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l’origine vésicale d’une hématurie peut être évoquée devant: l’absence de cylindres hématiquesune protéinurie > 1g/lle caractère total de l’hématuriela présence de caillotsla professionAu cours d’un sd néphrotique, on observe fréquemmentune dyslipidémieune hypocalcémieune hypergammaglobulinémieune rénine élevéeune tendance hémorragiquedes infections à pneumocoques
Cas clinique 1 Vous êtes apellé aux urgences pour un patient de 68 ans « essoufflé » un bilan montre : pH 7,38; PCo2 29 mmHg, PO2 100 mmHg, Bicar 15, Sat 98% Na 140, K 3,4, Cl 112, Bicar 17, Prot 74, urée 14, creat 130 Hb 15 g/dl, GB 9000, plaqu 170 000 un doppler veineux des MI et un TDM pulmonaire APC ont été demandés par votre co-interne Qu’ en attendez vous ? Pourquoi? Quel est votre diagnostic? Quels sont les signes de gravité de cette affection? Rien. Inutile et toxique. Dyspnée/ Acidose métabolique compensée Sévérité de l’acidose (pH< 7,1, bicar < 8 mmol/l), hyperkaliémie, Troubles neurologiques Anomalies hémodynamiques
Comment procédez vous pour le diagnostic étiologique de cette affection? Calcul du trou anionique plasmatique TA = Na – Cl – HCO3 (normale = 12± 4) Si TA >16 = accumulation d ’anions indosables = lactates, cétones, salicyles, éthylène glycol , sulfates, phosphates (IR) Ici TA = 11 mmol/l • acidose métabolique à TA normal = hyperchlorémique
Quelles sont les causes possibles ? 1. Pertes de bicarbonates digestive : diarrhées, fistules, bricker… rénale : = acidose tubulaire proximale ou type 2 pas de réabsorption de bicarbonates au niveau du tube proximal étio : myélôme, médicaments (diamox), sjogren 2. Diminution excrétion d’acide au niveau rénal = acidose tubulaire distale type 1 : pas de sécrétion de H+ au niveau du tube distal liée à anomalie de la pompe à protons apicale étio : néphropathies interstitielles (lupus, sjogren, uropathie obstructive, pyélonéphrite chronique)), lithium, héréditaire… type 4 : défaut de production de NH4+ secondaire à hyper K+ liée à hypoaldostéronisme étio: ISR, IEC/ARA 2,antialdo, diabète (hyporéninisme), bactrim, héparine
L’hypoaldostéronisme est responsable d’une hyper K+ qui est responsable d’une diminution de l’excrétion de NH4 + Cellule principale C collecteur
Le patient vous raconte qu’il a une diarrhée depuis 10 jours : quels éléments orientent vers cette cause étiologique de l’acidose? 1.Calcul du TAU : Na+ K – Cl = reflet de l’ammoniurie (NH4+) l’acidification U est adaptée si NH4 + éliminé soit un TA négatif • TAU <0 : acidose extra-rénale • TAO >0 : acidose tubulaire 2. pH u < 5,5 = Adapté dans causes extra rénales dans acidose tub. proximale > 5,5 dans acidose tubulaire distales 3. Kaliémie basse si pertes digestives, acidoses type 1 et 2, augmentée type 4 4. Signes de DEC : protidémie, Hb
Monsieur M, 60 ans est hospitalisé pour confusion Le bilan montre hb 10 g/dl, plaqu 160 000, GB 9000, Na 137, K 4,5, Cl 100, bicar 22, prot 100, urée 35, creatinine 380, glu 4,5 calcémie 3,5, P alcalines 450,gamma GT 30, bili 12, TGO 28 TPG35, LDH 450 Quelles anomalies peuvent expliquer les tr neurologiques Hyper calcémie Hyperprotidémie avec sd d’hyperviscosité (FO) Urémie = non ! Mais trjs éliminer rétention urinaire devant IR + confusion Quelle pathologie peut expliquer le tableau biologique de mr m IR + Anémie +Hyper calcémie + Hyperprotidémie = MM Quelle sont les causes possibles de l’ IR chez ce patient Hyper calcémie Tubulopathie myélomateuse Comment traiter vous les anomalies métaboliques de ce patient? Réhydratation par sérum salé isotonique ± diurétiques de l’anse calcitonine + biphosphonates +corticoïdes Discuter échanges plasmatiques / hyperviscosité
Un jeune homme de 30 ans est hospitalisé en Neurologie suite à un état de mal épileptique. Vous êtes appelé car depuis 48 h, le patient urine de moins en moins. L’examen clinique est sans particularités en dehors de douleurs musculaires et d’urines foncées. Vous concluez à une IRA sur rhabdomyolyse. Décrivez les éléments compatibles avec ce diagnostic. • Anamnèse : convulsions • Clinique : oligurie, urines foncées, douleurs musculaires • Biologie : IRA, calcémie diminuée, phosphorémie augmentée, uricémie augmentée, CPK/myoglobine augmentés, LDH augmentées, • labstix : hématurie, culot : 0 GR, BEU : Na/K>1, NaU>20, • ASP/echo RAS.
de quelle type d’IRA s’agit il ? quelle est sa pathogénie ? • Organique • NTA / précipitation intratubulaire de myoglobine • quel est son pronostic ? • Récupération ad integrum en l’espace de quelques jours jusqu’à 3 semaines • donnez quelques étiologies d’IRA liées à la filtration de pigments dans les urines • Myoglobinurie : convulsions, traumatisme, ischémie aigue d’un membre, immobilisations prolongées au sol (alcool, AVC , chutes/ personnes âgées), médocs : statines, fibrates, myosites infectieuses…. • Hémoglobinurie : hémolyse sur incompatibilité transfusionnelle ABO , septicémie à BGN, accès palustre, patients avec déficit en G6PD ayants pris des quinidiniques.., anémie hémolytique auto-immune, MAT…
Lucie, 20 ans est hospitalisée pour des oedèmes des MI évoluant depuis 15 jours. Elle n’a aucun ATCD et ne prend aucun médicaments si ce n’est la pilule contraceptive Que recherchez vous à l’ex clinique? signes locaux inflammatoires? Godet? Signes d’IC? Périodicité? Poids Bandelette urinaire Labstix sg ++, prot +++ Quel bilan biologique simple pratiquez vous dans un premier temps? NFS, vs CRP /BES/albuminémie/ b hépatique/ B hémostase/ECBU/ BEU/protéinurie, ECG, RT Le bilan montre hb 10 g/dl, plaqu 130 000, GB 9000, vs 55, CRP 5 Na 138, K 4,3, Cl 95, bicar 22, prot 55, urée 5, creat 80, calcémie 2,07, P 1,12 Albuminémie 28g/l, b hémostase TP 85%, TCA 42/33, BEU : Na 22, K 29 Culot : GR 20/mm3, GB 2/mm3, culture stérile; protéinurie 3,5 g/l RT : ras
Quel est votre diagnostic principal ? Que recherchez vous à l’interrogatoire et à l’ex clinique Quels examens complémentaires demandez-vous? Sn néphrotique impur (hématurie)avec fonction rénale conservée ATCD familiaux,? signes cliniques extrarénaux ? Glycémie, Complément sérique, ACAN, AC anti phospholipides, anticoagulant circulant, sérologie HBV, HCV, HIV, Echo rénale avec doppler veineux (thrombose?) La patiente ne signale aucune anomalie clinique si ce n’est des fréquentes conjonctivites et des douleurs dans les poignets. Le bilan biologique retrouve des ACAN positifs à 1/5000, des anti SSA à 130, des anti DNA à 92, le CH 50 est à 56% avec diminution du C3 et du C4, le TCA ne se corrige pas avec l’adjonction de plasma témoin. Les sérologies virales sont négatives. Echo RAS
Que suspectez vous ? Que proposez vous ? Probable GN lupique car femme + jeune + dlr articulaires + probable gougerot sjogren + Sd inflammatoire + anticoagulant circulant + anémie / T pénie (faire réticulocytes,test d’hémolyse (hapto, bili, LDH), test de Coombs, AC anti plaquettes + sérologie lupique >0 avec hypocompléméntémie + Sd glomérulaire Réaliser PBR (MO + IF) diagnostic positif /pronostic + guider thérapeutique La biopsie montre une GN classe III S III = focale = moins de 50 % des glomérules S = segmentaire
Vous décidez d’un tt Immunosuppresseur associant corticoïdes et azathioprine Quelles TT/mesures associées devez vous prescrire? Photoprotection +++, Prévention des complications osseuse des corticoïdes ++++ (Calcium, vit D) Prévention complications CV ++++ Ttt antalgiques /AINS si besoin Stop contraception oestroprogestative. Aspirine pour prévention SAPL Immunomodulateur hydroxychloroquine = plaquenil
henri, 73 ans est hospitalisé pour fièvre . Il a une plaie du membre inférieur pour lequel il récoit un traitement par antibiotiques (méticilline) prescrit par son MT depuis 2 semaines. Depuis qq jours il existe une AEG et le patient signale être polyalgique. Il a noté des urines rouges il y a 2 jours. A l’entrée, on note au niveau de la cheville droite un ulcère veineux à fond fibrineux, sans inflammation locale.T°38. La diurèse est conservée. Les urines sont claires La prostate est grosse au TR sans douleur. Il n’ y a pas de globe. La TA est normale. Le bilan met en évidence une I rénale aigue. EDVMI négatif. quels examens pratiquez vous?
Echo rénale (devant toute IR) avec doppler (doute sur hématurie : vérifier l’absence thrombose vasculaire) Labstix, BEU, culot, ECBU, protéinurie Echo RAS Labstix: hématurie ++, protéinurie +, leucocyturie ++, 0 nitrites BEU Na 76, K 19 , culot : 16000 GR/ml, 25 000 GB/ ml; protéinurie 1,2 g/j QUELLES sont vos hypothèses diagnostiques quant à l’IR IRobstructive? Echo normale IR fonctionnelle ? diurèse conservée, poids stable, o signes DEC, Na/K >1 organique : probable +++
votre CCA vous dit qu’il est sûr que c’est une IRA sur N interstitielle aigue qu’est ce qui le rend si sur de lui? 1. prescription récente de pénicilline M 2. signes extra rénaux (fièvre, polyalgies) 3. leucocyturie, hématurie macro/micro, protéinurie modeste 4. éosinophilurie > 0 dans seulement 50% des cas La biopsie rénale monter un infiltrat tubulo-interstitiel composé de lymphocytes T et vous payez une bouteille de champagne à votre chef.
Un jeune homme de 25 ans vient consulter pour une hématurie microscopique décelée à la médecine du travail sur une BU. • quels sont les éléments que vous devez rechercher à l’interrogatoire devant toute hématurie (micro ou macro )? • circonstances de survenue de l’hématurie : traumatisme, SF urinaires (dysurie, BM, pollakiurie), douleurs lombaires, effort ? • type d’hématurie: initiale ( urétroprostatique) ou terminale (vésicale) • épisodes d’hématurie macro ? • caillots ? (cause = forcément urologique) • traitements anticoagulants ? • autre TTT médicamenteux (AINS, herbes chinoises) • origine ethnique, séjour prolongé en zone d’ endémie bilharzienne • atcd familiaux (surdité, néphropathie, hématurie) et personnels (BK, bilharziose) • fièvre, signes généraux (cutanés, articulaires, digestifs ) • tabagisme, profession (K urothéliaux aux colorants )
Comment confirmer le diagnostic ? • Méthode de référence HLM (compte d’ADDIS) : >10 000 GR /mn • Au cabinet : labstix : + pour 5000 GR/ml • Culot urinaire : hématurie définie par GR >10 000 /ml à 2 reprises • quelles sont les étiologies des fausses hématuries • BU négative : coloration des urines par médocs (rifampicine, metronidazole), aliments (betterave), pigments biliaires (ictère) • BU positive mais culot négatif : hémoglobinurie ; myoglobinurie • Chez la femme : pertes gynéco • Chez l’homme : urétrorragie (écoulement sanglant en dehors des mictions)
l’interrogatoire et l’examen clinique du jeune homme sont sans particularités. • Quels examens SIMPLES pouvez vous réaliser pour orienter votre diagnostic ? • Labstix : albuminurie ? (+ pour >300mg/l), leucocyturie (>5000 GB/ml) • CULOT urinaire avec morphologie de GR urinaires ; cylindres hématiques (signe origine glomérulaire), autres cylindres (granuleux…) • NFS, bilan d’hémostase • Ionogramme, urée, créatinine • ASP : lithiase ? • Echo rénale et vésico prostatique : anomalie urologique, taille des reins
le bilan que vous avez pratiqué rattache cette hématurie à une origine glomérulaire. Vous pratiquez donc une biopsie rénale. Celle ci retrouve une prolifération mésangiale et des dépôts mésangiaux d’IgA, de C3 et d’IgG en immunofluorescence. De quelle pathologie s’agit il ? Quelles sont ses présentations cliniques ? • Maladie de Berger • Hématurie micro isolée/associée à une protéinurie variable +++ • Episodes d’hématurie macro dans les 48 heures suivant infection ORL/VAS +++ • Sd néphrotique impur (rare) • Sd néphritique et IRA rapidement progressive (GN à croissants)
Quel est son pronostic ? • 1/3 rémission • 1/3 hématurie ± protéinurie persistante sans évolution vers IRCT • 1/3 IRCT en 10-20 ans ; • Quels sont les facteurs de mauvais Pic ? • HTA au diagnostic +++ • IR au diagnostic +++ • Protéinurie persistante • Lésions histologiques sévères (fibrose interstitielle, croissants >30%, lésions vasculaires, fusion des podocytes) • Facteurs génétiques : phénotype DD de l’enzyme de conversion • Sexe masculin ?
quel est son traitement • traitement de l’HTA +++ • traitement antiprotéinurique +++ • indications des corticoïdes : • formes protéinuriques : ?? • formes sévères avec croissants extracapillaires • cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine) : formes sévères avec croissants
dans quelles pathologies peut- on trouver une association avec une néphropathie à dépôts d’Ig A ? • cirrhose • mal coeliaque, RCH • HIV • SPA, PR • Dermatite hérpetiforme • Lupus (dépôts d’IgA bcp moins nombreux que ceux d’IgG et de C3)
si le patient avait eu des atcd d’hématurie microscopique dans la famille, quelle(s) pathologies aurait on pu suspecter ? • BASALOPATHIES = maladies de la membrane basale • Sd Alport : hématurie micro, protéinurie, IRCT précoce : 100% à l’age de 30 ans) + surdité de Perception + Atteinte Ophtalmo • hématurie familiale bénigne = maladie de membranes basales fines ; transmission AD, pas de protéinurie ni d’ IRénale • Nail-Patella Syndrome : transmission AD, basalopathie avec hématurie, protéinurie, IR = 25% + hypoplasie des ongles, de la rotule (patella), anomalies de l’iris
Un enfant de 12 ans est adressé aux Urgences par son MT pour SD néphritique aigu. • Quels sont les éléments cliniques et biologiques que vous vous attendez à trouver ? • Clinique : • installation brutale le plus souvent, • Sd oedémateux +++ (œdème visage, lombes, Membres inf), • hématurie (urines porto ou coca cola), oligurie, • HTA, • parfois fièvre, AEG • Biologie : • hématurie avec cylindres glomérulaires et granuleux (leucocytaires), • protéinurie abondante non sélective • I rénale aigue rapidement progressive
Quels éléments devez vous rechercher dans l’anamnèse ? • Angine bactérienne, impétigo, scarlatine (strepto β hémolytique du groupe A +++; staph) • NB : autres germes impliqués : pneumoC, salmonelle, mycoplasme, chlamydiae, oreillons, varicelle, rougeole, EBV (mononucléose)… • Quel est le diagnostic le plus probable ? • GNAigue Post Infectieuse • Quels examens biologiques vous permettent d’étayer cette hypothèse ? • Hypo-complémentémie (CH50 et fractions C3/C4) • sérologie streptococcique (ASLO et ASDOR) positive = inconstant , ≠ pathognomonique)
Quel est l’aspect histologique retrouvé dans cette pathologie ? GN proliférative endocapillaire exsudative + dépôts sur MBG (humps composé de IgG et C3) => prolifératif : augmentation du nombre de cellules => endocapillaire: en dedans de la MBG => exsudatif : infiltrat de cellules inflammatoires NB : pathogénie = dépôts de complexes immuns antigène-anticorps sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire (HUMPS) => réaction inflammatoire dans le glomérule: activation de la voie alterne du complément (dépôts de C3) afflux de cellules inflammatoires (PNN et macrophages) libération de cytokines => stimule prolifération des cellules du glomérule et entraîne lésions de la MBG d’où hématurie et protéinurie
C endothéliales C mésangiales C inflammatoires
Présence de cellules inflammatoires circulantes en excès dans les lumières des capillaires glomérulaires, c'est-à-dire > 5 globules blancs par glomérule en particulier polynucléaires et monocytes-macrophages.
Quelle est généralement son évolution ? • Guérison en quelques semaines. Dans de rares cas, protéinurie persiste et évolution vers IRC • Quel traitement devez vous instaurer ? • Symptomatique : diurétiques, anti hypertenseur • Quel élément doit vous faire remettre en cause votre diagnostic ? • Absence de régression des symptômes, persistance d’un complément sérique abaissé • c’est alors une indication à réaliser une biopsie qui est rarement réalisée dans les présentations typiques sans signes de gravité
Quels sont dans ce cas les diagnostics différentiels ? = Glomérulonéphrites aigues avec hypo-complémentémie : - GN membranoproliférative - LEAD - Endocardite - Cryoglobulinémie une bandelette urinaire est recommandée dans les 3 semaines suivant une infection streptococcique chez l’enfant (dépistage)
