1 / 17

RAHITISMUL CARENŢIAL

RAHITISMUL CARENŢIAL. I. DEFINIŢIE METABOLISMUL VITAMINEI D Aport alimentar → Vit.D2→ Intestin subţire ↓ UV→ Piele→ Vit.D3→ Ficat→ 25 OH vit.D→ Rinichi

bree
Download Presentation

RAHITISMUL CARENŢIAL

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. RAHITISMUL CARENŢIAL

  2. I. DEFINIŢIE METABOLISMUL VITAMINEI D Aport alimentar→ Vit.D2→ Intestin subţire ↓ UV→ Piele→ Vit.D3→ Ficat→ 25 OH vit.D→ Rinichi ↓ 1,25 (OH)vit.D ↓ Os Intestin Rinichi ↓ ↓ ↓ Fav.mineralizarea fav.absorbţia Ca fav. transport Ca şi P

  3. II. ETIOPATOGENEZĂ Factor determinant: carenţa de Vit.D(alimentară, expunere insuficientă la soare, dezechilibru între aport şi necesităţi) Factori favorizanţi: - vârsta: incidenţă max.3-6 luni, există forme tardive cu debut la 2 ani - prematuritatea - regimul de însorire: altitudine nordică, anotimp rece - poluarea atmosferică - sdr.de malabsorbţie - IRC - corticoterapia îndelungată - copii cu epilepsie sub terapie îndelungată cu Fenobarbital sau Fenitoin

  4. - atrezia biliară extrahepatică - acidoze tubulare renale distale Vit.D ↓ ↓ ↓ absorbţia intestinală a Ca ↓ Hipocalcemie→ tulb. mineralizării osoase ↓ PTH ↓ Efect osos Efect intestinal Efect renal

  5. III. TABLOU CLINIC A. La sugar Manifestări: 1) Osoase a) Cranio-faciale: - craniotabes - bose frontale şi parietale - deformări ale craniului(plagiocefalie, dolicocefalie) - persistenţa fontanelelor şi a suturilor deschise b) Toracice: - torace evazat la baze - stern înfundat sau proeminent

  6. - şanţ Harisson - mătănii costale c) Membre: - modificări epifizo-metafizare: brăţări rahitice - modificări diafizare: genu varum/valgum d) Bazin: coxa vara/valga e) Coloana vertebrală: cifoză dorsală sau lombară 2) Dentare: întârzierea şi schimbarea cronologiei apariţiei dinţilor, distrofii dentare 3) Musculo-ligamentare: hipotonie musculară cu stagnări şi regresie în achiziţiile motorii; laxitate ligamentară mai ales la membrele inferioare 4) Hematologice: anemie hipocromă, microcitară

  7. 5) Neuro-musculare - hiperexcitabilitate neuro-musculară(spasmofilie latentă): s.Chvostek, Weiss - spasmofilie manifestă (tetania): convulsii tonico-clonice generalizate, stridor laringian, spasm carpo-pedal (mâna de mamoş) 6) Manifestări generale: inapetenţă, stagnare ponderală, paloare, transpiraţii profuze, mai ales la extremitatea cefalică, iritabilitate, apărare antiinfecţioasă deficitară

  8. B. La copilul mic(1-4 ani) - deformări ale membrelor - deformări ale coloanei vertebrale cu tulburări de statică - hipotonie musculară C. La copilul mare şi adolescent - deformări la nivelul coloanei şi bazinului - dureri periarticulare - creştere încetinită - hipotonie musculară - astenie, randament şcolar scăzut, irascibilitate - semne de tetanie latentă

  9. III. EXAMINĂRI PARACLINICE 1) Radiologice: oase lungi şi pumn a) Modificări metafizo-epifizare: - lărgirea zonei metafafizare a oaselor lungi în „cupă de şampanie” - contur imprecis, neregulat, dantelat b) Modificări diafizare: - încurbare - creşterea transparenţei osoase - contur periostal dublu - fracturi „în lemn verde”, benzi transversale radio-transparente c) Vârsta osoasă retardată

  10. 2) Examinări de laborator: - Calcemie ↓ / N - Fosfatemie ↓ - Ca x P < 4000 - Fosfataza alcalină ↑ + calciurie ↓, fosfaturie ↑, aminoacidurie ↑, HPRO uinară ↑, PTH ↑

  11. V. DIAGNOSTIC POZITIV ŞI DIFERENŢIAL 1. Diagnostic pozitiv - Criterii clinice - Criterii bio-umorale - Criterii radiologice 2. Diagnostic diferenţial a) Al simptomelor: - craniotabes: osteogeneza imperfectă, craniu lacunar - deformări osoase craniene: macrocefalia congenitală - hipotonia musculară + retardul de dezvoltare: hipotiroidism, encefalopatii

  12. - Rahitismul glicil fosfaturic tardiv Mc Cance ( la pubertate) b) Alte forme de rahitism: Cu debut la vârsta de sugar: - Hipofosfatazia ( debut în trim.I, formă gravă, FA ↓↓) - Rahitismul hipocalcemic Prader (debut în sem.II, scădere accentuată a Ca cu convulsii secundare, tendinţă la fracturi spontane, hipotonie extremă) - Rahitisme necarenţiale secundare unor alterări ale metabolismului Vit.D şi Ca: fibroza cistică, tratament cronic cu anticonvulsivante Cu debut după vârsta de 1 an: - Rahitismul hipofosfatemic familial (P↓↓, hipotrofie staturală)

  13. VI. PROFILAXIA ŞI TRATAMENTUL CURATIV 1) Profilaxia a) Măsuri igieno-dietetice: - alimentaţie naturală - formule de lapte praf îmbogăţite cu Vit.D - expunere la soare - diversificare corectă a alimentaţiei la sugar şi alimentaţie corectă după 1 an b) Administrarea vitaminei D: Prenatal: - per os, 1000- 1500UI/zi la gravidă în ultimul trimestru de sarcină

  14. Postnatal: de la vârsta de 7- 10 zile, per os, doză zilnică: - la sugarul născut la termen: - 400- 800 ( 1200)UI/zi, în primii 2 ani de viaţă - 400- 800UI/zi între 2- 6ani, pe timpul iernii - 400- 800UI/zi la pubertate iarna + Ca - la prematur zoze mai mari în primele 3- 4 luni de viaţă: 1000-1500-2000UI/zi Ca 50mg/kg/zi se adm. la prematur şi la n.n. care primeşte < 400ml lapte/zi. Atenţie! Individualizarea dozei (funcţie de ritmul de creştere, FA, boli şi/sau tratamente care influenţează metabolismul vit.D, doza de vit.D din formulele de lapte praf). Profilaxia cu doze stoss (în caz de necomplianţă, sdr.de malabsorbţie): se începe tot la 7 zile cu 200.000UI i.m., apoi câte 200.000UI la 2, 4, 6, 9, 12 luni(după primele 3 doze i.m. se pot administra per os dozele). Preparate de Vit.D: Vigantol (500UI/pic), Sterogyl (400UI/pic), Vigantoletten (1000UI, 3000UI)

  15. 2) Tratament curativ: 3 scheme: I. 2000- 4000UI/zi p.o., 6- 8 săpt., apoi continuă cu profilaxia II. 3 doze i.m. a câte 100.000UI la interval de 3 zile, apoi 200.000UI i.m după 30 de zile, apoi continuă cu profilaxia III. 1 doză a 600.000UI i.m., după 30 de zile continuă cu profilaxia Se asociază cu Ca 0,5- 1g/zi p.o.(80mg/kg/zi) în cazul tratamentului parenteral se începe cu câteva zile înaintea vit.D. Vindecarea se realizează în trepte: - 7- 10 zile se normalizează Ca şi P (FA se normalizează o dată cu vindecarea radiologică) - vindecarea radiologică începe după 2-3 săpt.cu linia orizontală de calcifiere - vindecarea clinică în 1-2 luni

  16. VII. EVOLUŢIE ŞI COMPLICAŢII Evoluţie: spontană şi sub tratament Complicaţii: Ale bolii: - plămânul rahitic - anemia Ale tratamentului: - tetania rahitigenă - intoxicaţia cu Vit.D (în caz de doze prea mari sau de susceptibilitate crescută)

  17. Intoxicaţia cu Vit.D Manifestări clinice: - simptome generale: paloare, hipotonie, adinamie, curbă ponderală staţionară - simptome neurologice: iritabilitate, agitaţie, insomnie, somnolenţă, până la comă - simptome digestive: sete, inapetenţă, vărsături, constipaţie - simptome renale: poliurie Ex.clinic: sdr.de deshidratare, bombarea FA, TA↑ Forme clinice: uşoară, moderată, severă Paraclinic: - Calemie↑, Calciurie ↑, P↑, EKG, ionograma ( Na↓, K↓, Mg↓) - radiologic: calcifieri recente metafizare, vârstă osoasă avansată, nefrocalcinoză Tratament: se stopează adm.Vit.D, se reduce aportul exogen de calciu, Prednison oral în forma uşoară şi moderată, forţarea diurezei cu pev şi Furosemid, HHC în forma severă, chelatori de calciu

More Related