Patiëntpresentatie Rob Rouhl 2 november 2005

1. Patiëntpresentatie Rob Rouhl 2 november 2005

2. Patiënt 1: Dhr. van L. • Second opinion op verzoek behandelend neuroloog i.v.m. volgende klachten: • Sinds 1 jaar: • Eten zakt niet • Harde slikgeluiden • Soms braken • Goede eetlust • Gewichtsverlies: 5 kg in enkele maanden • Geen problemen met spreken

3. Patiënt 1: Voorgeschiedenis • 1999 longembolie (na claviculafractuur) • Medicatie: geen • Patiënt rookt niet, drinkt af en toe alcohol • Familie-anamnese: moeder diabetes

4. Patiënt 1: Onderzoek • Algemeen intern onderzoek • RR 140/90 mmHg, pols 80 regulair, aequaal • Cor/pulmones: gda • Abdomen soepel • Neurologisch onderzoek • E4M6V5 • Hersenzenuwen: • PR 3+/3+, oculomotoriek: geconjugeerd • Gelaat: symmetrische motoriek en sensibiliteit • Tong: symmetrisch • Gehemeltebogen: iets asymmetrie t.n.v. links • Wurgreflex links verminderd

5. Patiënt 1: Onderzoek • Vervolg neurologisch onderzoek • Extremiteiten • Kracht: 5/5 • Sensibiliteit: geen afwijkende bevindingen • Coördinatie: geen afwijkende bevindingen • Reflexen: BPR 0/0, TPR 0/0, RR -1/-1, KPR -2/-2, APR -1/-1, VZR: beiderzijds dubieus pathologisch • Lopen ongestoord

6. Patiënt 1: Differentiaaldiagnose • Slikklachten, pathologische voetzoolreflexen • Motor neuron disease (ALS) • Stampathologie • Demyelinisatie • Ischaemie • Slikklachten • Neuromusculair (myasthenia gravis??) • Toch mechanische obstructie (pharyngeaal, oesophageaal)??

7. Patiënt 1: Aanvullend onderzoek • Analyse KNO (Weert): geen afwijkingen • CK 311 (CK-MB 5,1%) • EMG: geen aanwijzingen voor motor neuron disease • MEP: normale geleiding naar armen, naar benen grensnormaal • Logopedie: niet te duiden slikklachten, slikfunctie en slik-act intact

8. Patiënt 1: Aanvullend onderzoek • CT-spieren: geen vervetting/atrofie • PA spierbiopt: beeld passend bij milde neurogene atrofie • MRI-cerebrum: geen afwijkingen • Herhaling EMG (2004): geen afwijkingen • SF-EMG: geen aanwijzingen voor neuromusculaire transmissiestoornis • Her-analyse KNO (Weert): geen afwijkingen

9. Patiënt 1: Diagnose? • Neuromusculaire aandoening? (dd Inclusion Body Myositis of ondanks negatieve bevindingen EMG toch (beginnende) motor neuron disease?) • Toch KNO-aandoening?  Verwijzing naar Dr. Baijens (foniater, azM)

10. Patiënt 2: Dhr. L. • Luchtembolieën na uittrekken dialyselijn (diabetische nefropathie) • Suf, respiratoir insufficiënt  IC • Initieel neurologisch onderzoek • E1M3V2, intacte stamreacties • Geen lateralisatie, symmetrische reflexen • CT-cerebrum: geen afwijkingen • EEG: geen epileptiforme activiteit • Conclusie: encephalopathisch, meest waarschijnlijk postanoxisch

11. Patiënt 2: Vervolg • Na 2 weken wisselend neurologisch beeld en epileptische insulten herstel echter patiënt slikt niet • Neurologisch onderzoek (lage dosering Fentanyl®): • E4M6Vtracheostoma • Hersenzenuwen: • Pupillen isocoor en lichtreactief • Symmetrisch gelaat, motorisch en sensibel • Corneareflexen beiderzijds aanwezig • Gehemeltebogen symmetrisch • Opgeheven wurgreflex • Extremiteiten: lichte parese linkerarm (graad 4), symmetrische reflexen

12. Patiënt 2: Differentiaaldiagnose • Niet slikken in combinatie met parese arm • Stampathologie • Ischemie / (bloeding) • Niet slikken • Post-intubatie

13. Patiënt 2: MRI

14. Patiënt 2: MRI

15. Slikken: Hersenstam en hersenzenuwen

16. Slikken: Hersenstam en hersenzenuwen

17. Slikken: Hersenstam en hersenzenuwen

18. Slikken: Hersenstam en hersenzenuwen

19. Slikken • Centrale ‘controle’ • Gyrus precentralis (pars inferior), bilaterale activatie • Supplementaire motorische cortex, Gyrus cinguli anterior, anterieure deel van insula (rechts), cerebellum (links) • Hersenstam: mediale formatio reticularis • Hersenstam: nucleus ambiguus, dorsale kern van de nervus vagus • Pharyngeale musculatuur (26 paar spieren)

20. Slikken • Orale fase • Kauwen, speekselproductie, tong brengt voedsel naar oropharynx • Pharyngeale fase • Snelle opeenvolging: afsluiting nasopharynx en trachea (sluiting epiglottis); heffen van larynx; opening oesophagus (m. cricopharyngeus); pharyngeale ‘pers’; relaxatie • Oesophageale fase • Peristaltische beweging naar maag

21. Slikken • Mechanische dysfagie (vooral ‘vast’ voedsel)

22. Slikken • ‘Neuromusculaire’ dysfagie (vooral vloeibaar voedsel)

23. Slikken • ‘Neurogene’ dysfagie (vooral vloeibaar voedsel)

24. Slikstoornis post-intubatie1 • Kan ontstaan reeds na 24 uur beademing via tube • Ongeveer 50% van patiënten • Duur tot ongeveer 1 week, langer bij comorbiditeit (o.a. herseninfarct, M. Parkinson) en hogere leeftijd • Gevolg van • (micro-)traumata aan larynx en trachea • Hyposensibiliteit trachea door continue prikkeling door cuff van tube • Hypoxemie (alleen acuut) • (Langdurige) inactiviteit van larynxspieren 1 de Larminat V, Montravers Ph, Dureuil B, Desmonts JM. Alteration in swallowing reflex after extubation in intensive care unit patients. Critical Care Medicine 1994;23:486-490 El Solh A, Okada M, Bhat A, Pietrantoni C. Swallowing disorders post orotracheal intubation in the elderly. Intensive Care Medicine 2003;29:1451-1455

25. Slikstoornis post-intubatie • Prognose: geen goed onderzoek gedaan! • Stoornis kan (in lichtere mate) langdurig (maanden?) blijven bestaan • Behandeling: voorkomen aspiratie

26. Onderzoek • Anamnese (aanwijzingen voor lokalisatie slikprobleem?) • Begin van het slikken Oraal • Herhaaldelijk slikken? Oraal • Blijft het voedsel hangen? Oesophageaal • Moeite met vast voedsel Mechanisch • Regurgitatie Zenker-divertikel • Halitosis Zenker-divertikel • Neurologisch onderzoek (aanwijzingen voor onderliggend neurologisch lijden?) • Functie lippen en tong • Reflexen (stamreflexen, waaronder wurgreflex) • Glas water laten drinken (hoesten?)

27. Onderzoek • Slikfoto/slikvideo • Fibre-optic Endoscopic Evaluation of Swallowing (FEES; KNO-arts) • Pharyngeale (oesophageale) manometrie • Videomanofluorometrie • EMG • Aanwijzingen voor neuromusculaire aandoening

28. Onderzoek

29. Diagnose: Patiënt 1 (dun vloeibaar)

30. Diagnose: Patiënt 1 (vast, droog)

31. Diagnose: Patiënt 2 • Waarschijnlijk multifactorieel bepaald • Focale ischemie (hersenstam, hemisferaal) • Analgetica (Fentanyl®) • Post-intubatie