720 likes | 1.8k Views
Prof. Dr. Nevzat KARABULUT. İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin (İİP) Radyolojisi. ATS/ERS . Am J Respir Crit Care Med . 2000;161:646 ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med . 200 2 ;16 5 : 277. İİP sınıflama. İİP sınıflama. Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP)
E N D
Prof. Dr. Nevzat KARABULUT İdyopatik İnterstisyel Pnömonilerin (İİP) Radyolojisi
ATS/ERS. Am J RespirCrit Care Med. 2000;161:646 ATS/ERS.Am J RespirCrit Care Med. 2002;165:277 İİP sınıflama
İİP sınıflama • Olağan interstisyel pnömoni (UIP/OİP) • İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) • Nonspesifik interstisyel pnömoni (NSİP) • Deskuamatif intertisyel pnömoni (DİP) • Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı (RB-İAH) • İdyopatik bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) ya da kriptojenik organize pnömoni (KOP) • Akut interstisyel pnömoni (AIP) ya da Hamman Rich Sendromu • Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP)
Olağan interstisyel pnömoni • Sıklık: 13 - 20/100,000 (ABD), difüz AC hst.nın %25-50’si • Yaş: 50 - 70 y, Erkek • Klinik • İlerleyici egzersiz dispnesi • Paroksismal kuru öksürük • Oskültasyonda anormal solunum sesleri • Anormal akciğer grafisi, YÇBT • Restriktif pulmoner fizyoloji • Prognoz: 2.5-3.5 yıl • Coultas DB et al. Am J Respir Crit Care Med. 1994;150:967. • ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.
Zamansal heterojenite İnflamasyon Fibroblastik fokus Bal peteği Uzaysal heterojenite Nonüniform tutulum Apikobazal gradiyent Olağan interstisyel pnömoni
OİP: AC Grafisi • Erken dönemde normal • İleri evrede • Akciğer hacmi az • Bazallerde belirgin periferal çizgisel dansiteler
OİP: YÇBT • Subplevral çizgisel opasiteler (intra- ve interlobülerseptal kalınlaşma) • Bal peteği görünümü • Traksiyon bronşiyektazisi • Buzlu cam az • Mediastinallenfadenopati
Bal peteği görünümü • Bronş epiteli ile döşeli küçük kistik boşluklar ve densfibrözduvarı olan birkaç katmanlı kistler • Fibrozisi gösterir, patoloji: OİP, bilinen hastalık yoksa İPF
OİP / İPF • Tipik bulgular hastaların %50-60’ında • BT bulgularının PPD’si % 95-100 • Periferalvebazal retikülasyon • Periferalvebazalbalpeteği • Az miktarda buzlu cam Hunninghake G et al. Am J Crit Care Resp Med 2001;164:193
OİP: Komplikasyon • Akut alevlenme • Hızlı progresyon • Solunum yetmezliği • Kalp yetmezliği (Kor pulmonale) • AC kanseri : %10-17 • Alt lob periferde sık
OİP: Progresyon Buzlu cam dansiteleri çizgisel dansite ve bal peteği kistlerine dönüşüyor
64 E, İPF 7 ay sonra akut alevlenme 1 aydan kısa sürede ilerleyici dispne Yeni çıkan infiltrasyonlar Kötüleşen hipoksemi ( Pao2de > 10 mm Hg azalma) Enfeksiyon veya kalp yetmezliği yok
Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni • Değişken başlangıç (genelde subakut) • Ortalama sağkalım 6-10 yıl • Median yaş 40 y (10-80 yaş) • Cinsiyet, sigara etkili değil • Subakut/kronik: 18-31 ay (6 ay-3 yıl)
Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni • Homojen histoloji • Morfolojik patern • bağ dokusu hastalıkları • hipersensitivitepnömonisi • ilaç reaksiyonları • Klinik olarak bu sekonder formlar dışlanmalı • İnflamasyon ve fibrozis miktarına göre hücresel ve fibrozan NSİP
NSİP: YÇBT Bulguları • Bilateral, simetrik, orta-alt zon • Yamalı buzlu cam %90 • İnce retikülasyon %70 • Traksiyon bronşiyektazisi • Bal peteği yok veya çok az
NSİP: Subplevral korunma: % 50-60 • OİP paterni var ama subplevral alan korunmuşsa NSİP düşün
16 (32%) YÇBT OİP ile uyumlu 10 (20%) YÇBT EAA ile uyumlu 7 (14%) YÇBT OP ile uyumlu NSİP: YÇBT Bulguları NSİP tanılı 50 hasta 11 (%22) YÇBT NSİP ile uyumlu Hartman TE – Radiology 2000; 217:701
NSİP • YÇBT kesin tanı ~ % 50 olguda • Hastaların çoğu idiyopatik değil • İlaç • Bağ dokusu hst • EAA ekarte edilmeli McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600 Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793
Sağkalım : OİP vs NSİP 100 100 NSİP 80 80 60 60 % YAŞAM 40 40 NSİP OİP 20 20 OİP 0 0 10 12 14 0 2 4 6 8 0 1 2 3 4 5 6 7 16 18 YIL YIL Daniil ZD et al. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:899. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:199.
Pat = NSİP YÇBT = NSİP YÇBT = indeterminate Pat = OİP YÇBT = OİP Flaherty et al. Thorax 2003;58:143
OİP NSİP Flaherty et al. Thorax 2003;58:143
Kriptojenik organizan pnömoni (KOP) • Cinsiyet baskınlığı yok • 20-80 yaş (ort. 55 yaş) • Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru öksürük ile süren grip benzeri sendrom, ateş, halsizlik ve efor dispnesi, kilo kaybı • En erken tanı 6-10 hafta sonra • Prognoz iyi • Nadiren hızlı seyir
Akciğer hasarına nonspesifik cevap Bağ doku hast. Toksik gaz inhalasyonu Enfeksiyon İlaç Alveoler kanallar ve alveoller içinde polipoid granülasyon dokusu (Masson cisimciği) İnterstisyel hücre infiltrasyonu, kollajen KOP
Organize Pnömoni: Radyoloji • Konsolidasyon ~ %90, Buzlu cam ~ % 60 • Yamalı, simetrikveya asimetrik • % 60-80 esas olarak peribronşiyal veya periferal • % 60 perilobüler dağılım • % 20 ters halo işareti Müller NL et al. AJR 1990;154:983Kim SJ et al. AJR 2003;180:1251Ujita M et al.Radiology 2004;232:757
Ters Halo Bulgusu Olguların %20’sinde
Organize Pnömoni • YÇBT kesin tanı~ % 50 olguda • Transbroşiyal biyopsi tanısı • Çoğu idyopatik değil, KOP değil • İlaç rxn • Enfeksiyon • Bağ doku hst McDonald SL et al Radiology 2001; 221:600 Tsubamoto M et al. JCAT 2005;29:793
Sigara ile ilişkili İİPler • Respiratuvar bronşiyolit ile ilişkili İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-İAH) • Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni (DİP) Chest 2003;124:1185
RB-İAH • 30-40 yaş • Ortalama 30 paket-yıl sigara • Hafif nefes darlığı ve öksürük • SFT: mikst • Sigarayı bıraktıktan sonra düzelir
RB-İAH: Radyoloji • Üst zonlarda daha belirgin • Buzlu cam dansitesinde sentrilobüler nodüller • Buzlu cam opasitesi • Bronş duvarında kalınlaşma • Hava hapsi • Sentrilobüler amfizem • Ayırıcı tanı: EAA, DİP ve NSİP
Deskuamatif İnterstisyel Pnömoni • 30-40 yaş, erkeklerde daha fazla • Hafif nefes darlığı ve kuru öksürük • BAL: pigmente alveolermakrofajlarda artma • Sigara içen kişide restriktif solunumsal defekt • Sigaranın bırakılması • Prognoz oldukça iyi
DİP: Radyoloji • Akciğer grafisi: periferde belirgin yaygın buzlu cam opasiteleri • YÇBT • alt lob ve periferal dominans • difüz buzlu cam opasiteleri • küçük kistik alanlar • sınırlı sayıda düzensiz lineer opasiteler
Akut İnterstisyel Pnömoni • Hızlı ilerleyici seyir • Ort. 50 yaş, kadın=erkek • Artralji, miyalji, ateş, terleme • 3 hafta içinde çok ağırlaşan dispne • Yaygın raller • Solunum yetmezliği / Şantbulguları • %50’sinde 3 ayda ölüm • Nekropsi
AİP: Radyoloji • ARDS benzeri bulgular • Akciğer grafisi: kostofrenik sinüslerin korunduğu yaygın bilateral konsolidasyon • BT: • Eksudatif faz: yaygın buzlu cam görünümü ve konsolidasyon • Organizasyon evresi: parenkimal distorsiyon, traksiyon bronşektazisi ve kistler