Neurogenic Myositis ossificans : Caricature form . A case report.

1. NeurogenicMyositisossificans : • Caricature form. A case report. • Myosite Ossifiante Neurogène: • Une forme caricaturale. A propos d’un cas. B. BENCHENEB R. OUZZANI N. BENDIB Service de Radiologie -EHS Abdelkader BOUKHROUFA- BENAKNOUN - ALGER • MUSCULOSKELETAL : MK19

2. Introduction • La myositeossifianteneurogène(MON) anciennementappeléepara-ostéo-arthropathieneurogèneou ossification hétérotopique. • Survient le plus souventcomme complication de lésionsneurologiquesacquises (médullairesoucrâniennes). • Correspond à la proliférationanormaleet ectopique de tissuosseux au sein des parties mollespériarticulairesmettant en jeu le pronosticfonctionnelarticulaire.

3. Observation • Nous rapportons le casd'un jeunehommeâgéde 34 ans, paraplégiquedepuisunedizained'année suite à un accident de la voiepublique,qui a présentéunefistulecutanée productive récidivante de la face latérale de la cuisse gauche avec ankylosebilatérale des 02 hanches. • Une TDM a étéréaliséedans le cadre d’un bilanpré- opératoire à la recherche de collections abcédées des parties molles,révèlantuneformeévoluée de MON, étenduedes ailesiliaques aux extrémitésinférieures des fémursassociée à unelocalisationpré et paravertébralelombairedroite.

4. Protocole: Acquisition en mode volumique (16 barrettes) en coupes fines avant et après injection bi phasique de 110cc de produit de contraste iodé et après cathétérisme de l’orifice externe de la fistule et injection de 10cc de produit de contraste iodé. • Avec étude en fenêtres parties molles et osseuses • Reconstructions multi planaires • . MIP • . VRT

5. Topogramme: . Ossifications diffuses en coulées étendues des ailes iliaques aux fémurs, responsables d’une ankylose coxo-fémorale bilatérale. . Ossification para vertébrale droite L2-L3.

6. Coulées d’ossification pré vertébrale lombaire en regard • de L4 et L5 arrivant au contact de leur bord antérieur. • Ilots d’ossification des muscles para vertébraux au • niveau lombaire qui sont discrètement tuméfiés à droite. * * *

7. Ossification en nappe confluente de la face antérieure des 02 ailes iliaques, étendue en péri articulaire au niveau coxo-fémoral responsable d’une ankylose bilatérale.

8. Extension circonférentielle et concentrique au niveau des loges musculaires antérieures, postérieures et internes des 02 cuisses jusqu’aux extrémités inférieures des fémurs, arrivant au contact de leur corticale. • Aspect fragmenté des coulées osseuses par endroits.

9. Les reconstructions vasculaires objectivent un refoulement des axes vasculaires fémoraux par les masses d’ossification, sauf au niveau du 1/3 moyen de l’artère fémorale superficielle droite qui chemine à travers un petit tunnel dans la masse osseuse antérieure.

10. Le cathétérisme per cutané de la fistule au niveau de la face latérale de la cuisse gauche objective : • Un trajet fistuleux borgne sinueux et irrégulier mesurant 11mm de diamètre et 67mm de longueur : s’inscrivant dans la loge antérieure de la cuisse. • Absence de collection organisée des parties molles. • Absence de signes d’ostéomyélite.

11. Discussion

12. La myosite ossifiante neurogéniqueest la forme non • traumatique d’ossification hétérotopique. • Correspond à la formation ectopique de tissus osseux • lamellaire non néoplasique au sein de structures qui en sont initialement dépourvues: muscle,tendon,tissu fibreux adjacent à l'os et autres tissus d’origine mésenchymateuse. • Elle atteint les patients dans les suites d’une lésion • encéphalique ou médullaire.

13. Physiopathologie • De mécanisme mal élucidé,faisant intervenir plusieurs • facteurs systémiques et loco régionaux au niveau des parties • molles péri articulaires. • Elle débute par une phase inflammatoire suivie par une • stimulation de cellules mésenchymateuses induisant la • formation d’ostéoblastes.

14. Lésion neurologique Traumatisme direct des tissus mous péri articulaires - Perturbation micro circulatoire - Hypoxie et modification du Ph(alcalose) - Phénomènes inflammatoires et néo angiogénèse - Libération locale de facteurs Ostéo inducteurs Libération systémique de facteurs osteo-inducteurs : . protéine morphogénique osseuse . hormone de croissance (prolactine) . facteur de croissance type 1 . facteur de croissance fibroblastique . autres facteurs Stimulation de cellules mésenchymateuses Formation d'ostéoblastes Ossification hétérotopique Diagramme de l'ossfication hétérotopique selon Pape et al.

15. Incidence –Topographie • Son incidence est variable car certaines lésions sont totalement • asymptomatiques. Elle est estimée à : • - 11 % des traumatismes crâniens graves • - 20 % des traumatismes médullaires • De topographie poly articulaire le plus souvent • bilatérale et asymétrique en dessous du niveau lésionnel. • Prédominantepour les grosses articulations • avec par ordre de fréquence : • . Hanche • . Genou • . Coude • . Epaule

16. Facteurs de risque • Sévérité des lésions encéphaliques : • . Aréactivité pupillaire bilatérale • . Score de Glasgow <7 • Sévérité des lésions médullaires : • . Complet • . Niveau lésionnel haut situé > T6 • Coma prolongé > 1 mois • Hypertonie spastique • Age et Sexe: facteurs de risque variables selon les études • statistiques

17. Clinique • Début de la symptomatologie entre 1-3 mois. • Les signes cliniques au début peuvent être trompeurs prenant • une présentation pseudo-septique : • . Fièvre supérieure ou égale à 39°C • . Syndrome inflammatoire systémique • . Signes inflammatoires locaux • A l’arrêt des phénomènes inflammatoires : • . Réduction d’amplitude • . Raideur articulaire • . Masse indurée

18. Biologie • Pas spécifique. • Syndrome inflammatoire biologique au début . • Augmentation inconstante des phosphatases alcalines. • Augmentation du taux de créatinine phospho-kinase (CPK). • Hypercoagulabilité si compression veineuse : • . Élévation des D-dimères • . Elévation de l’hématocrite

19. Imagerie • Diagnostic positif. • Topographie des lésions et leurs rapports avec les structures • vasculaires. • Cartographie pré-opératoire. • Suivi post-opératoire.

20. Radiographie Standard • Faible sensibilité et spécificité • pour le diagnostic précoce. • Augmentation progressive de la • densité des parties molles. • Ossification en nappe localisée • ou étendue, trabéculaire ou dense • limitée ou non par une corticale. • Les petites lésions faiblement • radio-opaques peuvent passer • inaperçues.

21. Classification de Brooker pour les localisations au niveau de la hanche

22. Scintigraphie • Sensibilité élevée : positivité à • partir de 2-4 semaines. • Marqueur de maturation osseuse • et d’activité ostéoblastique. • Intérêt dans les formes multiples. • N’intervient plus dans le timing • opératoire. http://www.physio-pedia.com/Heterotopic_Ossification

23. Echographie-Doppler • Grande sensibilité et spécificité pour le diagnostic précoce : 1 semaine après • le traumatisme. • Disponibilité,faible coût mais opérateur dépendant. • Stade très précoce : • . remaniement échostructural des fibres musculaires • . signal au doppler énergie ++ • Stade précoce: • Organisation en zones concentriques avec signal au doppler énergie : • - zone centrale hypoéchogène • zone intermédiaire: hyperéchogène • - périphérie hypoéchogène • Puis apparition de calcifications périphériques et disparition du signal • doppler.

24. TDM • Examen de choix. • Réalise une cartographie pré opératoire et une • étude des rapports avec les structures avoisinantes. • Permet de préciser : • Morphologie de la MON • . zone d’insertion osseuse • . Formes et limites • . Caractère continu ou fragmenté (pseudarthrose ) • . Contact avec la capsule articulaire • - Etat articulaire: pincement , ankylose • Etat de l’os sous-jacent et de sa minéralisation • - Retentissement tendineux ou neveux : gouttière, tunnel • - Retentissement sur les structures vasculaires: déplacement, compression, • thrombose, occlusion, gouttière ou tunnel.

25. IRM • Elle n’est pas réalisée en pratique courante même si elle permet • de détecter précocement les lésions. • Peu utile au bilan pré-opératoire. • Au niveau musculaire et tissus mous non musculaires (facias , • tissus sus cutanés) : • Hyper signal T2 diffus • Rehaussement annulaire avec une zone centrale non rehaussée • dans laquelle se développeront les ossifications • Au niveau des structures ostéo articulaires : • - Epanchement intra articulaire • - Œdème médullaire

26. Diagnostic différentiel • Ossifications traumatiques : myosite ossifiante circonscrite. • Ossifications congénitales : myosite ossifiante progressive ou • fibro-dysplasie ossifiante. • Ossifications post chirurgicales ou post arthroplastie.

27. Complications • Complications infectieuses : myosites, ostéoarthrites. • Complications osseuses : déminéralisation, fracture. • Complications articulaires : ankylose. • Compilations vasculaires : compression, thrombose. • Complications nerveuses : compressions tronculaires.

28. Conclusion • La myosite ossifiante neurogène survient dans les suites d’un • traumatisme crânien ou médullaire. • Elle est caractérisée par des ossifications des parties molles péri • articulaires. • L’échographie-doppler permet d’évoquer le diagnostic à un • stade précoce. • La TDM est l’examen de choix dans le bilan pré-opératoire • et la surveillance.

29. Références bibliographiques • - Ankylosingneurogenicmyositisossificans of the hip, R. Y. Carlier, J. Bone Joint SurgBr • March 2005, vol. 87-B no. 3 301-305 • Imagerie des complications neuro-orthopédiques des traumatismes graves .J Ezra et col: J • radiologie2010, 91:1371-86 • Heterotopic ossification followingtraumaticbraininjury and spinal cordinjury.Cipriano CA, • Pill SG, • Keenan MA.  J. Am AcadOrthopSurg. 2009, Nov;17(11):689-97. • Imagerie preopératoire des myosites ossifiantes du coude par tomodensitométrie • spiralée.F.Roffi et col • Pseudosepticalmyositisossificans in spinal cordinjuried patients • 10.1016/j.lpm.2011.01.031 FabieNaar • Heterotopic ossification followingsurgicaltreatment of avulsion fracture of the anterior • inferioriliacspine.Milankov MZ and al • - Riskfactors for heterotopic ossification in primary total hip arthroplasty.Pavlou G • Récidives post-operatoires de para –ostéo-arthropathies neurogènes en fonction du délai. • A propos d’une cohorte de 570 individus. C Chéhensse.Thèse de médecine • Heterotopic ossification revisited.Mavrogenis AF • - http://www.physio-pedia.com/Heterotopic_Ossification • - Neurogenicheterotopic ossification: epidemiology and morphology on conventional • radiographs in an earlyneurologicalrehabilitationpopulation.Seipel R