Esophageal atresia (Vélindalokun)

1. Esophageal atresia(Vélindalokun) Sigríður Helgadóttir

2. Almennt • Algengasti anótómíski gallinn á vélinda • 1:4000 fæddum börnum (1:2.500-20.000), virðist þó vera fækkandi • Fyrsta vel heppnaða aðgerðin gerð 1939 og á Íslandi 1959 • Gerist á 4.viku meðgöngu

3. Meðfylgjandi gallar • >90% hafa einnig tracheoeosophageal þistil. • 50% nýbura með vélindalokun hafa einnig aðra tengda galla: • VACTERL (allt saman í 25%): vertebral, anorectal, cardiac, trachea, esophagus, renal og radial limb • Hjartagallarnir virðast algengastir • Einnig aukin tíðni litningagalla ss. Þrístæða 21 og 18

5. Einkenni • Flest eru einkennalaus fyrstu tímana eftir fæðingu • Froða og loftbólur við munn og nef, mikið slef sést • Hóstaköst, cyanosa og öndunarerfiðleikar • Að borða eykur á einkennin • Veldur bakflæði • Eykur hættuna á aspiration • Ef þistill er til staðar: • Vélindabakflæði getir valdið pneumonit • Magi þenst út af lofti og getur valdið erfiðleikum við ventilation

6. Greining • Ekki hægt að setja magaslöngu um nef eða munn í öndunarerfiðleikum • Polyhydramnion á meðgöngu • Einnig hægt að sjá í sumum tilfellum aðra galla s.s. hjartagalla í ómun. Erfitt er að sjá blinda efri vélindapokann í fósturómun • Rtg getur sýnt: • Uppvafin magasonda í vélindapokanum • Þaninn magi af lofti ef þistill • Loftlaus magi og þarmar ef þistill er ekki til staðar

7. Meðferð • IV vökvi settur upp og sýklalyf • Viðhalda opnum öndunarvegi og koma í veg fyrir aspiration • Sitjandi/hálfsitjandi staða minnkar líkur á bakflæði magainnihalds til lungna • Vélindasog minnkar líkur á aspiration frá lokaða vélindapokanum • Ventilation lungna og koma í veg fyrir að loftið fari allt í magann • Leit að öðrum göllum

8. Skurðaðgerð I • Þistill er lokaður og vélindaendar eru saumaðir saman • Í fyrirbura eða mjög veikum nýbura er stundum beðið með að sauma endana saman eftir að þistillinn er lokaður og sett magasonda • Ef bilið á milli vélindaenda eru >3-4 cm þá er ekki hægt að sauma þá saman. Yfirleitt er þá tekinn hluti úr maga, mjógirni eða ristli og hann notaður til að brúa bilið

9. Skurðaðgerð II • Enginn þistill til staðar: • Til að auðvelda aðgerð þá er hún frestuð í nokkrar vikur, magasonda sett upp og maganum leyft að þenjast aðeins út og stækka af mat og með barninu. Þá styttist oft bilið á milli vélindaendanna • Einnig settur dilator í proximal vélindaendann

10. Fylgikvillar I • Fylgikvillar aðgerðar: • Anostomosuleki: 10-20%. Grær yfirleitt af sjálfu sér • Endurmyndun þistils: allt að 10%. • Þrenging á anostomosu: allt að 40%. Dilation • Vélindabakflæði (GERD): • Er algengt vegna galla í vélindastarfsemi • Veldur öndunarerfiðleikum og eykur á anostomosuþrengingu • Oft þarf aðgerð til að leiðrétta bakflæðið

11. Fylgikvillar II • Veikleiki trachea (tracheamalacia): • Trachea er veik fyrir vegna þistils og aðgerðar í kjölfarið • Getur dregist saman og lokast ef barn verður æst og grætur. Við það missir barnið meðvitund og trachea opnast aftur • Gæti þurft að intubera • Lagast með tímanum eða skurðaðgerð

12. Afdrif • Flest börnin lifa góðu lífi • Allt að 85-95% barna lifa af • Mjög léttir fyrirburar og börn með alvarlega meðfylgjandi fæðingagallar eru með hæstu dánartíðnina • Waterston áhættuflokkun (á Íslandi ´63-02) • A. Fæðingarþyngd >2500g og heilsuhraust að öðru leyti – 100% lifun (73%) • B. Fæðingarþyngd 2000-2500g og heilsuhraust eða þyngri og með væga aðra fæðingargalla – 85% (87%) • C. Fæðingarþyngd <2000g eða þyngri og þá með alvarlega hjartagalla – 65% lifun (27%)