Tumor - imitujúce lézie pri sclerosis multiplex , diferenciálna diagnostika

1. Tumor - imitujúce lézie pri sclerosismultiplex, diferenciálna diagnostika Virágová Monika, Slavomíra Kováčová, Brozman Miroslav Neurologická klinika, Fakultná nemocnica Nitra a FSVaZ UKF, Nitra Škola Sclerosis multiplex, III. ročník 15. - 17. november 2012, Štrbské Pleso

2. Tumor – imitujúce demyelinizačné lézie (Tumefactivedemyelinatinglesions -TDL) • Ide o solitárne, pomerne veľké (väčšie ako 2 cm) ložiskové zmeny, ktoré imitujú cerebrálne neoplazmy • Sú jednou z foriem demyelinizačného postihnutia CNS, pravdepodobne sú zriedkavou variantou scleroris multiplex • Môžu byť solitárne, alebo multifokálne • Klinická manifestácia býva odlišná od prejavov typických pre sclerosis multiplex • Prvá kazuistická zmienka bola v r. 1965 (Prockop and Heinz), v r. 1987 – prvá lézia charakteru TDL na MRI, v r.1993 (Kepes) – 31 biopsíí, v r. 2008 (Lucchinetti et al.) - najväčšia štúdia – 168 biopticky verifikovaných TDL lézií

3. Tumor – imitujúce demyelinizačné lézie • Sú charakteristické tlakovými prejavmi a gadolínium enhansujúcimi zmenami charakteru kompletných, alebo nekompletných prstencovitých (tzv. open-ring) lézií na MR • Väčšinou bývajú uložené supratentoriálne, v bielej hmote mozgu periventrikulárne

4. Tumor – imitujúce demyelinizačné lézie • Incidencia: 0,3 prípadu na 100 000 obyvateľov ročne • Najčastejšie u žien v tretej a štvrtej dekáde života, s dovtedy nediagnostikovaným demyelinizačným ochorením (priemerný vek 37 rokov) • Zriedkavo aj u detí

5. Klinická manifestácia • Polysymptomatická a vyplýva z lokalizácie a tlakových prejavov na mozgový parenchým • Odlišná od príznakov typických pre sclerosis multiplex • Akútny začiatok • Ide predošetkým o fokálny neurologický deficit v zmysle paréz (50%), kognitívnych a behaviorálnych zmien (43%), porúch citlivosti (36%), apraxie a bolestí hlavy • Menej typickými prejavmi sú poruchy reči (17%), poruchy zorného poľa charakteru hemianopsie (10%) a epileptické záchvaty (6%) • Dobrá terapeutická odpoveď na podanie intravenóznych kortikosteroidov

6. Histopatologické charakteristiky tumor - imitujúcich lézií: • Významná strata myelínu • Relatívne ušetrenie axónov (A) • Infiltrácia penovými makrofágmi (B, C) • Proliferácia reaktívnych astrocytov • Relatívne ušetrenie šedej hmoty mozgu • Môže byť prítomná kumulácia lipidov ako výsledok rozpadu myelínu • Prítomnosť atypických astrocytov spolu s hypercelulárnou povahou a mitotickou aktivitou môže viesť k zámene za low-grade astrocytóm. • Ak obsahujú významnejšiu zápalovú komponentu, môžu byť považované za lymfóm CNS.

7. Diferenciálno - diagnostické odlíšenie • Rýchle odlíšenie od iných ložiskových procesov je nevyhnutné, aby sme predišli zbytočným chirurgickým zákrokom, prípadne toxickým chemoterapeutickým intervenciám • Väčšinou je k definitívnemu odlíšeniu povahy lézií nevyhnutná biopsia vzorky a jej histologické vyšetrenie • Odlíšiť treba predovšetkým primárne, prípadne sekundárne mozgové tumory (metastázy), mozgový absces, alebo iné zápalové postihnutie (napríklad sarkoidózu) • Často je problematické odlíšenie (dokonca aj z histologického obrazu) od nízkodiferencovaného astrocytómu, alebo lymfómu CNS

8. MRI charakteristiky „viac typické“ pre demyelinizačné lézie (tumor-imitujúce) • Veľké lézie s malými tlakovými prejavmi a nevýrazným edémom • Vychytávanie gadolínia v tvare prstencov, alebo otvorených neúplných prstencov • Prítomnosť centrálne dilatovaných vén vo vnútri lézie • Pokles perfúzie na MRI v mieste lézie • Významný vplyv i.v. kortikoidov na zmenšenie či dokonca vymiznutie lézií v MR obraze + • Chýbajúce postihnutie šedej hmoty mozgu • Iso, alebo hyperintenzitné zobrazenie enhansujúcich lézií v T2 vážení • Môže byť prítomná centrálna nekróza, alebo cystická degenerácia

9. Veľké lézie s malými tlakovými prejavmi a nevýrazným edémom

10. Vychytávanie gadolínia v tvare prstencov, alebo otvorených neúplných prstencov

11. Prítomnosť centrálne dilatovaných vén vo vnútri lézie

12. Pokles perfúzie na MRI v mieste lézie

13. MRI charakteristiky spoločné pre tumory a demyelinizačné lézie (TDL) • Postihnutie corpus callosum • Tumor – imitujúce demyelinizačné lézie sa môžu šíriťcez corpus callosum, alebo dokonca vychádzať priamo z corpus callosum

14. MRI charakteristiky spoločné pre tumory a demyelinizačné lézie (TDL) • Zvýšená difúzia – difúzne váženia odhaľujú ľahko zvýšené koeficienty difúzie v TDL • Užitočné k odlíšeniu abscesov s prstencovitým enhancementom • Menej priekazné pre odlíšenie tumorov s centrálnou nekrózou, ktoré vykazujú rovnaké zvýšenie difúzie

15. MRI charakteristiky spoločné pre tumory a demyelinizačné lézie (TDL) • Protónová MR spektroskopia • Nepriekazná pre odlíšenie cerebrálnych neoplaziem, pretože niektoré netumorózne lézie, vrátane TDL, môžu vykazovať rovnaké chemické spektrum ako tumory “tumorlike spectrum“ ↑ cholín, ↓N-acetylaspartát, ↑ lipidy, ↑ laktát

16. Prínos CT vyšetrenia Kombinácia natívneho CT + MRI vyšetrenia je užitočnejšia ako izolované MRI vyšetrenie s kontrastom TDL Glioblastóm

17. Kazuistika • 42 ročný muž • V minulosti opakovane vyšetrený neurológom pre torticollis a aplikovaný BTX • TO: náhle, počas šoférovania vzniknutá nevoľnosť, točenie hlavy, ľavostranná bolesť hlavy, periorálne parestézie, opakované zvracanie (25.2.2012) • Objektívne neurologicky: pacient pri vedomí, bledý kolorit kože, spotený, hypotenzný, bez lézie na MN, bez lateralizácie na končatinách, pozitívny Romberg III, chôdza o širšej báze s naznačenou lateropulziou l.sin.

18. Kazuistika – MRI mozgu FLAIR 29. 2. 2012 T2 T2

19. Kazuistika – MRI mozgu DWI

20. Kazuistika • NCH konzultácia 12.3.2012 • Nález hodnotený ako „low grade glióm“ alebo „tumefactive“ demyelinizačná lézia • Odp. pokračovať v diagnostickom procese, najprv urobiť vyš. PET, po druhé, zamerať sa na možné demyelinizačné ochorenie • PET/CT na dôkaz ložísk patolog. metabolizmu glukózy • 27.3.2012: bez nálezu ložísk patologického metabolizmu pri celotelovom vyšetrení

21. MRI mozgu o mesiac neskôr ... DWI FLAIR 26. 3. 2010 T2 T2

22. Tumor-imitujúce demyelinizačné lézie predstavujú klinicky mimoriadne závažný diferenciálne – diagnostický problém Je potrebné myslieť na možnosť výskytu týchto lézií u pacientov s ochorením SM, u ktorého môžu byť prvým prejavom Odlíšenie od tumoru je životne dôležité Je potrebné uskutočniť batériu vyšetrení vrátane LP Niekedy nie je možné sa vyhnúť mozgovej biopsii Diskusia

23. Ďakujeme za pozornosť.