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Dysplasies Oto-Mandibulaires Définition

Dysplasies Oto-Mandibulaires Définition. Hypoplasie ou agénésie de l’oreille Hypoplasie de la mandibule Hypoplasie de l’axe oto-mandibulaire. * Unilatérale ou Bilatérale * Symétrique ou Asymétrique * Isolée ou Associée (malf. faciales ou extra-faciales) * Héréditaires ou non Héréditaires.

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  1. Dysplasies Oto-MandibulairesDéfinition Hypoplasie ou agénésie de l’oreille Hypoplasie de la mandibule Hypoplasie de l’axe oto-mandibulaire *Unilatérale ou Bilatérale *Symétrique ou Asymétrique *Isolée ou Associée (malf. faciales ouextra-faciales) *Héréditaires ou non Héréditaires

  2. Anomalie Oto-Mandibulaire« Microsomie hémi-faciale » • Mandibule *hypoplasie (BM,condyle,BH) • Parties molles *hypoplasie joue *microtie *fibrochondromes *fente commissurale

  3. D.O.M bilatérales et symétriquesD.M.F sans anomalies des extrémitésSyndrome de Franceschetti • Syndrome de Treacher Collins • 1/50 000 naissances • Particularités: étage moyen malaire, arcade zygomatique, ATM fentes palpébrales colobome de la paupière inférieure absence partielle des cils inférieurs fente vélo-palatine

  4. D.O.M unilatérales (70%)ou bilat. Asymétriques(30%) *Spectre OculoAuriculoVertébral (O.A.V) *Syndromesmonogéniques

  5. DYSPLASIES CUTANEES

  6. Les Angiomesou anomalies vasculaires • Les Hémangiomes • Les Malformations vasculaires

  7. Classification des « Angiomes »ISSVA / 1996 Flux lent Flux rapide

  8. Hémangiomes • 8-12% Nourrissons • 3 ♀ / 1♂  9 ♀ / 1♂ • H. cellulaire immature • 1ers jours de vie • Croissance rapide • 0-1-3-6-9 mois • Complications • Stabilisation • 12-18-24 mois • Involution • Lente (plusieurs années) • Récidives=0 • Séquelles Involution sans aucun traitement

  9. Hémangiomes - Chirurgie précoce Après 1er tps opératoire Après 2ème tps opératoire

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