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VIII Simpósio Nacional De Eletromiografia - IICS - SP

VIII Simpósio Nacional De Eletromiografia - IICS - SP. O DIAGNÓSTICO DA ATROFIA DAS CINTURAS ESCAPULARES. Garbino, JA & Alexandre ,PL. SÃO PAULO –2011. Introdução I.

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VIII Simpósio Nacional De Eletromiografia - IICS - SP

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  1. VIII Simpósio Nacional De Eletromiografia - IICS - SP O DIAGNÓSTICO DA ATROFIA DAS CINTURAS ESCAPULARES Garbino, JA & Alexandre ,PL SÃO PAULO –2011

  2. Introdução I • As miopatias inflamatórias ou miopatias hereditárias, doenças do neurônio motor hereditárias podem apresentar: evolução, fenótipo e eletrofisiologia semelhantes e dificuldade de diferenciação diagnóstica (Dalakas MC, 1991; Flanigan KM, 2004 e Chalabi AA, Leigh PN, 2005). • As miopatias crônicas com freqüência apresentam traçados miopáticos e neurogênicos concomitantemente (Engel AG, Hohlfeld R, 2004; Mikol J, Engel AG, 2004; Scola RH et al, 2000).

  3. Introdução II • A neuronopatia motora proximal hereditária do adulto (amiotrofia espinhal crônica) tem como o seus mais frequentes diagnósticos diferenciais as miopatias congênitas (Chalabi AA, Leigh PN, 2005). • São descritosnas miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite e miopatia por corpo de inclusão): achados de miopatia proximalmente e neurogênicos em músculos distais (Engel AG, Hohlfeld R, 2004; Mikol J, Engel AG, 2004).

  4. Dados clínicos • Paciente: 59 anos, brasileiro, branco, motorista, Lins/ SP • História clínica: Refere atrofia das cinturas escapulares que se acentuaram há 15 anos. • desde a infância sentia os membros superiores mais fracos que os inferiores. • Nega história familiar e doenças pregressas. • Exame Físico: Atrofia muscular e déficit motor nos ombros e músculos proximais dos mmss. Face sem atrofias, perda de força muscular ou assimetrias. Reflexos mmss: não obtidos e nos mmii: presentes e simétricos

  5. Clinica - clipe

  6. Exame Eletroneuromiográfico14/01/2011

  7. Exame eletroneuromiográfico de membros superiores – primeiro e único exame solicitado • Condução motora: • reduções pronunciadas das ondas M nos nervos axilar e supraescapular e limítrofes nos nervos acessórios • sem anormalidades significativas nos medianos e ulnares, latências distais e velocidades normais. • As latências tardias ondas F, apresentam-se normais e simétricas nos nervos medianos e ulnares.

  8. Exame 14/01/2011 Conduçãomotora

  9. Conduçãosensitiva: r sup C6, III dedo med C7 e V dedoulnC8normais

  10. Miotonia nos bíceps D e E

  11. EMG no bíceps – UMs analisadas

  12. Medidas: Potenciais da UM com curta duração, 2 marginais/outliers

  13. Neurogênicos no Deltoide e Ext comum dos dedos UM com grande amplitude e duração e potencial satélite

  14. Tabela emg

  15. Discussão e conclusões

  16. Neurofisiologia • ECN: é obrigatório afastar neuropatias periféricas, plexopatia bilateral inflamatória ou hereditária. • EMG: investigação de atividades espontâneas evidenciaram um processo crônico e uma das alterações observadas, a miotonia. • durante a contração voluntária os potenciais da unidade motora foram analisados com recursos quantitativos. • a presença de achados paradoxais - potenciais neurogênicos e miopáticos num mesmo segmento e até em um mesmo músculo - causa as dúvidas.

  17. Clinica • A amiotrofia espinhal hereditária do adulto com o tempo de início semelhante, a progressão para os membros inferiores é comumente observada(Chalabi AA, Leigh PN, 2005). • As miopatias inflamatórias, em especial a miopatia por corpo de inclusãonão ficaria estável e localizada, mas poderia ser afastada com a biópsia muscular (Dalakas MC, 1991) • Distrofias musculares congênitas: Fascioescapulohumeral, 30% dos pacientes não são relatadas queixas e podem apresentar comprometi- mentos isolados da face ou dos ombros (Flanigan KM, 2004).

  18. CONCLUSÃO DO LAUDO: O exame mostra alterações eletromiográficas compatíveis com miopatia crônica pronunciada em músculos proximais e traçados neurogênicos crônicos leves distalmente nos membros superiores. A concomitância de traçados neurogênicos e miopáticos é encontrada com frequência nas miopatias crônicas. Nota: Na forma Fascioscapulohumeral do grupo Distrofias Congênitas com apresentação fenotípica e genotípica variadas, 30% dos pacientes podem apresentar comprometimentos isolados só da face ou só dos ombros. Portanto, embora o quadro eletrofisiológico seja ambíguo quanto a clínica é mais favorável ao grupo de distrofias musculares.

  19. Agradecimentos • Ao paciente que gentilmente cedeu sua imagem para o clip apresentado • Ao Dr. Eduardo de Barros Mellaci – médico neurocirurgião do paciente Clinica Neurológica de Lins (R Pedro de Toledo 735 - Centro - Lins / SP) Fone: (14) 3522 5495

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