190 likes | 353 Views
Graft vs. Hodgkin’s Disease: Reduced intensity preparative regimen cures a patient with refractory Hodgkin’s disease. Amir Kuperman, Jerry Stein, Yaakov Goshen, Ann Woolfrey, Smadar Avigad, Isaac Yaniv Schneider Children’s Medical Center of Israel. Proofs for Graft vs. Tumor effects.
E N D
Graft vs. Hodgkin’s Disease:Reduced intensity preparative regimen cures a patient with refractory Hodgkin’s disease Amir Kuperman, Jerry Stein, Yaakov Goshen, Ann Woolfrey, Smadar Avigad, Isaac Yaniv Schneider Children’s Medical Center of Israel
Proofs for Graft vs. Tumoreffects • מתועד היטב ב: CML>AML>ALL • האפקט של עירוי לימפוציטים מהתורם (DLI) ? < 20% < 75% • שיעור רילפס נמוך יותר לאחר - פחות GVHD prophylaxis - Allo vs. syngeneic - Allo vs. autologous
Graft vs. Lymphoma in HD J. Hopkins series: patients with sensitive relapse
Mini transplant במחלת הודג'קינס בעד: ההכנה יותר נסבלת פחות GVHD אקוטי (כנראה) פחות נזק רקמתי פחות חשיפת סופראנטיגן נגד: אינו מכיל כימוטרפיה כנגד HD מסתמך רק על מערכת החיסון כנגד המחלה
Case report: 1996: 4 year old • recurrent pulmonary problems after hydrocarbon ingestion at age 2 years • Short stature/underweight • CF, Celiac Disease, endocrine problems ruled out • Abdominal ultrasound and Chest CT show enlarged lymph nodes in porta hepatis and azygo-esophageal recess
Case report: • Biopsy: Nodular Sclerosing Hodgkin’s Disease • Clinical Stage: IIIa • Initial treatment: COPP/ABVD • Poorly tolerated • Frequent sino-pulmonary infections • Sepsis (mostly line)
Case report: • Partial response to treatment • Diagnosis of hypo-gammaglobulinemia • Administration of MOPP partial response
Case report: • Demarcated, atrophic, scaly lesion on upper arm • Biopsy: • Necrobiosis Lipoidicum • Associated with Ataxia Telangiectasia • Sequence of ATM gene: • Patient and his father are heterozygous for P872S • Not a mutation previously described in AT
Case report: • 1999: After 2 yr hiatus of chemotherapy: • Enlarged posterior auricular node • Mediastinal involvement • Trial of mini-BEAM • Aborted mid-course due to sepsis • 2000: Progressive disease • Dyspnea, hypoxia • No response to third line therapies (vinorelbin, gemcytabine, vp-16, ara-c)
...החולה אינו מועמד להכנה סטנדרטית • אי סבילות למינונים רגילים של כימוטרפיה - סביר שלא יסבול מינונים גבוהים של כימו ורדיותרפיה. • מחלת ריאות כרונית וברונכיאקטזיות קשות - אינו יכול לקבל BCNU ובוסולפן.
קבלת הסכמה מהמשפחה, בדגש על מצבו הבסיסי הקשה של החולה וסיכויים נמוכים להצלחה. • זוהתה אחות מתאימה. • החולה הוכן להשתלה.
Transplant regimen day treatment
Post transplant course • Days ANC<500 : 6 • Day +15: patient no longer dyspneic • Day +25: grade I skin GVHD • Day +34: progressive skin rash start prednisone, continue MMF/CSA • Day +50: taper prednisone • Day +200: stop immunosuppresion • Day 300: normal CD4:CD8 ratio
Donor cell engraftment % XX cells Days post BMT
Day 0 Day +90
Day -3 Day +90
מסקנות • האפקט של Graft vs. Hodgkin’s Diseaseעשוי להוביל להפוגה במחלת הודג'קינס רפרקטורית. • נסיגת המחלה עשויה להתחיל טרם התחלת GVHD - אפקט שלFludarabine?! • ניתן לשקול פרוטוקול השתלה בעוצמה מופחתת לחולים עם מחלת הודג'קינס חוזרת או רפרקטורית.
שותפים • ד"ר ג'רי שטיין • ד"ר יצחק יניב • ד"ר יעקב גושן • ד"ר סמדר אביגד • הילה