inflamación. • AAN

  15. DIAGNóSTICO

  16. DIAGNóSTICO diferencial • Sindrome de Guillain – Barré • Poliomielitis • Infeccionpor virus del Nilo • Protozoarios (Toxoplasmas, tripanosomas) • Cestodos (Cisticercos) • Miopatiasfarmacoinducidas (D-penicilamina, procainamida) • Polimialgiareumatica • Fibrositis y fibromialgia • Mistenia gravis

  17. Tratamiento • Rehabilitación • Glucocorticoides (1mg/kg/dia) 1 mes • Se disminuye 5mg/kg porsemana, hastallegar a 20-25mg/dia. • Azatioprina: Dosisiniciales de 1mg/kg/dia (2mg) • Recidivas: • Metrotexato: 7.5mg/semana, puedeincrementarse a 15mg/semana. • Azatioprina: 1-2mg/kg/dia.

  18. Tratamiento • Ciclosporina A: Dosis de 5mg/kg/dia • Tacrolimus: .1mg/kg/dia • Inmunoglobulinasendovenosas: .4g/dia/kg durante 5 diascadamesdurante 6 meses. • PROFILAXIS: • Clotrimazol • Calcio y Vitamina D  Prevenir Osteoporosis

  19. Tratamiento • Antagonistas del TNFα: • Administraciónbimensualparenteral (infliximab, 5mg/kg) o por via subcutanea (etanercept, 50mg/semana) • Persistencia del exantemacutaneo: • Protectoressolares, evitar la exposición al sol, GC tópicos. • Antipalúdicos: • Hidroxicloroquina: 200mg al día

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