AIDP

1. AIDP Akut Inflammatorisk Demyeliserende Polyneuropati Guillan Barré Syndrom Polyradiculitis

2. Hvad er AIDP? • Autoimmun sygdom som viser sig som en diffus affektion af det perifere nervesystem med motoriske, sensoriske og autonome symptomer. • Sygdommen kendetegnes ved at have et hastigt progredierende forløb, overvejende motorisk. • Årsagen er ukendt, men er formentlig immunologisk, da det er påvist, at mere end halvdelen af tilfældene, har patienten 1 – 3 uger før sygdomsdebut haft en viral infektion (hyppigst luftvejsinfektion eller gastroenteritis). • Udløst af krydsreaktioner mellem virus og nervefibrene i nerverødderne og de perifere nerver. • Immunreaktionen fremkalder en primært cellulær medieret inflammation omkring nervefibrene med partiel demyelinisering til følge.

3. Diagnosticering • Det kliniske forløb • Lumbalpunktur • MEP – Motor Evoked Potentials • EMG – Elektromagnetisk nervestimulation • Diverse laboratorieprøver • Muskelkraftskema

4. Cerebrospinal væske (CSF) • For at stille diagnosen Guillan-Barré syndrom er CSF undersøgelse nødvendig • CSF protein indholdet er forhøjet uden celler • CSF er dog ofte normal de første 1 – 2 uger • CSF bør gentages senere i forløbet • Hos comatøse patienter udelukkes ICP forhøjelse, evt. med CT-scanning

5. Symptomer • Pareser er det dominerende symptom. De starter distalt i ekstremiteter og spreder sig proximalt over timer, dage til uger. Pareserne er symmetrisk ascenderende. • Pareserne kan medinddrage al tværstribet muskulatur, herunder ansigtet. • Respirationsinsufficiens kan indtræde pludseligt. • Sensoriske symptomer, paræstesier, dysæstesier. • Autonome symptomer (urinretention, tachycardi, nedsat tarmperistaltik, svedudbrud) • Neurogene smerter. I aggressive tilfælde, kan hele kroppen, inklusive respirationen lammes i løbet af få timer!!

6. Behandling Intravenøs immunglobulin (IvIg) Virkning: - dæmper kroppens produktion af de antistoffer, som forårsager sygdommen - dosis er 0,4g/kg i 5 dage Administration: • tages ud af køleskab 1-2 timer før opsætning • registreres som blodprodukt på transfusionsskema • da det er et humant udvundet produkt skal transfusionssæt bruges

7. Behandling Immunglobulin Observation af patienten inden behandlingsstart: • mål BT, P og Tp Observation af patienten under behandlingen: • BT og P 1-2 gange under behandlingen, hvis der er tendens til BT stigning eller hovedpine – sænkes infusionshastigheden • Hensigtsmæssigt at skylle og skifte dropsæt mellem hver flaske IvIg

8. Behandling Immunglobulin Bivirkninger: • Hovedpine • BT stigning (på grund af stor proteinindgift) • TP stigning – allergisk reaktion • Anafylaktisk chok

9. Behandling Plasmaseparation Virkning: • Rense plasmaet for de antistoffer der forårsager sygdommen Forberedelse: • Anlæggelse af Gambrokatheter • Vejning • Tilsyn fra afd P • Human Albumin 20%, 200ml per udskiftet plasma Denne behandling gives kun ved meget svært ramte AIDP patienter

10. Behandling Plasmaseparation Observation af patienten efter behandlingen: • BT, P, farver og almentilstand • Patienten anbefales at være T.L. eller let eleveret hovedgærde 1-2 timer efter behandlingen Bivirkninger • Patientens væskebehandling er forstyrret efter behandlingen • Plasmabundet medicin kan være delvist fjernet • Kan blive ekstremt hypotensive • Heparinisering i forbindelse med behandling kan give øget blødningsrisiko

11. Behandling Solu-Medrol Virkning: • Dæmper kroppens immunforsvar og dermed antistofdannelsen • Virkningen indtræder først efter nogle uger • Nogle føler et ”boost” ved første behandling Bivirkning: • Rastløshed • Eufori • Søvnløshed • Forvirring • Hyperglykæmi • Øget infektionsrisiko

12. AIDP • Op til 30% kræver mekanisk ventilation • 48% intuberes mellem 18 og 06 • Indikation for intubation kan være både bulbær parese eller respirationsinsufficiens – ikke nødvendigvis begge dele • Respirationsinsufficiensen ved AIDP kan aftage før den bulbære funktion • Autonom dysfunktion kan være et stort problem

13. AIDP Autonome påvirkning Kardiovaskulære komplikationer kan være livstruende Autonom instabilitet • Sinus tachykardi • Spontant fluktuerende blodtryk • Autonome reflekser udløst af f.eks. sugning (sinusbradykardi grænsende til asystoli) • Temporær pacing lejlighedsvis nødvendig • Ortostatisk hypotension • Undgå farmaka med effekt på ANS (Cisaprid og Metoclopramid) • GI motilitet påvirket

14. AIDP – supportiv behandling • Supportive foranstaltninger • Ernæring: Autonom dysfunktion er indimellem betydende, men som regel tolereres enteral indgift. • Synkefunktionen kan være så reduceret at perkutan gastrostomi kan være nødvendig • Overveje stress ulcus profylakse (versus ”farerne” med øget bakteriel overvækst og pneumoni ved mikroaspiration af ventrikelindhold) • TED, thromboseprofylakse, fysioterapi, mobilisation • Smertekontrol (udspørg om smertekvalitet, ofte er sekundære analgetika som TCA og antikonvulsiva brugt). Ofte udtalt ømhed især i remissionsfasen.

15. AIDP prognose • 85% normal funktion efter 18 måneder • 15% resterer svaghed, invaliderende hos enkelte • Mortalitet < 5% - skyldes infektion, hæmodynamisk instabilitet, thromboembolisme • 20% af G-B patienter respiratorbehandles

16. Forslag til sygeplejehandlinger pareser nedsat mimik respirationsinsufficiens ernæring paræstesier mobilisering urinretention lejring obstipation aktivering lukkedefekt af øjnene socialrådgiver smerter psykisk pleje døgnrytmeplan plejeteam