SUIVI EN MEDECINE GENERALE D’UN PATIENT DEMENT

1. SUIVI EN MEDECINE GENERALE D’UN PATIENT DEMENT olivier.drunat@brt.aphp.fr ALIS 75, RSPN, le 21 novembre 2008

2. La démence : définition • Déclin des fonctions intellectuelles avec un retentissement sur les activités de la vie quotidienne, évoluant le plus souvent progressivement vers une perte complète de l’autonomie, un état grabataire et la mort. • Cette évolution dure en moyenne 5 ans mais dépend de l’âge de début. • En plus des troubles cognitifs, les malades présentent des troubles de la personnalité et du comportement. • La phase de démence sévère dure 2 ans et nécessite souvent le recours à une institution. • La cause la plus fréquente de démence est la maladie d’Alzheimer

3. Conséquences et prospective • Cause principale de dépendance lourde du sujet âgé. • Motif principal d’entrée en institution. • 75% des sujets vivant en institution sont déments. • 72% des sujets éligibles pour l’APA sont déments. • Si l’incidence et la durée de la maladie ne changent pas • En 2020 1 200 000 déments • En 2040 2 100 000 déments

4. Pourquoi un suivi ? « Le médecin doit à la personne qu'il examine, qu'il soigne ou qu'il conseille une information loyale, claire et appropriée sur son état, les investigations et les soins qu'il lui propose. Tout au long de la maladie, il tient compte de la personnalité du patient dans ses explications et veilleà leur compréhension ». Un déclin fonctionnel inexorable

5. Critères Diagnostiques DSM IV • A/ Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoigne à la fois : • 1/ Une altération de la mémoire • 2/ Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes: • aphasie, apraxie, agnosie,perturbation des fonctions exécutives • B/ Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l'origine d'une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur. • C/ Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l'évolution d'une confusion mentale (delirium). • D/ Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus à un retard mental ayant débuté avant l’âge de 18 ans, un trouble mental non organique (schizophrénie, trouble dépressif majeur, simulation) ou à un déclin cognitif lié à l’âge.

6. Evolution de la Maladie d’Alzheimer d’après Feldman et Woodward, Neurology 2005

7. Evolution de la MA Stade léger (I) • Stade du déclin cognitif : • perte de la mémoire des évènements récents, mauvais apprentissage • difficulté à s’orienter dans un environnement inconnu • anomie légère • faiblesse du jugement • indifférence, dépression légère et anxiété • pas de trouble de la motricité • perte de l’autonomie + • MMS entre 20 et 27 • Traitements médicamenteux : • spécifique ARICEPT, EXELON , REMINYL • symptomatique • Traitements non médicamenteux • ateliers mémoire, aide mémoire… • Soutien psychologique des patients, des familles et information • Mise en place des aides au domicile

8. Evolution de la MA Stade modéré (II) • La mémoire continue à se détériorer (mémoire à long terme) • Désorientation temporo-spatiale (DTS) • Troubles du jugement +++ • Troubles du comportement (hallucination, agitation, indifférence) • Instabilité psychomotrice, déambulations, fugues +++ • Risque accidentel +++ (chutes, ingestion de produits toxiques, gaz, conduite automobile…) • Dégradation du langage , troubles praxiques ++ • Hospitalisation de jour, « hospitalisation temporaire » (soulagement des familles) • Traitement anticholinestérasique (ARICEPT, EXELON, REMINYL)

9. Evolution de la MA Stade sévère (III) • Plusieurs fonctions cognitives sévèrement atteintes +++ • Langage caractérisé par l’écholalie, palilalie, ou mutisme complet • Perte totale de l ’hygiène personnelle; incontinence urinaire et fécale • troubles de la motricité +++ • chutes à répétition • troubles extrapyramidaux, hypertonie • troubles de la marche, de l’équilibre et de la posture • Troubles de la nutrition +++ et risque de déshydratation • Pathologies intercurrentes (pneumopathie de déglutition, pyélonéphrite, escarres..) • Institutionnalisation • Traitement antagoniste NMDA (EBIXA)

10. « Traitement antidémentiel » • Léger Modéré Sévère • Donépézil • Galantamine • Mémantine • Rivastigmine A.M.M. 2003

11. Histoire naturelle des démences Détérioration Cognition Fonctionnel Émotions Comportement Temps Diagnostic Traitement Facteur initiateur Institutionnalisation Facteur favorisant

12. Pic de fréquence des symptômes comportementaux dans la maladie d’Alzheimer Jost BC et al. The evolution of psychiatric symptoms in Alzheimer’s disease : a natural history study.J Am.Geriatr Soc 1996 ; 44 : 1078-1081

13. QUE VEUT-ON SUIVRE ? • Intensité du déficit cognitif • Les troubles psycho-comportementaux • Retentissement dans la vie quotidienne • la charge en soins • Les consommations de ressources • La charge de l’aidant • L’évolutivité • L’effet thérapeutique...

14. QUELS OUTILS ? • Fidélité inter-juges • fidélité test-retest • Validité • Faisabilité +++

15. 4 AXES D ’EVALUATION • COGNITION • AVQ • PSYCHO-COMPORTEMENTAL • CONSOMMATION DE RESSOURCES

16. EVALUATION COGNITIVE • Orientation étiologique • Évolutivité

17. Critères Diagnostiques NINCDS-ADRDA • Alzheimer possible • Syndrome démentiel isolé • Troubles cognitifs progressifs • Peut-être associé à une autre affection systémique ou cérébrale. • Alzheimer probable • Syndrome démentiel clinique confirmé par les tests neuropsychologiques • Aggravation progressive dans au moins deux domaines cognitifs • Absence de trouble de la vigilance • Perturbation des AVQ et troubles du comportement • Absence d’autre affection systémique cérébrale • Alzheimer certain • Critères du diagnostic de DTA probable • Signes histologiques par biopsie ou autopsie.

18. Critères Diagnostiques NINCDS-ADRDA • Sensibilité de 85 à 92 % • Spécificité de 65 % • Kappa > 0,80 Joachim 1988, Tierny 1988 Kukull 1990

19. Évaluation cognition - diagnostique

20. EVALUATION DU STADE • Pour le traitement médicamenteux • Pour la stratégie de rééducation • Pour l’information des aidants • Pour le pronostic • Pour « confirmation» diagnostique

21. Mode évolutif des démences Etat cognitif 100 % DFT 50 % DTA DCL DVx Année 6 12 Gonthier R. Rev. Gériatrie 2003; 28 (9): 745-758.

22. Impression Clinique Globale • Selon votre expérience clinique dans cette pathologie, comment jugeriez-vous l’état actuel du patient ? • Normal • Déficit très léger • Déficit modéré • Déficit marqué • Déficit sévère • Déficit très sévère

23. CLINICAL DEMENTIA RATING Hughes CP, Berg L. Danziger WL. Et al. A new clinical scale for staging of dementia.Br J Psychiatry 1982; 140: 566-72.

24. Mini Mental State Examination (GRECO*) • ORIENTATION • Quelle est la date complète d’aujourd’hui ? • Si la réponse est incorrecte ou incomplète, posez les questions restées sans réponse, dans l’ordre suivant : • .En quelle année sommes-nous ? • .En quelle saison ? • .En quel mois ? • .Quel jour du mois ? • .Quel jour de la semaine ? • Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l’endroit où nous nous trouvons • Quel est le nom de l’hôpital ? • .Dans quelle ville sommes-nous ? • .Quel est le nom du département dans lequel est située cette ville ? • .Dans quelle province ou région est situé ce département ? • .A quel étage sommes-nous ici ? • APPRENTISSAGE • Je vais vous dire 3 mots ; je voudrais que vous me les répétiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai tout à l’heure: Cigare, Fleur, Porte ou Citron, Clé, Ballon. • ATTENTION ET CALCUL • Voulez-vous compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois ? (93, 86, 79, 72, 65) • Demandez pour tous les sujets, même pour ceux qui ont obtenu le maximum de points : “ voulez-vous épeler le mot  MONDE  à l’envers ? ” Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. MiniMental Status: a practical method for grading the cognitive state of patients for clinician J. psychiatric Res 1975; 12: 189-98. * Groupe de réflexion sue les Evaluations Cognitives

25. Mini Mental State Examination II • RAPPEL • Pouvez-vous me dire quels étaient les trois mots que je vous ai demandés de répéter et de retenir tout à l’heure. • LANGAGE • Montrer un crayon puis Montrer une montre • Ecoutez bien et répétez après moiPas de “ mais ”, de “ si ”, ni de “ et  » • Poser une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en lui disant : “ Ecoutez bien et faites ce que je vais vous dire ” : • “ Prenez cette feuille de papier avec la main droite ” “ Pliez-la en deux ” “ Et jetez-la par terre ” • Tendre au sujet une feuille de papier sur laquelle est écrit en gros caractères “ FERMEZ LES YEUX ” • et dire au sujet :“ Faites ce qui est écrit ” • Tendre au sujet une feuille de papier et un stylo, en disant : • “ Voulez-vous m’écrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière ” • PRAXIES CONSTRUCTIVES • Tendre au sujet une feuille de papier et lui demander : « voulez-vous recopiez ce dessin ? » Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. MiniMental Status: a practical method for grading the cognitive state of patients for clinician J. psychiatric Res 1975; 12: 189-98.

26. GRADING Sd DEMENTIEL et MMSE • 30 - 27 Normal • 26 -21 Léger • 20 - 16 Modéré • 15-10 Modérément-Sévère • 9-3 Sévère • 2-0 Très Sévère • points MMS/ans: - 3 [-4; -2]

27. SEVERE MINI MENTAL STATE EXAMINATION I • Quel est votre nom et prénom ? • La femme mariée doit donner son nom de mariage. • Nom 3 • Prénom 3 • Quelle est votre date de naissance (jour, mois, année) ? • L’ordre de restitution n’a pas d’importance. • Deux points si la réponse est complète2 • Un point s’il restitue une ou deux réponses correctes 1 • Je vais vous dire 3 mots ; je voudrais que vous me les répétiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai tout à l’heure. • Oiseau1 • Maison1 • Parapluie1 • Répétez les trois mots Harrel L.E. et col. The Severe Mini-Mental State Examination: a new neuropsychologic instrument for the bedside assessment of severely impaired patient with Alzheimer Disease.Alzheimer Disease And Associated Disorders, 2001, 2(1):31-38.

28. SEVERE MINI MENTAL STATE EXAMINATION II • Quel est le nom de cet objet ? • Montrer un crayon1 • Montrer une montre 1 • Montrer une chaussure (ou pantoufle, botte, sandale) 1 • Faites ce que je vous dis et arrêtez seulement quand je vous le demanderai • Un point par action réalisée immédiatement sur ordre • Fermez les yeux 1 • Maintien de la consigne pendant 5 secondes • Ouvrez les yeux 1 • Levez la main 1 • Maintien de la consigne pendant 5 secondes • Baissez la main 1 • Ecrivez votre nom et prénom : • Deux points si correct 2 • Un point si la lisibilité est médiocre ou s’il manque des lettres 1 • Dessinez moi un cercle1 Harrel L.E. et col. The Severe Mini-Mental State Examination: a new neuropsychologic instrument for the bedside assessment of severely impaired patient with Alzheimer Disease.Alzheimer Disease And Associated Disorders, 2001, 2(1):31-38.

29. SEVERE MINI MENTAL STATE EXAMINATION III • “ Voulez-vous recopier ce dessin ? ”1 • En une minute, citez-moi le plus possible de noms d’animaux • Deux animaux cités 1 • Trois ou quatre animaux cités 2 • Plus de quatre animaux cités 3 • Comment vous écrivez le mot “ chat ” • Un point par lettre correctement épelée et dans le bon ordre 4 Harrel L.E. et col. The Severe Mini-Mental State Examination: a new neuropsychologic instrument for the bedside assessment of severely impaired patient with Alzheimer Disease.Alzheimer Disease And Associated Disorders, 2001, 2(1):31-38.

30. Les patients ayant un MMS = 0 restent évaluables. Hugonot-Diener L. et al. Psychol NeuroPsychiatr Vieillissement 2003; 4: 273-83.

31. Autres échelles de sévérité • Severe Impairment Battery M. Verny. Année gérontol. 1999: 156-168. • Alzheimer Disease Assessment Scale • suivi traitement, ADAS-cog:70 points (Puel 1996) • Global Deterioration Scale à 7 niveaux uniquement cognitifs (Reisberg 1982) • Hierarchic Dementia Scale (Cole et Dastoor)

32. Functional Assessment Staging (FAST) • Rang 1: Normal • Rang 2: plaintes du sujet • Rang 3: pb objectifs comme se repérer dans de nouveaux endroits • Rang 4: problèmes objectifs pour faire les courses, pour être encore autonome • Rang 5: Incapable de fonctionner seul • Rang 6: Problèmes pour les AVQ: habillage, bain, toilette au lavabo, continence urinaire et fécale. • Rang 7: perte dans le langage (A: moins d ’une demi-douzaine de mots, B un seul mot) la locomotion (C: marcher D: s ’asseoir) E: rire F: maintien du chef. Conscience.

33. Stages of Alzheimer’s disease 0 7 9 10,5 13 19 Years MMSE 29 25 19 14 5 0 Reisberg 1998 / Burns 2002

34. Echelle IADL • F H • Téléphone x x • Faire ses courses x x • Faire la cuisine x • Ménage x • Linge x • Transport x x • Médicaments x x • Argent x x • indépendance 8 5 Lawton M. Brody E.M. Gerontologist 1969; 9: 179-186.

35. Physical Self Maintenance Scale • Propreté: • se débrouille, lui rappeler, se souille en dormant ou dans la journée, aucun contrôle sphinctérien • Alimentation: • sans aide, aide mineure ou préparation du repas, aide modérée ou négligé, aide importante, résiste • Habillage: • sélectionne ses vêtements et s ’habille seul, présélection des vêtements, aide modéré, important, incapable ou résiste • Soins personnels • propre, aide occasionnelle, aide régulière ou supervision, aide totale, refuse l ’aide • Déplacements • villes, quartier, avecun tiers ou avec fauteuil, aide pour pousser le fauteuil, alitement • Bains • seul, aide pour entrer ou sortir, sel ave que visage et mains, aide mais coopère, passif ou résiste.

36. « G.I.R.age » • Cohérence C • Orientation C • Toilette • Habillage • Alimentation • Elimination  A • Transfert • Déplacement intérieur • Déplacement extérieur • Communication à distance • G.I.R. < 2

37. GIR Orientation et Cohérence • Orientation • Dans le temps • Dans l’espace • Cohérence • Communication • Comportement • Pour chaque item • - Un C suffit pour classer en C • - Si pas A répondre aux quatre adverbes • Spontanément • Totalement • Habituellement • correctement

38. Des symptômes psychologiques et comportementaux présents à tous les stades de la maladie • Symptômes MMSE 30-21 [20-11] [10-0] total • % n = 17 n = 20 n = 13 n = 50 • Idées délirantes 12 25 31 22 • Hallucinations 12 15 8 10 • Agitation 47 55 85 60 • Dépression/dysphorie 12 45 62 38 • Anxiété 24 65 54 48 • Euphorie 18 0 8 8 • Apathie 47 80 92 72 • Impulsivité 35 40 31 36 • Irritabilité 35 40 54 42 • Comp. mot. Aberrant 12 30 84 38 MEGA M. Cummings JL. FIORELLOT T. Tne spectrum of behavioral changes in Alzheiemer ’s disease. Neurology 1996; 45: 130-5.

39. Behavioural and Psychological Symptoms of Dementia Clusters Agitation Agressivité Déambulation fugue agitation actions répétées Habillage/déshabillage troubles de sommeil Résistance agressive Agressivité physique Agressivité verbale Apathie Retrait Perte d ’intérêt Démotivation Tristesse pleurs Désespoir Perte de l ’estime de soi Anxiété Culpabilité Hallucinations Délires Confabulations Dépression Troubles psychiatriques Mc Shane R. Int Psychogeriatric 2000; 12 (1):147-154.

40. Inventaire Neuro-Psychiatrique Interview structuré d’un proche ou d’autres aidants recherchant des troubles dans 12 domaines • Les 12 domaines ont été isolés à la suite d’une étude approfondie de la littérature sur les troubles non cognitifs des syndromes démentiels • Les troubles de chaque domaine sont décrits en langage quotidien mais précis pour permettre les comparaisons entre les patientset la fidélité inter Observateurs . La description est phénoménologique, sans référence aux entités nosologiques. Neuro Psychiatric Inventory NPI, CUMMINGS 1994.

41. 12 domaines - Idées délirantes - Agressivité - Hallucinations - Irritabilité - Euphorie - Troubles du sommeil - Dépression - Désinhibition - Anxiété - Apathie - Troubles du comportement alimentaire - Comportements moteurs aberrants (agitation, déambulation)

42. Pour chaque domaine L’interview structuré comporte 5 parties: • Une question initiale déterminant l’existence du trouble • Une série de questions précisant le profil clinique du trouble • Trois séries de question permettant d’établir un score de fréquence et deux scores de retentissement (patient et entourage).

43. EXEMPLE AGRESSIVITE

44. Question initiale • Y-a-t-il des périodes pendant lesquelles le patient refuse de coopérer ou ne laisse pas les gens l’aider ? • Est-il difficile de l’amener à faire ce qu’on lui demande ? Non : passer à la section suivante OUI: posez les questions complémentaires

45. Questions complémentaires • Le patient est-il agacé par les personnes qui essayent de s’occuper de lui ou s’oppose-t-il à certaines activités comme prendre un bain ou changer de vêtements ? • Le patient est-il buté, exige-t-il que tout soit fait à sa manière ? • Le patient est-il peu coopératif et refuse-t-il l’aide qu’on lui apporte ? • Le patient a-t-il d’autres comportements qui font qu-il n’est pas facile de l’amener à faire ce qu’on lui demande … • (4/8)

46. Score de fréquence 1 Moins d’une fois par semaine 2 Environ deux fois par semaine 3 Plusieurs fois par semaine mais pas tous les jours 4 Tous les jours ou pratiquement tout le temps

47. Score de gravité Diriez vous que le degré de gravité est: 1 Léger : ce comportement est perturbant mais il est possible de le contrôler en attirant l’attention du patient vers d’autre chose ou en le réassurantJE MAITRISE 2 Moyen: ce comportement est perturbant et il est difficile d’attirer l’attention du patient vers autre chose ou de le contrôlerJE MAITRISE DIFFICILEMENT 3 Important : Le comportement est très perturbant et représente une source majeur de difficultés. L’administration de médicaments est souvent nécessaire. JE NE MAITRISE PAS.

48. Score de retentissement 0 pas du tout 1 perturbation minimum: presque aucun changement dans les activités de routine 2 Légèrement: quelques changements dans les activités de routine mais peu de modification dans la gestion du temps de travail 3 Modérément: désorganise les activités de routine et nécessite des modifications dans la gestion du temps de travail 4 Assez sévèrement: désorganise, affecte l’équipe et les autres patients, représente une infraction majeure dans la gestion du temps de travail 5 très sévèrement ou extrêmement: très désorganisant, source d’angoisse majeure pour l’équipe soignante et les autres patients, prend du temps habituellement consacré aux autres patients ou à d’autres activités NPI-ES L’année gérontologique 2003.

49. En résumé • Une description univoque parce que phénoménologique des symptômes • Un inventaire exhaustif • Des scores très entourages dépendants • Un bon outil pédagogique en pratique clinique • Et surtout un bon outil épidémiologique

50. NPI, trois versions • Standard, le médecin, 144 points • NPI-ES, équipe soignante (retentissement) • NPI réduite, l’aidant, auto-questionnaire, 36 points [12 domines et 3 niveaux de gravité (notion de changement)]