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Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire

Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire. Mariane de Montalembert CHU Necker Enfants Malades, Paris 22 Mars 2010. Facteurs de risque des complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire.

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Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire

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Presentation Transcript

  1. Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire Mariane de Montalembert CHU Necker Enfants Malades, Paris 22 Mars 2010

  2. Facteurs de risque des complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire • Ischémie chronique et aiguë, liée à la falciformation et à l’adhésion excessive des GR • Hyperplasie médullaire liée à l’anémie chronique raréfaction corticale • Vulnérabilité aux germes encapsulés • Retard pubertaire et carence en vitamine D

  3. Manifestations ischémiques :l’infarctus osseux • Le syndrome pied-main • L’infarctus métaphysaire des os longs • L’infarctus épiphysaire : tête fémorale tête humérale

  4. Le syndrome « pieds-mains » • Enfant âgé de 6 mois-2 ans • Tuméfaction douloureuse du dos mains/pieds • Parfois fébrile • Rx os initiale : tuméfaction des parties molles • Rx ensuite : apposition périostée, lacune osseuse • Traitement : hyperhydratation, antalgiques

  5. Le syndrome « pieds-mains » www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org

  6. L’infarctus osseux • Fréquent : 32 crises douloureuses/ 100 pts-années • Favorisé par : changement de température, déshydratation, infection, hypoxie, stress… • Douleur, impotence, ± signes inflammatoires locaux, ± fièvre • Os longs +++ : fémur, humérus • Vertèbres • côtes, sternum (risque syndrome thoracique aigu)

  7. Diagnostic différentiel : ostéomyélite • Pas de signes biologiques ni radiologiques pathognomoniques • Hémocultures si fièvre, coprococulture • Radios initiales normales • Scintigraphie et IRM non contributives • Si signes locaux ++ : échographie (abcès sous-périosté ?) • Si épanchement articulaire contigu : ponction

  8. Echographie : abcès sous-périosté www.jofdf.org www.jofdf.org

  9. Infections ostéo-articulaires • Prévalence : 8 % avant l’âge de 18 ans • Incidence : 2/100 pts-années • Fémur, humérus, métacarpes, vertèbres, Souvent multifocales • Fréquence des infections à salmonelles (non typhiques)

  10. Complications d’une ostéomyélite en l’absence de traitement approprié • Ostéomyélite chronique (+ multiple) • Risque fracturaire www.jofdf.org www.jofdf.org

  11. Manifestations chroniques Nécrose osseuse Tête fémorale Tête humérale Troubles de croissance Trame osseuse Rachis

  12. Ostéonécrose de tête fémorale • La drépanocytose est la cause la plus fréquente d’OAN chez l’enfant • Âge moyen de survenue : 12 ans, mais peut se voir dès l’âge de 3 ans • Importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce Quand y penser ? Boiterie Examen clinique +++ Rx bassin face et profil IRM Douleur de hanche – genou Diminution - douleur lors de l ’abduction et de la rotation interne Dans 30 à 50% des cas, pas de manifestation clinique Intérêt d’un dépistage :radio de bassin systématique après l’âge de 6 ans Chez l’enfant, il est recommandé un traitement conservateur associant antalgiques et AINS. Une mise en décharge et les autres modalités de traitement possibles sont à discuter en milieu orthopédique (Pierre Mary, PNDS 2010)

  13. Nécrose de la tête fémorale : varisation www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org Recul : 5 Ans

  14. Nécrose de la tête humérale Moins fréquente Gêne fonctionnelle modérée www.jofdf.org Limitation de l ’abduction Articulation non portante

  15. Atteinte rachidienne www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org www.jofdf.org

  16. www.jofdf.org Vertèbre en H Diapo de Jean-Benoît Arlet

  17. Ostéopénie chez l’enfant drépanocytaire Lumbar spine bone mineral density values by sex and pubertal stage. Significant differences were found between boys and girls and across pubertal stages (p=0.0169). Chapelon et al, Eur J Haematol 2009

  18. Carence en vitamine D chez les patients drépanocytaires • Buison, J Pediatr 2004 : • 65 pts SS, de 5 à 18 ans • 25-OHD: 25.5 ± 12.8 nmol/L • 65% pts avec 25-OHD < 27.5 nmol/L • Pts SS ont 25-OHD significativement inférieure à contrôles • Adewoye, Am J Hematol 2007 : • 14 pts SS adultes • 25-OHD : 10.7 ± 4.7 ng/ml • Chapelon et al, Eur J Haematol 2009: • 53 pts SCD, 12.8 ±2.4 ans, ( 9 à 19 ans) • 72% ont 25-OHD < 10 ng/ml • 38% avec hyperparathyroïdie réactionnelle

  19. Prévention du développement d’une atteinte ostéo-articulaire chez l’adulte drépanocytaire • Correction de la carence en vit D • Activité physique contrôlée • Examen clinique régulier des hanches, avec Rx bassin et IRM si nécessaire • 1ère Rx de bassin de face systématique vers l’âge de 6 ans, à répéter en fonction de la clinique

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