急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ acute inflammatory demyelinating polyneuropathies ,AIDP ）

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies ,AIDP）

定义 • 又叫格林-巴利综合（Guillain-Barre syndrome,GBS）,是以周围神经和神经根的广泛脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。

病因和发病机制 • 不完全清楚 • 非特异病毒感染（空肠弯曲菌CJ）→病原体某些成分 →自身免疫反应→周围神经脱髓鞘 • 疫苗接种 • 证据:（1）前驱感染史 • （2）血液中有抗髓鞘抗体 • （3）动物模型

临床表现 • 前驱感染史：病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史 • 起病形式：急性或亚急性起病，男多于女，有两个发病高峰，16-25岁和45-60岁，我国以儿童青壮年为主

运动症状 • 四肢对称性迟缓性瘫痪,肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。 • 严重可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。 • 如对称性肢体无力2周内从下肢上升到躯干,上肢或累及脑神经,称Landry上升性麻痹。

感觉症状： • 感觉异常：麻木、针刺、烧灼感 • 感觉缺失：手套样、袜套样分布 • 感觉症状较运动症状轻，可先于瘫痪或与之同时出现. • 部分病人无感觉症状 • 30%患者有肌肉疼痛.

脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最常见，其次延髓麻痹.但数日内必然出现肢体瘫痪脑神经麻痹症状：双侧周围性面瘫最常见，其次延髓麻痹.但数日内必然出现肢体瘫痪 • 自主神经症状：皮肤潮红、出汗多、手足肿胀及营养障碍、血压变化、心动过速、一过性尿潴留

病程 • 单相病程. • 多在数日-数周达到高峰，第4周开始恢复， • 85-90%病人基本完全恢复. • 10%有后遗症. • 3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳骤停、感染。

临床分型 • 经典格林-巴利综合征：AIDP • 急性运动轴索型神经病（AMAN）：纯运动型。病情重，病情进展快，四肢瘫痪较重，多累及呼吸肌，预后差。 • 急性运动轴索型神经病（AMSAN）：运动、感觉均受累，病情重，预后差。 • Fisher综合征：三联征：眼外肌麻痹、共济失调、和腱反射消失。 • 未分类GBS：自主神经型、复发型GBS。

辅助检查 • 脑脊液：最主要特征之一。蛋白—细胞分离现象：蛋白含量增高，细胞数正常，第三周最明显。 • 心电图：窦性心动过速，T波异常。 • 肌电图（EMG）和神经传导速度(NCV)：早期正常或F波消失，10-14天NCV减慢，潜伏期延长，波幅正常或轻度异常。NCV减慢可持续长时间。 • 活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润。

诊断 • 病前1-4周有前驱感染史。 • 急性或亚急性起病。 • 临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，感觉障碍，脑神经麻痹。 • 脑脊液：蛋白-细胞分离现象。 • 电生理检查：F波和H反射消失延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常。

鉴别诊断 • 低钾性周期性麻痹：四肢无力反复发生，无感觉和脑神经症状，血钾降低。脑脊液正常，补钾有效。 • 脊髓灰质炎：也叫小儿麻痹。由于脊髓灰质炎病毒累及脊髓前角灰质，发病时多有发热，瘫痪为不对称节段性，多为一个下肢，无感觉障碍，无脑神经症状，脑脊液蛋白、细胞均多，无分离。 • 急性重症全身型重症肌无力：起病缓慢，症状波动，晨轻暮重，无感觉症状，脑脊液正常，疲劳试验、新斯的明试验阳性。

治疗 • 辅助呼吸：处理呼吸肌麻痹结合呼吸困难症状及血气分析，吸氧、气管插管、切开、辅助呼吸，抗炎，加强护理。 • 对证治疗: 纠正心率及血压，营养支持，下鼻饲，纠正水、电解质平衡，神经营养药物

病因治疗 • 血浆交换（plasma exchange）：清除血浆中的抗体等致病因子。禁忌症:严重感染;心律失常;心功能不全及凝血系统疾病. • 免疫球蛋白：0.4g/kg.d Qd ivdrop 5天.禁忌症:免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏 • 以上两种为一线治疗，选单一治疗 • 皮质类固醇激素：甲强1000mg Qd ivdrop 3-5天。

控制并发症 • 坠积性肺炎：翻身叩背，抗生素。 • 吞咽困难：下鼻饲。 • 尿潴留：导尿。便秘: 通便 • 穿弹力袜预防静脉血栓形成及并发的肺栓塞. • 止痛 • 抗焦虑及抑郁.

康复治疗 • 功能锻炼: 主动,被动 • 针灸,按摩,理疗及步态训练

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ acute inflammatory demyelinating polyneuropathies ,AIDP ）