Pseudotumor Cerebri - Idiopathic Intracranial Hypertension -

1. Pseudotumor Cerebri - Idiopathic Intracranial Hypertension - Ásbjörg Geirsdóttir 30. September 2005

2. Sagan... • 1893 Meningitis Serosa • 1904 Pseudotumor Cerebri • 1955 Benign Intracranial Hypertension • 1989 Idiopathic Intracranial Hypertension

3. Skilgreiningar • 1° Pseudotumor Cerebri = Idiopathic Intracranial Hypertension • Intracranial þrýstingur hækkar af óþekktum orsökum • Yfirleitt krónískt vandamál sem þarfnast langtíma meðferðar • 2° Pseudotumor Cerebri = Secondary Intracranial Hypertension • Intracranial þrýstingur hækkar af þekktum orsökum • Lagast yfirleitt þegar undirliggjandi orsök er lagfærð

4. Lyf: A-vítamín A-vítamín afleiður Tetracycline Minocycline Fluoroquinoline Sulfa Hormón Getnaðarvarnarpillan Vaxtarhormón Progesterón Lithium Sterar (withdrawal) System sjúkdómar: Uremia SLE Anemia Hyperthyroidism Hypothyroidism Addison’s disease Venous obstruction: Thrombosis í Dural sinusum Illkynja vöxtur Getnaðarvarnarpillan Meðganga Iatrogen (eftir aðgerð) 2° IntracranialHypertension

5. Idiopathic IntracranialHypertension • Hugsanlegar orsakir: • Aukin framleiðsla á CSF • Choroid plexus papilloma • Aukið blóðrúmmál í heila • Transependymal flæði • Minnkuð absorption á CSF • Hækkaður þrýstingur í venum • Offita • Aukinn intraabdominal þrýstingur  Aukinn þrýstingur í hægri hluta hjarta  Aukinn CVP

6. Greiningarskilmerki • Mænuvökvi: • Staðfest þrýstingshækkun: >250 mmH2O • Samsetning eðlileg: frumutalning og kemía • Taugaskoðun eðlileg • Meðvitundarástand eðlilegt • Myndgreiningarrannsóknir (CT/MRI) eðlilegar • Klínísk einkenni • Með tilliti til hækkaðs intracranial þrýstings

7. Papilledema (~100%) Höfuðverkur (93%) Verstur á morgnanna Versnar við: Áreynslu Valsalva Sjóntruflanir (30-70%) Blurring Distortions Scotomata Tvísýni (20-40%) Tinnitus (65-85%) Verkir í stoðkerfi (45%) Háls, öxl, handleggur Ljósfælni Ógleði Þreyta Þunglyndi Minnistruflanir Svimi Dofi Minnkað lyktarskyn Einkenni CN VI lömunar Klínísk einkenni

8. Klínísk einkenni Eðlilegur augnbotn Papilledema Optic atrophy

9. Mismunagreiningar • Inflammation í MTK • Sýking í MTK • Neoplasm í MTK • Sinovenous thrombosis • Pseudopapilledema • 2° Pseudotumor Cerebri • Ef búið er að útiloka allt ofantalið  Idiopathic Intracranial Hypertension

10. Faraldsfræði • Nýgengi 0.9/100.000 • Algengast hjá: • Konum • Ef 20-44 ára og ≥10% yfir kjörþyngd: 13/100.000 • Ef 20-44 ára og ≥20% yfir kjörþyngd: 19/100.000 • Unglingum • KK 12-15 ára: 0.8/100.000 • KVK 12-15 ára: 2.2/100.000

11. Meðferð • Markmið: • Fyrirbyggja sjónskerðingu • Sjónskerðing í 22-96% tilfella! • Lækka intracranial þrýsting • Minnka klínísk einkenni

12. Meðferð • Ef undirliggjandi orsök er þekkt (2° IH) • Lagfæra ástand • Ef undirliggjandi orsök er óþekkt (IHH) • Minnka framleiðslu mænuvökva • Carbonic anhydrasa inhibitor (Azetazolamide) • Furosemide • Sterar • Fjarlægja mænuvökva með endurteknum LP • Lumboperitoneal shunting • Fenestration á sjóntaugarslíðri • Megrun!!!

13. Eftirfylgni • Augnskoðun mánaðarlega í a.m.k. 6 mán • Meta sjónstyrk með Snellen visual acuity scale • Meta sjónsvið með Humphrey quantitative perimetry • Taka augnbotnamyndir til að fylgjast með þróun ástands • Tími fram að varanlegum skemmdum ???  Ef sjón heldur áfram að versna þrátt fyrir fulla lyfjameðferð  Skurðaðgerð

14. Takk fyrir!