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Enfermedades suprarrenales Sx Cushing y Addison

Enfermedades suprarrenales Sx Cushing y Addison. Adolfo González Serrano. Anatomía. Eje Hipotálamo hipófisis suprarrenal. Histología. Esteroidogénesis. Efectos metabólicos de los glucocorticoides. Metabolismo intermedio Homeostasis del calcio Sistemas endocrinos Sistema Inmunológico

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Enfermedades suprarrenales Sx Cushing y Addison

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Presentation Transcript

  1. Enfermedades suprarrenalesSxCushing y Addison Adolfo González Serrano

  2. Anatomía

  3. Eje Hipotálamo hipófisissuprarrenal

  4. Histología

  5. Esteroidogénesis

  6. Efectos metabólicos de los glucocorticoides • Metabolismo intermedio • Homeostasis del calcio • Sistemas endocrinos • Sistema Inmunológico • Piel y tejido conectivo • Sistema Cardiovascular • NA,K, CL y control del volumen • Efectos neurológicos

  7. Metabolismo intermedio

  8. Homeostasis del calcio

  9. Sistemas endocrinos

  10. Sistema Inmunológico

  11. Sistema Cardiovascular y volemia

  12. Efectos neurológicos

  13. Piel y tejido conectivo

  14. Eje Renina-Angiotensina-Aldosterona

  15. Síndrome de Cushing

  16. Definición • Enfermedad caracterizada por exceso de glucocorticoides • Sx Cushing: debido a glucocorticoides exógenos, producción ectópica de ACTH, tumores suprarrenales. • Enfermedad de Cushin: secreción excesiva de ACTH por un tumor hipofisiario.

  17. Clasificación y etiología • Dependiente de ACTH • Adenoma hipofisiario • Producción ectópica de ACTH • Independiente de ACTH • Iatrógena • Tumor suprarrenal • Hiperplasia suprarrenal nodular

  18. Epidemiología • Causa más frecuente= iatrógena. •  La incidencia anual =13 casos por millón. • 70% se deben a la enfermedad de Cushing. • 15% a secreción de ACTH ectópica. • Carcinoma de células pequeñas de pulmón o tumores carcinoides. • 5% a un tumor suprarrenal primario. • Adenoma, carcinoma suprarrenal, hiperplasia suprarrenal macronodular o micronodular.

  19. Fisiopatología

  20. Cuadro clínico • Obesidad central 97% • Incremento de peso 94% • Fatiga y debilidad 87% • Hipertensión 82% • Hirsutismo 80% • Amenorrea 77% • Estrías 67% • Cambios de personalidad 66%

  21. Equimosis 65% • Miopatía proximal 62% • Poliuria, polidipsia 23% • Hipertrofia de clítoris 19%

  22. Diagnóstico

  23. Tratamiento • Médico • Admon. Exógeno de esteroides. • Quirúrgico • Tumoraciones hipofisiarias, suprarrenales, focos ectópicos de ACTH.* • Farmacológico • ACTH ectópica

  24. Tx Farmacológico • Metirapona (1 g/día dividido en 4 dosis y el aumento a una dosis máxima de 4,5 g / d) • Inhibidor de la síntesis endógena de corticosteroides suprarrenales. Inhibe la 11-B-hidroxilación de reacción en la corteza suprarrenal • Ketoconazol ( 600-800mg/día) • Actúa sobre varias de las enzimas del citocromo P450, incluyendo 21-22 desmolasa, la división de la cadena lateral del colesterol, y la conversión de 11-desoxicortisol al cortisol.

  25. Aminoglutetimida ( 250mg c/12h máx 1-2g/día) • Anticonvulsivante, bloquea la conversión de colesterol a pregnenolona. • Mifepristona ( RU 486) • Inhibición competitiva del receptor de progesterona y glucocorticoides.

  26. Enfermedad de Addison

  27. Definición • Insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison es una entidad caracterizada por destrucción o disfunción de la corteza suprarrenal y la consecuente producción deficiente de gluco y mineralocorticoides.

  28. Etiología • Causas de insuficiencia suprarrenal primaria • Autoinmune • Metastásico o linfoma maligno • Hemorragia suprarrenal • Infecciosas • TB, CMV, histoplasmosis, coccidiodomicosis, VIH • Adrenoleucodistrofia • Infiltrativos • Amiloidosis, hemocromatosis • Hiperplasia suprarrenal congénita • Drogas • Ketoconazol, metirapona, aminoglutetimida, trilostano, mitotano, etamidato

  29. Epidemiología • Incidencia : 5-6 casos por millón de personas/año. • Prevalencia: 60-110 casos por millón de personas. • Mortalidad: 1.4 muertes por millón/año. • Relación H:M 1:1.5-3.5 • Más común de 30-50 años. • La expresión de ACA’s conlleva un riesgo de 30% para Addison.

  30. Fisiopatología

  31. Cuadro clínico • Debilidad, anorexia, pérdida de peso, fatiga100% • Hiperpigmentación 92% • Hipotensión 88% • Alt. Gastrointestinales 56% • Pérdida de sal 19% • Síntomas posturales 12%

  32. Diagnóstico • Cortisol sérico 6-8 am: niveles <3 mcg/dl • Estimulación con Cortrosyn 350mg a los 30 y 60 min: niveles < 13mcg/dl • Test de insulina: • 0.1-0.15 U/kg = cortsol < 18mcg/dl o gluc < 40mg/dl • Solicitar • Na : 90% • K: 60-70% • Ca: 5-10 % • Corticotropina : niveles > 100 pg/ml

  33. Estudios de imagen • TAC y/o RMN • Búsqueda de calcificaciones, granulomas, tumoraciones, hemorragia, alteraciones estructurales, trombos

  34. Tratamiento

  35. Referencias • Gardner, David G.Greenspan's basic & clinical endocrinology  , McGraw-Hill Medical, 2007. • Fauci, Anthony S. Harrison's Principles of Internal Medicine  McGraw-Hill Companies , 2008. • Kronenberg, Henry.  Williams textbook of endocrinology. Saunders/Elsevier, 2008. • Liotta E. Addison Disease. Emedecine. Medscape. 2010 • Adler G. Cushing Syndrome. Emedecine. Medscape 2011.

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