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皮质醇增多症 ( Hypercortisolism, Cushing’s Syndrome)

皮质醇增多症 ( Hypercortisolism, Cushing’s Syndrome). 皮质醇增多症. 定义: 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 发病特点: 成人、女性多发. 病因和病理. 垂体分泌 ACTH 过多( Cushing 病) 垂体 ACTH 微腺瘤. 垂体 ACTH 瘤引起的 Cushing 综合征. ACTH. F. 病因和病理. 垂体分泌 ACTH 过多( Cushing 病) 垂体 ACTH 微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇. 病因和病理.

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皮质醇增多症 ( Hypercortisolism, Cushing’s Syndrome)

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Presentation Transcript


  1. 皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushing’s Syndrome)

  2. 皮质醇增多症 • 定义: • 肾上腺皮质分泌过量皮质激素 • 发病特点: • 成人、女性多发

  3. 病因和病理 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) 垂体ACTH微腺瘤

  4. 垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征 ACTH F

  5. 病因和病理 • 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) • 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇

  6. 病因和病理 • 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) • 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 • 下丘脑功能紊乱

  7. 病因和病理 • 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) F ACTH

  8. 肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征 F ACTH

  9. 病因和病理 • 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩

  10. 病因和病理 • 异位ACTH综合征 F ACTH 异位ACTH

  11. 病因和病理 • 异位ACTH综合征 • 垂体以外的肿瘤产生ACTH • 刺激肾上腺皮质增生 • 分泌大量皮质激素 • 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见

  12. 病因和病理 • 异位CRH综合征 异位CRH F ACTH

  13. 病因和病理 • 异位CRH综合征 • 其他部位的肿瘤产生CRH • 刺激垂体分泌大量ACTH • 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 • 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良

  14. 病理生理和临床表现 • 脂代谢障碍 • 脂肪动员和合成都加快 • 脂肪重新分布 • 向心性肥胖(truncal obesity) • 满月脸(moon face, facial fullness) • 水牛背

  15. 病理生理和临床表现 • 蛋白质代谢障碍 • 蛋白质分解增强 • 皮肤菲薄,易起淤斑、紫纹(striae)

  16. 病理生理和临床表现 • 糖代谢异常 • 促进糖异生、拮抗胰岛素 • 糖耐量减退、糖尿病

  17. 病理生理和临床表现 • 电解质紊乱 • 潴钠、排钾 • 浮肿、低血钾 • 高血压 • 抗感染能力下降

  18. 病理生理和临床表现 • 造血系统改变 • 刺激骨髓 • 多血质外貌 (plethora) • 性功能障碍 • 雄激素过多,促激素下降 • 月经不规则,多毛,男性化表现

  19. 病理生理和临床表现 • 神经、精神障碍 • 皮肤色素沉着

  20. 临床表现 • 向心性肥胖 95.1% • 高血压 88.9% • 多血质 80.4% • 多毛 77.9% • 月经紊乱 76.7% • 痤疮 76.1% • 紫纹 73.2 % • 色素沉着 46.0 % • 感染 35.5 % • 浮肿 34.9 % • 背痛 20.4 % 瑞金医院内分泌科资料

  21. 生化检查 • 尿游离皮质醇(UFC) • 最有用的最初检查方法 • 结果的判定 正常:20-90ug/dl Cushing > 150ug/dl

  22. 生化检查 • 尿游离皮质醇(UFC) • 多次UFC正常,不太可能是Cushing • 并非所有临床情况下都是最好的方法 • UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50%)

  23. 生化检查 • 昼夜节律消失 • 是Cushing综合征的特征 • 午夜(sleeping)血F更有意义 • 血F > 1.8ug/dl(50nmol/L)时,诊断敏感性100%

  24. 正常人和库欣患者的血F昼夜节律 库欣病患者 正常人 2400 0800 1600 2400 0800 1600

  25. 生化检查 • 午夜1mg DX抑制试验(DST) • 最常用的排除性筛查方法 • 血F 3.6-7.2ug/dl(70-200nmol/L) 正常<5ug/dl Cushing > 10 ug/dl • 血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价:假阳性率升高

  26. 生化检查 • 小剂量DX(2mg)抑制试验 • 先留24小时尿和血F作为对照 • DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天 • 每天测 24h UFC和血F • 正常:抑制率 > 50% • 库欣:抑制率 < 50%

  27. 生化检查 • 大剂量DX(8mg)抑制试验 • 先留24小时尿和血F作为对照 • DX 2mg q6h X 2天 • 每天测 24h UFC和血F • 垂体性:抑制率 > 50% • 肾上腺性和异位病变:抑制率 < 50%,

  28. 各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH 库欣病 肾上腺瘤 异位ACTH 0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml) 正常范围

  29. 诊断和鉴别诊断 • 诊断 • 临床表现 • 生化检测 • 血、尿皮质醇升高 • 昼夜节律消失 • 不被小剂量DX抑制 • 影像学依据

  30. 病因诊断 • 垂体性(Cushing病) • 起病隐匿、发展慢 • 可被大剂量DX抑制 • 垂体CT、MRI提示病变 • 双侧肾上腺轻度增生

  31. 病因诊断 • 肾上腺腺瘤 • 腺瘤:症状逐渐出现,无色素沉着 • 腺癌:发展快,雄激素过多症状明显 • 血ACTH偏低或降低 • 皮质激素不被大剂量DX抑制 • CT和MRI结果

  32. 病因诊断 • 异位ACTH综合征 • 病情发展迅速,典型Cushing症状少,肿瘤本身症状多 • 血ACTH更高 • 皮质醇不被大剂量DX抑制 • 影像学检查

  33. 垂体MRI

  34. 垂体MRI

  35. 肾上腺CT

  36. 胸部X片

  37. 胸部MRI

  38. 单纯性肥胖 类似点: 体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高 鉴别点: 皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制 鉴别诊断

  39. 鉴别诊断 • 2型糖尿病 • 类似点: • 高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高 • 鉴别点: • 无Cushing综合征表现 • 皮质激素昼夜节律正常

  40. 鉴别诊断 • 酗酒 • 类似点: • 症状相似 • 血、尿皮质醇升高 • 小剂量DX不能抑制 • 鉴别点: • 戒酒一周,生化异常消失

  41. 鉴别诊断 • 忧郁 • 类似点: • 尿F升高 • 不被小剂量DX抑制 • 鉴别点: • 无Cushing综合征临床表现

  42. 库欣综合征的诊断步骤 拟诊库欣 24h尿 F,血F昼夜节律,小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 排除库欣 进一步检查 忧郁、酗酒

  43. 库欣综合征的诊断步骤 确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性  X 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI X 腺瘤 正常 正常 腺瘤 -/增生 -/增生   -/  正常 正常 异常

  44. 治 疗 • 垂体性Cushing病 • 垂体手术 • 垂体放疗 • 药物

  45. 治 疗 • 肾上腺腺瘤、腺癌 • 手术 • 异位ACTH综合征 • 手术 • 化疗和放疗 • 药物

  46. 药 物 • 皮质激素合成抑制剂 • OP’-DDD,双氯苯三氯乙烷 • 美替拉酮 • 氨基导眠能 • 酮康唑

  47. 药 物 • 神经调节剂 • 溴隐亭 • 赛庚啶 • 丙戊酸钠 • 奥曲肽 • 糖皮质激素受体调节剂 • RU486

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