1 / 19

Transmisivní spongiformní encepfalopatie (TSE) (Transmissible spongiform encephalopathy)

Transmisivní spongiformní encepfalopatie (TSE) (Transmissible spongiform encephalopathy). Transmisivní spongiformní encefalopatie. Vzácná neurodegenerativní onemocnění zvířat a lidí vyvolaná proteinovými částicemi tzv. priony Společným znakem:

blithe
Download Presentation

Transmisivní spongiformní encepfalopatie (TSE) (Transmissible spongiform encephalopathy)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Transmisivní spongiformní encepfalopatie (TSE)(Transmissible spongiform encephalopathy)

  2. Transmisivní spongiformní encefalopatie • Vzácná neurodegenerativní onemocnění zvířat a lidí vyvolaná proteinovými částicemi tzv. priony • Společným znakem: 1. Odchylný metabolismus a následné hromadění prionového proteinu • Dlouhá inkubační doba (roky) • Končí vždy letálně

  3. Struktura prionů

  4. Patogenní izoforma prionu • Neintegruje se do buněčných membrán, ale hromadí se v buňkách i mimo ně, shlukuje se v amyloidní fibrily a vytváří amyloidní plaky • Priony jsou vlastními proteiny těla hostitele a proto nevyvolávají zánět, tvorbu protilátek ani jinou reakci imunitního systému

  5. Klusavka BSE CJN KURU Velikost změn nelze srovnávat – rozdílné zvětšení

  6. Stanley B. Prusiner(1997 Nobelova cena za objev prionu)

  7. TSE zvířat • Bovinní spongiformní encefalopatie skotu (BSE) První případ pospán v Anglii v roce 1985, rozšíření vlivem úpravy technologického procesu v kafilériích. • Klusavka (Scrapie) Onemocnění poprvé popsáno ve Francii 1732. Postižená zvířata jsou neklidná, zvýšeně dráždivá, škrábou se (scrape-angl. ). • Přenosná encefalopatie norků (mink encephalopathy) Infekce priony v krmivu, popsána 1947. • Spongiformní encefalopatie koček Poprvé v roce 1990, infekce kontaminovaným krmivem • Chronické chřadnutí jelenovitých Příčina neznámá, spontánně postihuje některé druhy spárkaté zvěře (jelen, los). Popsána v roce 1967, výskyt SZ USA • Encefalopatie exotických zvířat Kontaminace krmivem zoo zvířat – kočkovité

  8. TSE přežvýkavců • Zdrojem nákazy je krmivo kontaminované prionem způsobujícím TSE • Inkubačbí doba je dlouhá (roky): skot 2–10 let, ovce 1-5 let v závislosti na velikosti infekční dávky, vnímavosti k onemocnění a stresovým vlivům. • Klinicky se všechny TSE projevují jako: Subakutně nebo chronicky probíhající bezhorečnaté onemocnění spojené se ztrátou kondice a příznaky typickými pro narušení CNS • TSE probíhají jako sporadická onemocnění jednoho, nebo několika kusů zvířat ve stádě. Vyšší morbidita je zjišťována pouze u ovcí, kde se pohybuje až v desítkách procent

  9. Ke dni 30.3. 2004 9 případů

  10. Diagnostické testy • Rychlé testy a, imunoblotting test založený na principu Western blot pro detekci protáza-rezistentního fragmentu PrPres (Prionics-check) b, chemiluminiscenční ELISA test, zahrnující extrakční postup a metodiku ELISA, pro použití vylepšeného chemiluminiscenčního reagents (Enfer test) c, sendvičovou imunoanalýzou pro PrPres, provedenou po denaturaci a koncentraci (BIO-Rad Platelia test) • Ostatní testy d, histologická metoda pro průkaz charakteristických degenerativních změn v CNS e, elektronmikroskopická metoda pro průkaz specifických fibril SAF (scrapie associated fibrils) • Konfirmační metoda f, imunohistochemická metoda (IHC)

  11. Monitoring BSE v ČR • Všechna poražená zvířata (normální porážka) starší 30 měsíců • Všechna nutně poražená zvířata (sanitní porážka) starší 24 měsíců • Všechna zvířata s klinickými příznaky nervového onemocnění starší 20 měsíců • Náhodně vybraná uhynulá zvířata starší 24 měsíců v počtu 2400 ks/rok (počet je stanoven dle počtu chovaného skotu v ČR)

  12. Monitoring Klusavky v ČR • Poražená a nutně poražená zvířata starší 18 měsíců • Uhynulá zvířata starší 18 měsíců vykazující změnu chování nebo příznaky postižení CNS • Vyšetření zvířat starších 18 měsíců s negativním výsledkem vyšetření na vzteklinu • Genotypizace – stanovení genotypu prionového proteinu u plemenných beránků a plemenných bahnic před jejich zařazením do plemenitby

  13. Specifický rizikový materiál (SRM) • Zpracovatelé na všech jateckých provozech musí těžit SRM a, lebku, včetně mozku a očí, mandle a míchu skotu staršího 12 měsíců a střeva počínaje dvanáctníkem po konečník skotu všech věkových kategorií b, lebku včetně mozku a očí, mandle a míchu ovcí a koz, které jsou starší 12 měsíců nebo mají prořezané trvalé řezáky, dále slezinu ovcí a koz všech věkových kategorií

  14. Zpracovatelům se zakazuje separace masa z kostí skotu, ovcí a koz • Všem asanačním podnikům je nařízen oddělený svoz a vytěžení SRM • Ke zpracování jsou vyčleněny dva asanační podniky (Chotýčany, Žichlínek) • Masokostní moučka a kafilerní tuk musí být neškodně odstraněny (spálením) • Povinnost uchovávat záznamy 7 let

  15. Prevence onemocnění • Kontrola dodržování výroby masokostních mouček v asanačních podnicích • Kontrola výroben a mísíren krmiv za účelem vyloučení křížové kontaminace při výrobě krmných směsí určených pro různé druhy zvířat • Kontrola v chovech přežvýkavců spojená s kontrolou dodržování zákazu zkrmování masokostních mouček

  16. Zpracování kadáverů v kafilériích • Teplota >133°C • Čas 20 minut • Tlak 3 bary • Maximální velikost částic 50 mm

  17. TSE u lidí • Typy Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci (CJN) a, Sporadická (klasická) CJN b, Dědičná (familiární) CJN – „Oravské kuru“ c, Iatrogenní CJN d, Nová varianta onemocnění CJN (nvCJN) od r. 1995 • Fatální familiární insomnie (FFI) • Gertsmanův-Strausslerův-Schenkerův syndrom (GSS) • Kuru

More Related