1 / 20

Sydenham´s Chorea

Sydenham´s Chorea. Eyþór Örn Jónsson. Hvað er Sydenham´s Chorea?. Einn þáttur Rheumatic Fever (RF) sem er autoimmune sjúkdómur sem kemur í kjölfar hálsbólgu af völdum grúppu B streptócoccus Einkennist af: Hreyfitruflunum Chorea Geðrænar truflanir. Rheumatic fever (RF). Rheumatic fever.

audrey-leach
Download Presentation

Sydenham´s Chorea

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Sydenham´s Chorea Eyþór Örn Jónsson

  2. Hvað er Sydenham´s Chorea? • Einn þáttur Rheumatic Fever (RF) sem er autoimmune sjúkdómur sem kemur í kjölfar hálsbólgu af völdum grúppu B streptócoccus • Einkennist af: • Hreyfitruflunum • Chorea • Geðrænar truflanir

  3. Rheumatic fever (RF)

  4. Rheumatic fever • Einkenni koma fram 2 til 3 vikum eftir hálsbólgu: • Migratory polyarthritis (75%) • Carditis (~50%) • Sydenham´s Chorea (10%) • Subcutan noduli (<10%) • Erythema marginatum (<10%) • Einnig þarf að liggja fyrir staðfest hálsbólga af völdum grúppu B strepptócoccus

  5. Rheumatic fever • Sýkingin er staðfest með • Ræktun úr hálsi • Mótefnum í blóði gegn streptócocca antigenum • ASO (anti streptólýsin O) • Anti-DNase B

  6. Meinmyndun RF • Molicular mimicry • 80 serótýpur (M protein) • Sumar eru rheumatogen • M protein líkist proteinum sem finnast í líkamanum • Myndast mótefni sem ráðast bæði á bakteríuna og vefi líkamans

  7. Afleiðingar RF • Endurtekin köst geta leitt til hjartasjúkdóms • Fibrosa á hjartalokum • Oftast mitral- eða aortuloku • Móttækilegri fyrir endocarditis • Leki eða stenosa • Getur leitt til hjartabilunar

  8. Faraldsfræði RF • Oftast börn á aldrinum 5 til 15 ára • Í 3% tilvika ef hálsbólgan er ómeðhöndluð • Nýgengi í USA er nú 0,8/100.000 manns • Var hærra á Vesturlöndum um miðja síðustu öld en hefur lækkað • Rhematogen stofnar eru nú sjaldgæfari: • Aukins hreinlætis • Sýklalyfjanotkunar (penicillin) • RF er enn algengt í fátækum ríkjum og upp koma faraldrar á Vesturlöndum

  9. Sydenham´s Chorea (SC)

  10. Meinmyndun • Rök fyrir því að Sydenham´s Chorea sé autoimmune sjúkdómur: • Finnast antineural mótefni í CSF og sermi sjúklinga • Beinast gegn basal ganglia, heilaberki og thalamus • Bólga í nucleus caudatus, putamen og frontoparietal cortex • Krufning: Sést með beinum hætti • MRI: stækkun á globus pallidus og striatum • PET og SPECT: hypermetabolismi og hyperperfusion

  11. Meinmyndun • Staðsettningin passar vel við helstu einkenni SC • Afleiðingin bólgunar er boðefnaröskun í basal ganglia • Of mikil dópamínvirkni • Of lítil cholinerg og GABA virkni • Bólgan og boðefnaröksunin skipta máli þegar kemur að meðferð

  12. Einkenni SC • Hreyfitruflanir • Chorea • Hraðar, óreglulegar og tilviljunakenndar hreyfingar • Motor impersistence • Máttleysi • Geðræn einkenni • Emotional lability • Árátta og þráhyggja • Kippir og kækir

  13. Náttúrulegur gangur • Einkenni koma fram nokkrum mánuðum eftir hálsbólgu • Seinna en önnur einkenni • Standa í þrjá til fjóra mánuði • Flestir jafna sig fyllilega

  14. Mismunagreiningar • Wilson´s disease • SLE • Huntington´s disease • Thyrotoxicosis • Tourette • Lyf

  15. Rannsóknir • Ræktun úr hálsi • Yfirleitt neikvæð • Mótefni í blóði • ASO • Anti-DNase B • Lang flestir hafa jákvæð mótefni

  16. Rannsóknir • EKG og hjartaómun • Subclinical carditis er algengur • Rannsóknir með tilliti til mismunagreinga: • Ceruloplasmin og lifrarpróf (Wilson´s) • Anti-DNA titer (SLE) • MRI (storke, tumor, abcess)

  17. Meðferð við RF • Uppræta hugsanlega streptócoccasýkingu í hálsi • Tíu daga penicillinkúr • Óháð því hvort einkenni eru til staðar • Fyrirbyggjandi sýklalyfjagjöf • Penicillin í vöðva mánaðarlega • Til að hindra að endurteknar hálsbólgur valdi skemmdum á hjartanu • Gefið amk. fram á fullorðinsár

  18. Meðferð við SC • Hreyfitruflanir • Ganga yfirleitt yfir og þarf ekki að meðhöndla • Annars er hægt að nota: • Lyf sem leiðrétta boðefnabrenglun: • Haldol (blokkar dopamine) • Pimozide (blokkar dopamine) • Valproate (minnkar GABA virkni) • Carbamazepine (eykur Ach virkni)

  19. Meðferð við SC • Meðferðarform sem beinist autoimmune svarinu: • Sterar • Minnka einkenni og stytta sjúkdómsgang • IVIG • Plasma skipti

  20. Meðferð SC • Geðræn einkenni • Þarf yfirleitt ekki meðferð • Lagast við meðferð á hreyfitruflunum • Ef mikil einkenni: • SSRI

More Related