1 / 15

Zsírsavak oxidációja: bevezetés

Zsírsavak oxidációja: bevezetés. TAG. máj, szív, h.cs.izom, (zsírszövet). vér. LPL. kilomikron, VLDL. FA. FA. FA-CoA. mitokondrium. albumin - FA. FA-CoA. HSL. b -oxidáció. Acetil-CoA. TAG. ATP termelés. Ketontestek (májban, éhezéskor). zs írszövet. 1. Zs írsavak aktivációja.

amable
Download Presentation

Zsírsavak oxidációja: bevezetés

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Zsírsavak oxidációja: bevezetés TAG máj, szív, h.cs.izom, (zsírszövet) vér LPL kilomikron, VLDL FA FA FA-CoA mitokondrium albumin - FA FA-CoA HSL b-oxidáció Acetil-CoA TAG ATP termelés Ketontestek (májban, éhezéskor) zsírszövet

  2. 1. Zsírsavak aktivációja Acil-CoA szintetáz FA + ATP + CoA Acil-CoA + PPi + AMP DG 0’ = 0.9 kJ/mol 1., FA + ATP FA-AMP + PPi 2., FA-AMP + CoA Acil-CoA + AMP pirofoszfatáz PPi 2 Pi DG 0’ = -33.4 kJ/mol Lokalizáció: mitokondrium külső membrán, (ER, peroxiszóma)

  3. 2. Acil-CoA transzportja a mitokondriumba ATP + CoA AMP + PPi FA Acil-CoA külső Acil-CoA szintetáz Karnitin-acil transzferáz I Acil-CoA Karnitin Acil-karnitin CoA belső Karnitin-acilkarnitin transzlokáz Karnitin-acil transzferáz II Acil-CoA Karnitin Acil-karnitin Karnitin CoA

  4. 3. Reakciók: egy ciklus = négy reakció Acil-CoA Acil-CoA dehidrogenáz D2-transz-enoil-CoA Enoil-CoA hidratáz L-b-hidroxiacil-CoA b-hidroxi-acil-CoA dehidrogenáz b-ketoacil-CoA b-ketotioláz Acil-CoA Acetil-CoA

  5. Variációk a zsírsavak oxidációjára : páratlan C atomszámú zsírsavak • utolsó ciklusban propionil-CoA keletkezik acetil-CoA helyett karboxiláz, biotin epimeráz propionil-CoA L-metil-malonil-CoA metil-malonil-CoA ATP + HCO3- ADP mutáz, B12 vitamin citrát-kör szukcinil-CoA *a lipidekből a propionilCoA és a glicerol komponensekből lehet csak glukóz

  6. Zsírsav oxidáció szabályozása lipogén sejtekben koordinált a zsírsavszintézis szabályozásával vér máj albumin - FA TAG glicerin-3-P FA FA FA-CoA Malonil-CoA mitokondrium LPL TAG ACC FA-CoA HSL Acetil-CoA b-oxidáció kilomikron, VLDL Acetil-CoA TAG zsírszövet ATP termelés Ketontestek (májban, éhezéskor)

  7. Acetil-CoA karboxiláz Koenzim: biotin E - biotin + HCO3- + ATP E - biotin -COO- + ADP + Pi E - biotin -COO- + acetil-CoA E - biotin + malonil-CoA Izoenzimek: ACCa : máj, zsírszövet, emlő; citoplazma; zsírsavszintézis ACCb : szívizom, h.cs.izom; mitokondrium ; b-oxidáció külső membrán szabályozása

  8. MÁJ, ZSÍRSZÖVET szénhidrátdús diéta zsírsav szintézis + acetil-CoA karboxiláz (ACCa) Acetil-CoA Malonil-CoA mito külső membrán Karnitin-acil transzferáz I Acil-CoA CoA Karnitin Acil-karnitin ACCa szabályozását részletesen lsd a zsírsavszintézisnél

  9. SZÍV, H.Cs.IZOM energia szükséglet 1, ha csökken  acetil-CoA/CoA nő, NADH/NAD+ nő  b-oxidáció csökken 2, AMP-dependens kináz: ha AMP nő  Malonil-CoA csökken  több zsírsav lép be a mitokondriumba és a b-oxidáció fokozódik AMP AMPK AMPK AMP AMPKK AMP P P ACCb AMPK AMPK P AMP ACCb malonil-CoA AMP

  10. KETONTESTEK : Szintézis MÁJ mitokondriumban, éhezéskor ill. ha zsírszövetben TG mobilizálás dominál (DM) zsírszövet  FFA  májban b-oxidáció fokozódik: sztearil-CoA + 8 HS-CoA 9 acetil-CoA 8 NAD+ + 8 FAD + 8 H2O 8 NADH + 8 H+ + 8 FADH2 glukóz acetil-CoA HS-CoA oxálacetát PEP citrát X ATP NADH oxálacetát acetil-CoA/HS-CoA  malát malát

  11. Ketontestek szintézise máj mitokondriumban: acetil-CoA/HS-CoA  tioláz reakció megfordul: + HS-CoA 2 CH3CO-S-CoA H2O HMG-CoA szintáz HS-CoA HMG-CoA liáz

  12. Végeredmény: 3 acetil-CoA  acetil-CoA + acetoacetát + 2 HS-CoA b-hidroxibutirát dehidrogenáz NADH+H+ + + NAD+ HO H acetoacetát b-hidroxibutirát spontán CO2 CH3 aceton

  13. Ne keverjük össze: HMG-CoA szintáz izoenzimek: mitokondriumban: csak máj citoplazmában: minden sejtben HMG-CoA liáz is van, HMG-CoA  ketontest szintézis HMG-CoA liáz nincs HMG-CoA  koleszterin szintézis

  14. Ketontestek felhasználása felhasználó szervek: h.cs. izom, szívizom, agy vízoldékonyak acetoacetát + NADH + H+ b-hidroxibutirát + NAD+ szukcinil-CoA acetoacetát-szukcinil-CoA CoA transzferáz májban nincs szukcinát glikolízis foszfofruktokináz-1 acetoacetil-CoA HS-CoA tioláz citrát citrát-kör 2 acetil-CoA spórolás a glukózzal FA-CoA

  15. Ketózis normál diéta:  0.2 mM éhezéskor: 3-5 mM cukorbetegségben ketoacidózis: akár 20 mM is lehet

More Related