GÜMÜŞHACIKÖY’DEN GELEN KIZ ÇOCUĞU

1. GÜMÜŞHACIKÖY’DEN GELEN KIZ ÇOCUĞU

2. 18 y, ♀, bekar, Gümüşhacıköy, Sigara Ø, “çiftçilik ve hayvancılıkla uğraşıyor” • Şikayet: Ağzından öksürükle kan gelmesi • Hikaye: 15 gündür öksürükle 1-2 çay kaşığı kan geliyor. • Halsizlik + İştahsızlık + Kilo kaybı + • Nefes darlığı + Çarpıntı + • Özgeçmiş:: Anemi ve 1 ay önce grip geçirmiş ateşi yükselmiş • Soygeçmiş: Özellik Ø

3. Fizik Muayene • Soluk ve zayıf bir kız • Mental fonksiyonlar ? • LAP Ø • Akciğer ve KVS: özellik Ø • OrganomegaliØ • Ekstremite muayenesi doğal

4. Lab Bulguları • Hg: 8.6 gr/dl, Htc: %22, BK: 6000 (Nöt: 3400), PLT: 213000 • Periferik yayma: Hipokrom, mikrositer, atipik hücre yok • Sedimentasyon: 26 mm/saat • Biokimya tetkikleri: Normal • İdrar: özellik yok

5. Nisan 2007

6. RADYOLOJİK ANORMALLİK NEDİR? • Normal • Retikülerpatern • Konsolidasyon • İnterstisyelpatern • Kaviter görünüm • Buzlu-cam opasite • Bal-peteği akciğer • Nodülerpatern

14. BU HASTADA TANINIZ NEDİR? • Hipersensitivitepnömonisi • Sarkoidozis • Alveolerproteinozis • Mitral stenoz • Pulmonerhemosiderozis • Kollajen doku hastalığı • Good-pasture sendromu • Pulmonerveno-okluziv hastalık • Tüberküloz

15. Subakut HP ARDS Deskuamatifintertisyelpnomöni PCP/CMV pnömonisi Sarkoidosis İdiyopatikpulmonerhemoraji Bronkoalveoler hücreli CA Eosinofilikpnömoni Akut intertisyelpnömoni RB_ILD İlaç toksisitesi Alveolerproteinosis Orak hücre hastalığı Lenfositikintertisyelpnömoni HRCT’de “Buzlu cam” opasitenin dominant olduğu durumlar Hansell D. HRCT of theLung 410-430; InImages of the Diseases of theChest; Ed: Armstrong P. Mosby 2000

16. TANISAL HANGİ İŞLEMİ UYGULARSINIZ? • Oto-antikorlar • Ekokardiografi (Transtorasik ve transösefagial) • Bronkoalveoler lavaj • Tranbronşiyal akciğer biopsisi • Açık akciğer biopsisi • Pulmoneranjiografi

21. Anemi Hemoptizi Akciğer grafisindediffüz lezyonlar Alveoler Hemoraji • Anemi: hipokrommikrositer • Fe: 27  • Fe bağlama kapasitesi 431  • Ferritin: 75  • Vit B12: 529 • Folik asit: 5.7 • Gaitada parazit ve gizli kan yok: Ø • Coombs testi: negatif

22. PulmonerKapilleritis Wegenergranülamatosis Mikroskopikpolianjit SLE RomatoidArtrit Skleroderma Polimyozit Antifosfolipid sendromu Henoch-schlein sendromu Behçet hastalığı Good-pasture hastalığı Akut akciğer transplantasyon rejeksiyonu IPF İdyopatikpulmonerhemosiderosis Myestenigraves Ülseratif kolit Retinoik asit toksisitesi “Bland” PulmonerHemoraji İdyopatikpulmonerhemosiderosis Good-pasture hastalığı SLE Koagülasyon bozuklukları Trimellitik anhidrit İsosiyanatmaruziyeti Penisilamin Amiodoron Nitrofurantoin Mitral stenoz Suvakut bakteriyel endokardit Multiplmyelom DiffüzAlveolerHemoraji Fontenot A. DiffuseAlveolarHemorrhage; InInterstialLungDisease, Eds, SchwarzandKing

23. Diffüz Alveoler Hasar Kemik iliği tranplantasyonu “Crack” kokain inhalasyonu Sitotoksik ilaç tedavisi SLE Radyasyon tedavisi ARDS Değişik histolojiler Lenfanjioleyomyomatozis Pulmonerveno-okliziv hastalık Pulmonerkapillerhemanjiomatosis Obstuktif uyku apne Metastatikrenal hücreli CA Anjiosarkom Koryokarsinom sendromu DiffüzAlveolerHemoraji Fontenot A. DiffuseAlveolarHemorrhage; InInterstialLungDisease, Eds, SchwarzandKing

24. İdiyopatikPulmonerHemosiderozis • Ekartasyon tanısı • Rekürren DAH ataklarıyla karakterize • Alveollerde hemosiderin yüklü makrafajlar • Tip II epitel hücre hiperplazisi • İmmün kompleksler yok

25. İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis • Çocukluk yaş grubu hastalığı (%80) • % 20 vaka 20-40 yaş aralığında • Klinik: hafif semptomlardan şiddetli mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliğine kadar gidebiliyor • Erkeklerde 2 kat fazla • Ailesel vakalar bildirilmiş

26. İdiyopatikPulmonerHemosiderozisEtyopatogenez • Genetik teori • Otoimmün teori • Allerjik teori • Çevresel teori • Metabolik teori

27. İdiyopatik Pulmoner Hemosiderozis • Hemoptizi • Demir-eksikliği anemisi bulguları • Tekrarlayan DAH atakları pulmonerfibrozis, kronik dispne ve parmaklarda çomaklaşma ile sonuçlanabiliyor • Tanı: açık yada torakoskopik akciğer biopsisi ile konuluyor • Tedavi: % 25 remisyon, %25 persistan semptomlar; % 25 pulmonerfibrozis; %25 masif hemoraji • Antiinflamatuar, sitotoksik, plasmaferesis

28. Nisan 2007 Temmuz 2007

29. 1 Ağustos 2007

30. Bu aşamada tedavi için ne yapalım? • “Pulse” steroid verelim • İkinci bir immünosupresif ajan (azotiopirin/siklofosfamid) ekleyelim • Plasmaferez yapalım • Total akciğer lavajı yapalım • Gastrokoskopi yapalım • Demir tedavisi ekleyelim • Tedaviyi keselim (spontanremisyon bekleyelim)

32. Anti-endomisyum antikoru: Pozitif LANE-HAMİLTON SENDROMU ÖNERİ:

33. GIS ENDOSKOPİSİ

34. GIS ENDOSKOPİSİ

35. ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTOROPATİSİ) • Glutene karşı oluşan immünolojik yanıt sonucu oluşan kalıcı diet ile ilgili bir hastalık • Kronik malabsorpsiyon • Glutene (gliadin) karşı intolerans • % 70 kadınlarda ve çocukluk döneminde • Kilo kaybı, abdominaldistansiyonve gaz, diare, steatore • Atipikprezentasyon (özellikle erişkinde): anemi, kemik ağrısı ve kırıkları, nörolojik bozukluklar, depresyon, pulmonerhemoraji • Seroloji pozitif hastaların %40’ı semptomsuz

36. ÇÖLİAK HASTALIĞI (GLUTEN ENTOROPATİSİ) • IgAendomisyum antikoru ve tTG (doku-transglutaminaz) antikoru: >%90 sensitif ve > %95 spesifik • Endoskopi ve duodenal ve jejenalbiopsiler (normal biopsi hastalığı ekarte ettirir.) • Tedavi: Glutensizdiet

37. 14 Ağustos 2007

38. 19 11 2007

39. TEŞEKKÜR EDERİM