280 likes | 770 Views
İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Yeni Bir Fenotip: Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem Sendromu. Esma Sevil Akkurt , Emire Pınar Seyfettin , Şerife Savaş Bozbaş , Koray Hekimoğlu , Füsun Öner Eyüboğlu, Şule Akçay
E N D
İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Yeni Bir Fenotip: Kombine PulmonerFibrozis ve Amfizem Sendromu Esma Sevil Akkurt, Emire Pınar Seyfettin, Şerife Savaş Bozbaş, Koray Hekimoğlu, Füsun Öner Eyüboğlu, Şule Akçay Başkent Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraBaşkent Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara
Tanım • Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem sendromu (CPFE) + Üst zonlardasentrilobuler/paraseptal amfizem Alt zon ağırlıklı pulmonerfibrozis
CPFE tanısı alan, 77 yaşında aktif sigara içicisi, erkek hasta Matthew D. at CHEST 2012; 141(1):222–231
68 yaşında erkek hasta, her iki akciğer parankim alanlarında üst loblarda belirgin amfizem, alt loblarda belirgin fibrozis ile uyumlu bulgular, bal peteği paterni
Başvuru şikayeti: dispne Öksürük Hırıltılı solunum Siyanoz Halsizlik • Sigara içen erkeklerde sık Nefes darlığı
Solunum fonksiyon testi: FVC FEV1 FEV1/FVC TLC DLCO (%) Normal/hafif azalmış
Pulmoner hipertansiyon sık (%47-90) • En sık komplikasyonlar; Pulmoner hipertansiyon Akciğer kanseri (%8,9-42) Akut akciğer hasarı
Tedavi: Spesifik tedavi yok Sigaranın bıraktırılması Kortikosteroidler/immunmodulatörler Oksijen tedavisi Pulmoner hipertansiyon tedavisi Akciğer transplantasyonu
Amaç CPFE tanısı konan hastaların; • Demografik özelliklerini, • Solunum fonksiyon testi (SFT) parametrelerini, • Bilgisayarlı toraks tomografi bulgularını (BT), • Komplikasyonlarını incelemek
Gereç ve Yöntem 2003-2013 tarihleri arasında, merkezimize başvuran ve ToraksBT çekilen 58 hasta retrospektif incelendi • Demografik özellikler • Romatolojik hastalık varlığı • Başvuru şikayeti • Solunum fonksiyon testi parametreleri (SFT) • Ekokardiyografi (EKO) bulguları • Toraks BT raporları • Takipte akciğer kanseri tanısı varlığı
Bulgular Demografik özellikler n:58 Yaş (yıl) 74.2 ± 9.7 (46-94) Kadın/Erkek 9/49 Sigara içme öyküsü 49 (%84.5) Sigara içme süresi (paket-yıl) 38.7 ± 19.2 Hipoksi 28 (%48,3) Romatolojik hastalık varlığı 6 (%10.3) -Romatoidartrit 4 (%6.9) -Sjögren Sendromu 1 (%1.7) -SLE 1 (%1.7)
Bulgular Romatolojik ilaç kullanımı 5 (%8.7) -Metotreksat 1 (%1.7) -Klorokin + deltakortil 1 (%1.7) -Salozoprin + klorokin 3 (%5.2)
Bulgular BT isteme nedeni n:58 • Dispne 26 (%44.8) • Öksürük 7 (%12.1) • Dispne+öksürük 8 (%13.8) • Balgam+öksürük 4 (%6.9) • Radyolojik anormallik 13 (%22.4)
Bulgular BT Bulguları (amfizem) n:58 Amfizem paterni -Sentrilobuler 8 (%13.8) -Panlobuler 6 (%10.3) -Paraseptal 1 (%1.7) -Belirtilmemiş 43 (%74.1) Amfizem lokalizasyonu -Üst lob dominansı 31 (%53.4) -Yaygın 27 (%46.6)
Bulgular BT bulguları (fibrozis) n:58 Fibrozis paterni • İntertisyel 20 (%34.5) • Bal peteği 4 (%6.9) • Buzlu cam 3 (%5.2) • Birden fazla 16 (%27.6) • Belirtilmemiş 14 (%24.1) Fibrozis lokalizasyonu • Alt lob dominansı 45 (%77.6) • Yaygın 13 (%22.4)
Bulgular SFT parametreleri (%) • FEV1 %84.2 ± 25.8 • FVC %104.3 ± 27.5 • FEV1/FVC %63.6 ± 13.8 • RV %96.1 ± 29.4 • TLC %101.9 ± 28.6 • DLCO %76.2 ± 27.0
Bulgular EKO bulguları n:34 (%58.6) Ejeksiyon Fraksiyonu • Normal 25 (%73,5) • Düşük 9 (%26,5) Sol ventriküldiyastolikdisfonk. 13 (%22,4) Pulmoner Hipertansiyon 9 (%26.5)
Bulgular Takipte akciğer malignitesi gelişen hasta 6 (%10.3)
Tartışma Çalışmamızda literatür ile uyumlu olarak; Yaş ortalaması; 74.2 ± 9.4 Kadın/Erkek; 9/49 Sigara; 49 (%84.5) PHT; %26.5 saptandı
Tartışma • BT kesitlerinde literatür ile uyumlu olarak fibrozis paterni en sık intertisyel ve alt lob dominansı • Çalışmamızda amfizem ise en çok üst loblarda olup, spesifik bir patern göstermiyordu • FEV1, FVC korunmuşken, DLCO hafif azalmış
Tartışma • Tedavide; inhaler tedavi, N-asetilsistein, sistemik kortikosteroidler kullandık • Akciğer kanseri gelişme oranı %10.3
Sonuç • Sigara öyküsü olan, erkek hastalarda, amfizem öyküsüne rağmen SFT parametreleri ve akciğer volumleri korunmuş ise CPFE akılda tutulmalı • Komplikasyonlar açısından yakın takip planlanmalı • Tedavi algoritmasının net olmaması nedeniyle geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç duyulmakta