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1 - Syndrome(s) néphr.

Glomérulopathies. 1 - Syndrome(s) néphr. Inflammation. I. tique(s). . O. tique(s). Oedèmes. 2 - Protéinuries d’Hyperfiltration. DCEM 2003 P. ZAOUI. Objectifs. Dépister Caractériser Comprendre Intervenir Surveiller. Glossaire. Protéinuries. Excrétion urinaire d’ALBUMINE .

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1 - Syndrome(s) néphr.

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  1. Glomérulopathies. 1 - Syndrome(s) néphr. Inflammation I tique(s) . O tique(s) Oedèmes 2 - Protéinuries d’Hyperfiltration DCEM 2003 P. ZAOUI

  2. Objectifs • Dépister • Caractériser • Comprendre • Intervenir • Surveiller

  3. Glossaire Protéinuries • Excrétion urinaire d’ALBUMINE • Syndrome Néphrotique • Pressionnel(HTA / angio2) • Immunologique(Ac, Tc, C’, IL) • Métabolique(glucose, lipides, O2) Mécanismes lésionnels

  4. Micro-Anatomie Hémodynamique néphronique Membrane basale de Filtration Secteur Tubulo-interstitiel

  5. Physiopathologie

  6. Qu’est-ce qu’une protéinurie physiologique ? • Fonctionnement glomérulaireB.M. Brenner • Filtration loi de Starling.  ·Déterminants d’ultra-filtration : Pressions(artérielle, oncotique, tubulaire…) / surfacesde filtration ·«Permsélectivité» / taille+charge ·Adaptations glomérulaires / réduction néphronique · Nombre de néphrons et progression • Voies biochimiques de CICATRISATION

  7. Propriétés Physiologiques • Albumine < 0.05 g/ l (5 µg/mn) (60 kDa) • Barrière de filtration glomérulaire (55 kDa) • Réabsorption tubulaire (chaînes légères Ig) • Sécrétion tubulaire (ß2m)

  8. Etapes d’Analyse Excrétion Urinaire d’Albumine (EUA) + signes clinico-biologiques Pauvres Non spécifiques • Symptômes • Syndrome • Maladies Rénales - Élément décisionnel central - Signe glomérulaire de gravité + morphologie (Rx – PBR)

  9. Physiopathologie • Pression (HTA / angio2) • Immuno • (Ac, Tc, C’, IL) • Métab.(glucose, lipides, O2) Capillaire AC Leucocyte AG urine TCP primitive C' podocyte épithélial endothélium Protéines Leucocytes Hématies MB Epithélium pariétal capillaire péritubulaire

  10. Physiopathologie de la destruction néphronique • I.    anomalies de la barrièrede filtration (albumine) • II.contrôle pressionnel (angiotensine 2) • III.lésions microcirculatoires et tubulo-interstitielles (hématies, leucocytes) • IV.hyperaldostéronisme II (rétention H2O, Na, oedèmes) • V.diminution des capacités d’épuration (clairances, insuffisance rénale)

  11. 1 - Glomérules 1 Mécanismes Lésionnels des Protéinuries - grave • A- Endo-capillaire (MB ou endothélium) • B Mésangiale • C Extra-capillaire (épithéliale) 1 C A B + grave

  12. A- interstitium (toxiques) B- ascendant (infectieux) C- Ischémique (Rein de choc) Mécanismes - Tubes 2 2 A 1 C A B B C

  13. A- Thrombus B- Angéites (Wegener, PAN, SHU) C- Ischémie (HTA, STAR) Mécanismes - vaisseaux 3 Artères / artérioles / veines 1 3 2

  14. TOTAL - vaisseaux 3 1 - Glomérules 1 Artères / artérioles veines • A- Lésion endo-capillaire (MB ou endothélium) • B Lésion mésangiale • C Lésion épithéliale A 1 C A 3 A- interstitium (toxiques) B 2 B - Tubes C 2 B- ascendant (infectieux) C- Ischémique (Rein de choc)

  15. 1 3 4 5 2 Physiopathologie réabsorption hydro-sodéeoedèmes Hyperaldo II Albumine leucocytes hématies cylindres capacité d’épuration culot urinaire actif contrôle PA HTA clairance

  16. Typage des Protéinuries > 200 kDa (IgM, 2M) a 90 - 200 kDa (hapto, IgG) alb 70 - 90 kDa ( , sidéroP) k,l ß2m 5 types 5 - 70 kDa (lysozyme, , ) 1 Physiologique < 30 mg / 24h < 20 µg / mn alb < 1 g / 24h Tubulaire 2 lysozyme k,l Glomérulaire Sélective 3 Alb sidéroP Glomérulaire NON 4 Sélective > 200 kD Mixte lysozyme Glomérulaire & Tubulaire 5 alb k,l

  17. En Pratique

  18. bandelettes Bandelette prot. GR leuco nitrites + + + + + 0 Analyses d’urine Analyse d'urines…… • teinte • aspect • volume • GB, GR • cylindres • ECBU • Dosages Granuleux Hématiques Protéiques

  19. Recherche d’une protéinurie pathologique -         examen clinique (bandelette > 0.3 g/l) -         quantification (laboratoire) : recueil ! dosage pondéral ( = g / 24h – mg/µmol créatinine) • aspect qualitatif : - EPU ch. légères / sélectivité - microalbuminurie (IEA) [5 – 30 mg/l] • Albumine = 50-70% des protéines filtrées (transporteurs du cholestérol, des hormones, protéines de la coagulation….)

  20. Circonstances de Découverte • protéinurie isolée (0 signes cliniques ou biologiques….) > 0.5 – 1 g / 24h = PBR • Contexte à risque Athérome (âge, HTA,cardiopathies…) Infection Auto-immunité Diabètes • Signes associés : Inflammation mise en jeu SRA Insuffisance rénale Leucocyturie HTA créatinine Hématurie µ (athérome) Cockroft   Syndrome Néphritique (SNi) • Morphologie(ECHO) : - Taille N ou augmentée = AIGU - taille diminuée = CHRONIQUE -  asymétries, bosselures  = Vasculaire ou Urologique

  21. Evolutivité « Normo » « Micro »  « Macro » < 20 30 – 300 > 300 mg/24h intervention régression rémission rechute Temps Semaines ou années

  22. Conséquences de la protéinurie • Rhéologiques : Starling (P. Oncotique) • oedèmes, hypoalbuminémie • Néphroprotection : Réduction néphronique • Tout patient macroprotéinurique est à risque « quantitatif » de dégradation de sa fonction rénale. • + infectieuses / métaboliques (hypercholestérolémie, dénutrition, coagulation)

  23. Arbre Diagnostique 1 Dépistage Examen Orienté Général grossesse, SN, Uro-Néphro vaccination, M. Travail, • Diabètes • Addis M. Scolaire • HTA • I U • Fièvre • I. Rénale • médicaments • Cardiop. Syndrome EPU Néphr o tique Protéinurie / 24h 1 ) Prot. orthostatique de l'adolescent Atteinte GLOM ? 2) Myélome

  24. Prise en charge des Syndromes Néphrotiques

  25. Syndrome Néphrotique = Anomalie Majeure de la Barrière de Filtration Glomérulaire Starling Protéinurie conséquences volémiques et métaboliques Graves A COURT TERME massive > 3 g / 24h hypoalbuminémie < 30 g/l 30 • protidémie < 60 g/l • a2 hyper > 50 mg / kg / 24h • hyperhydratation EC • (souvent >10 - 15 g/j) hyperaldostéronisme II • oedèmes Hypercholestérolémie Hyperlipémie mixte

  26. 3 1 2 = oedèmes par transudats Thromboses veineuses Conséquences Biologie Clinique ATIII Prise de poids facteurs de coag. (I, VII, VIII, X) fibrinogène mous, blancs, déclives, godet rétromalléolaire, plis pseudo-hypocalcémie (hypoalb.) anasarque (ep. Pleural, péricardique, ascite) (v. rénales, MI) oligurie Insuffisance Rénale Fctelle lipurie Na / K < 1

  27. Classification Etiologique HTA SANS AVEC PUR IMPUR IR organique hématurie PBR ? PBR ++ Atteinte immunologique basale glomérulaire ± réversible Néphropathies glomérulaires graves IgA (Berger) GNMP Diabètes LGM LEAD Amyloses GEM purpura rhumatoïde Hyalinose (HSF)

  28. Complications • • Thromboses veineuses V. rénales Infections • • (urinaires, pneumonies, péritonite) • • crises douloureuses (crises néphrotiques) abdominales pseudo-chirurgicales insuffisance rénale • • fonctionnelle (diurétiques) organique troubles de croissance dénutrition • • hormones thyroïdiennes déficit Fe, Zn, Cu • • athérosclérose / Protéinurie chronique

  29. Bases du Traitement Symptomatique • Régime désodé (< 2g NaCl / 500 ml / 24h) • Repos +++ • Décoagulation (HBPM/AVK) • Diurétiques de l’anse ± anti-aldostérones • Albumine • Mannitol • VitD, Ca Surveillance hospitalière • Poids • Protéinurie (bandelette + recueil / 24h) • Fonction rénale • complications

  30. Les Syndromes Néphritiques

  31. Syndrome NéphrItique Aigu + caractéristique = GNA post-infectieuse début brutal • (2 à 3 semaines) • phase aigüe protéinurie • (courbe de poids, fonte des oedèmes, > 0,5 -1,5 g / 24h TA, diurèse) hématurie µ* • • phase de guérison lente poussée d'HTA • (6 mois à 2ans) • surveillance biologique oedèmes • I. Rénale débutante • créatininémie, clairances • oligurie • protéinurie (EPU, µalb) , Addis • Sd Inflammatoire • fraction C3 ASLO, •

  32. Syndromes NéphrItiques PBR Causes = Auto-immunité • post-streptococcique GNA I • endo/EXTRAcapillaire ("maligne") II GNC IgA +++ GNMP ANCA Wegener Périartérite SHU Maladies de système angéites III Lupus Purpura rhumatoïde

  33. Présentations Cliniques • Glomérulonéphrite Aiguë • Néphrose Lipoïdique • Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA (BERGER)

  34. La glomérulonéphrite aiguë post- infectieuse sujet jeune début bruyant 10 j aprés une infection (ORL) oedèmes mous, blancs, déclives, gardant le godet oligurie, urines foncées déséquilibre TA Bandelette prot. GR leuco nitrites + + + + + 0

  35. Confirmation du Dc • Protéinurie : 0,5-1,5 g / 24h (albumine 50 - 70 %) • CBU stérile • Addis 100.000 GB 250.000 GR • Complément • NFS hyperleucocytose • VS, CRP N Biopsie rénale prolifération + dépôts endocapillaire IgG C3 (IF) diffuse

  36. Evolution Complications aiguës • surcharge hydro-sodée, OAP, IRF…. • Fonte des oedèmes • disparition de l’HTA • normalisation du complément • normalisation du culot urinaire • protéinurie persistante • insuffisance rénale chronique progressive Guérison Séquelles

  37. La Néphrose Lipoïdique de l’enfant • sujet jeune, début bruyant • oedèmes +++ mous, blancs, déclives, gardant le godet prise de poids (∆P > 10 %) anasarque, ascite... • oligurie, urines mousseuses • hypotension orthostatique, hypovolémie Bandelette prot. GR leuco nitrites + + + + 0 0 0

  38. Physiopathologie de la néphrose lipoïdique réabsorption hydro-sodée (oedèmes) capacité d’épuration Albumine > 3g / 24 h 0,5 mg/kg/j contrôle PA IRF TA contrôle volémie (hypoalbuminémie)

  39. Confirmation du Dc • Protéinurie : > 3g / 24h • hypoalbuminémie < 30 g /l • hypercholestérolémie • clair. créatinine “N” • Addis Normal • Complément N Biopsie rénale Lésions glomérulaires minimes (rein optiquement N) IF < 0 IgM,C3

  40. Evolution • Cortico-sensibilité (90 %) Guérison • Cortico-dépendance • évolution scléreuse (10 %) hyalinose segmentaire et focale (HSF) IRC < 10 ans • complications de la fuite protéique massive : - oedèmes des séreuses - thromboses (ATIII) - infection - dénutrition

  41. La Maladie de Berger Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA • Homme adulte • hématuries Macroscopiques totales indolores succédant (24 - 48 h) à un épisode infectieux ORL ou digestif Bandelette prot. GR leuco nitrites 0 ++++ 0 0 ou traces

  42. Physiopathologie IgA Albumine hématies cylindres capacité d’épuration clairance contrôle PA TA 1° cause d’hématurie microscopique

  43. Confirmation du Dc • Bilan urologique < 0 • IgA sériques • Addis GR 250.000 GB 10.000 • Complément N • bilan ORL et allergique Biopsie rénale Prolifération mésangiale (rein optiquement N) IF IgA

  44. Evolution • Formes bénignes (50 %) • Facteurs de gravité : - homme - HTA - protéinurie persistante ≥ 1 g/24h - clairance de créatinine • évolution vers l’IRCT en 20 ans • Formes malignes • Lien purpura rhumatoïde / hépatopathies

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