Patologie jazyka a rtů

1. Patologie jazyka a rtů MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2. Přehled patologie jazyka • Vrozené vady • Poruchy oběhu • Záněty • Různé choroby • Nádory

3. Vrozené vady • Aglossia • úplné chybění, velmi vzácná • Microglossia • nedokonalý vývin, častější • Pierre-Robinův syndrom: + micrognathia + rozštěp patra • Lingua accreta (ankyloglossia) • většinou zkrácené frenulum • Lingua bifida (glossoschisis) • nespojení obou laterálních valů • častěji ve formě fissura linguae

4. Vrozené vady • Macroglossia • kongenitální – svalová hypertrofie, kongenitální hemangiom a lymfangiom, Downův syndrom • získaná – hemangiom, lymfangiom, hypotyreóza, akromegalie, AA + AL amyloidóza (Lubarsch-Pickův syndrom) + tumoriformní amyloid • ± dislokace zubů • Lingua plicata (lingua scrotalis, l. cerebriformis) • rozbrázděný jazyk (arborizace), děti x dospělí • izolovaně x Melkerson-Rosenthalův syndrom

5. Vrozené vady • Struma lingualis • porucha vývoje štítné žlázy • zbytky ductus thyreoglossus • 10% populace, častější u žen • měkké růžové zduření za foramen caecum • někdy jediná funkční tkáň ŠŽ • před odstraněním scintigrafie !

6. Poruchy oběhu • Anémie • deficit železa: mikrocytární hypochromní anémie • Hyperémie • zánět – erytém; spála (malinový jazyk), karence vitaminů B • Cyanóza • chronické srdeční selhání • vrozené srdeční vady • polycytémie • Edém • kousnutí hmyzem

7. Zánět - glossitis • Akutní serózní glossitis • zánětlivý erytém • místní dráždění x součást stomatitidy • spála (malinový jazyk): povlak  sloupnutí  zachovány jen zánětlivé houbovité papily • břišní tyfus: povlak tvaru „W“ • horečnaté nemoci HCD, chřipka, choroby GIT • papillitis: akutní serózní glossitis omezená na papilu

8. Zánět - glossitis • akutní abscedující glossitis • cizí těleso • hojení až charakteru zánětlivého pseudotumoru • vezikulózní glossitis • herpes zoster podél n. lingualis (vzácně) • fokální epiteliální hyperplázie (M. Heck) • HPV 13, 32 • klinicky: vícečetná měkká zduření • Mikro: akantóza + koilocyty + mitozoidní tělíska • kandidová glossitis

9. Zánět - glossitis • Chronická atrofická glossitis (Moeller-Hunter) • perniciózní anémie, deficit Fe, vitaminová karence • zarudnutí sliznice se zánikem papil + pálení • porucha vnímání chuti, nesnášenlivost jídel • + angulární cheilitis • Plummer-Vinsonův syndrom: + dysfagie + koilonychie + sideropenická anémie • orofaryngeální prekanceróza ??? • Lichen planus • atrofie papil + postižení sliznice DÚ

10. Zánět - glossitis • Specifické záněty • Tuberkulóza • postprimární forma • vřed na kořeni či dorzu jazyka (0,05-5% pacientů) • Získaná syfilis • primární stádium: nebolestivý vřed na rtu / jazyku + LU • sekundární stádium: enantém  špekovité vředy • terciární stádium: guma + lingua lobata (glossitis interstitialis) (vyhlazená a rozbrázděná sliznice) + leukoplakie + SCCA

11. Různé choroby • Lingua geographica (erythema migrans linguae) • „mapovitý jazyk“ • etiologie ? (VVV x glossitis), familiální, + lingua plicata, + psoriáza, psychogenní faktory • ženy středního věku, 0,5-15% populace • klinicky: rychle mizící bělavá ploška – měnící se a šířící se červené mapovité plochy – regenerace hodiny až dny + pálení • Mikro: keratinizace výběžků nitkovitých papil – ztráta jejich výběžků + chronický zánět

12. Různé choroby • Lingua villosa nigra (hairy tongue) • etiologie ?, kouření, antiseptika, zubní pasty, Candida • dospělí, asymptomatické • klinicky: zmnožení (1-2 dny) hnědého či hnědočerného povlaku na dorsu jazyka od sulcus terminalis apikálně; diskolorace – bakteriální produkty • Mikro: nadměrné rohovění nitkovitých papil

13. Různé choroby • Glossitis rhombica mediana • etiologie ? • dospělí, asymptomatická x mírná bolest • klinicky: zarudlé políčko ve střední čáře střední třetiny hřbetu jazyka • Mikro: ztráta nitkovitých papil, hyperplázie epitelu, ± Candida

14. Různé choroby • Vlasatá leukoplakie jazyka • téměř výlučně u AIDS !!! • EBV virus • laterální okraje • klinicky: nebolestivé měkké bělavé plošky s nerovným povrchem • Mikro: hyperkeratóza + koilocyty • NE prekanceróza !!! • indikátor snížené imunity • ± spontánní regrese

15. Různé choroby • Eozinofilní vřed jazyka • traumatický eozinofilní granulom • jazyk, gingiva • jakýkoli věk • klinicky: měkký vřed • mikro: vřed, zánět + histiocyty a eozinofily • spontánní hojení za 3-8 týdnů • dif. dg.: SCCA, histiocytóza X, T-lymfom

16. Benigní nádory jazyka • papilom • fibrom • lipom • hemangiom • lymfangiom • schwannom • nádor z granulárních buněk • ektomezenchymální chondromyxoidní tumor

17. Nádor z granulárních buněk • benigní nádor, Abrikosovův tumor, myoblastický myom • histogeneze ?, Schwanovy buňky • často oblast hlavy a krku, jazyk • 2x častěji muži, 40-60 let • klinicky: zduření 1-2 cm + normální sliznice • Mikro: objemnější buňky s granulární eozinofilní cytoplazmou (PAS+, lyzozómy) slizniční změny (30%) – pseudoepiteliomatózní hyperplázie – dif. dg.: SCCA • léčba: exstirpace

18. Ektomezenchymální chondromyxoidní tumor • vzácný benigní nádor (40 případů) • klinicky: nebolestivé zduření na hřbetě přední části jazyka • Mikro: kulaté či polygonální bb. v myxoidním stromatu • léčba: exstirpace

19. Maligní nádory jazyka • dlaždicobuněčný karcinom • low-grade myofibroblastický sarkom

20. Dlaždicobuněčný karcinom • 40% intraorálních SCCA • etiologie: kouření, alkohol, HR-HPV • muži, 50-80 let • 75% nádorů v oblasti těla + 25% nádorů v kořeni • klinicky: leukoplakie x nebolestivá ulcerace s indurovanou spodinou • často pokročilý v době diagnózy • deformace jazyka, omezení pohyblivosti • často již metastázy v LU (sublinguální, submandibulární) • léčba: radikální resekce + RT • 5leté přežití: 30%

21. Low-grade myofibroblastický sarkom • „intermediární (vzácně metastazující)“ • dospělí • predilekce pro oblast hlavy a krku + jazyk • klinicky: nebolestivé zduření • ! lokální recidiva !

22. Patologie rtů • vrozené vady • záněty • nádory

23. Rozštěpové vady • NE rozštěpy  nespojení !!! • ? etiologie - genetická komponenta (40%) • rozštěp rtu -  muži, incidence 1:1000 • rozštěp patra -  ženy, incidence 1:2000 • ret : ret + patro : patro…22% : 58% : 20% • + Downův syndrom

24. Rozštěpové vady • rozštěp rtu – cheiloschisis • laterální: unilaterální (levostranný) x bilaterální • mediální • rozštěp alveolárního výběžku – gnathoschisis • rozštěp tvrdého patra – palatoschisis • rozštěp měkkého patra - uranoschisis • rozštěp uvuly - staphyloschisis

25. Rozštěpové vady • komplikace • malformace nebo absence zubů v místě defektu • + jiné vrozené malformace • obtížné kojení • obtížné dýchání • poruchy řeči • kosmetický defekt

26. Záněty - cheilitis • Cheilitis simplex • osychající rty + deskvamace epitelu - šupinky • eroze a ragády • spontánně vymizí x recidiva • Cheilitis exfoliativa • dlouhodobé patologické nadměrné rohovění epitelu • silné a tuhé šupiny • eroze, ragády, fisury + sekundární infekce • adolescenti, ženy • ortodontické anomálie, ústní dýchání, součást dermatóz

27. Záněty - cheilitis • Impetigo contagiosa • kožní pyodermie, stafylokoky, streptokoky • děti, kůže obličeje (nikoliv sliznice DÚ) • klinicky: zarudlé plošky + puchýřky s hnisavým obsahem • hojení 1-2 týdny • impetiginizace: sekundární bakteriální kontaminace kožních afekcí (HSV) • Cheilitis flegmonosa • komplikace: přechod infekce žilními spojkami do dutiny lební – hnisavá tromboflebitida sinus cavernosus + hnisavá leptomeningitis

28. Záněty - cheilitis • Herpes labialis (HSV1) • primární – herpetická gingivostomatitis • sekundární (reaktivace z g. trigeminale) • trauma, oslunění, celkové choroby, stres, … • klinicky: parestézie – výsev splývajících bolestivých puchýřků s hnisavým obsahem + lymfadenopatie + impetiginizace • Mikro: intracelulární edém, intranukleární eozinofilní inkluze (Lipschutzovy), mnohojaderné buňky • recidiva • Herpes zoster (VZV)

29. Záněty - cheilitis • Angulární cheilitis • bolavé ústní koutky • lokální mykotická (Candida) ± bakteriální (Staph.) infekce • dispozice (traumatizace rtu, deskvamace epitelu, kandidóza sliznice DÚ, protézy) • jednostranné x oboustranné • klinicky: drobné mírně bolestivé eroze a ragády

30. Záněty - cheilitis • Cheilitis granulomatosa • Melkersson-Rosenthalův syndrom • makroglosie (80%) + lingua plicata (66%) + obrna lícního nervu (33%) • klinicky: fokálně či celkově bolestivý zarudlý oteklý ret • spontánní vymizení x recidivy (měsíce - roky) • Mikro: granulomatózní cheilitis • dif. dg.: sarkoidóza, Crohnova choroba, TBC

31. Záněty - cheilitis • Cheilitis glandularis • vzácná • ? etiologie: vývody SŽ ústí mimo DÚ na retní červeni • muži středního věku • cheilitis glandularis simplex (Puentova choroba) • produkt SŽ zasychá v podobě krust • cheilitis glandularis suppurativa (Baelzova choroba) • sekundární bakteriální a mykotická infekce • bolestivost, edém, zarudnutí, zduření LU • cheilitis glandularis apostematosa (Volkmannova choroba) • abscesy, píštěle • ? prekanceróza • dif. dg.: periostitida odontogenního původu, cheilitis granulomatosa, impetiginizovaný herpes labialis

32. Benigní nádory rtů • papilom • fibrom • lipom • hemangiom • pyogenní granulom

33. Pyogenní granulom • benigní nádor či nádorovitá afekce • ? etiologie: reakce na trauma, infekci • klinicky: rychle rostoucí polypovité zduření variabilní velikosti s povrchovou ulcerací ± krvácení • Mikro: lobulární kapilární hemangiom ± zánět, vzhled hyperplastické granulační tkáně • léčba: excize • dif. dg.: karcinom (klinicky)

34. Maligní nádory rtů • aktinická cheilitis • dlaždicobuněčný karcinom • bazocelulární karcinom (bazaliom)

35. Aktinická cheilitis • cheilitis abrasiva praecancerosa, solární cheilitis • nejčastější prekanceróza retní červeně • identická s aktinickou keratózou kůže • etiologie: dlouhodobá expozice UV záření • vyšší věk, muži ~ ženy, nesouvisí s kouřením, dolní ret • klinicky: recidivující mokvající eroze retní červeně ± indurace spodiny, tendence k progresi • asymptomatická, krvácení, superinfekce • Mikro: in situ dysplastické změny dlaždicobuněčného epitelu x někdy již invazivní SCCA • léčba: lip-shaving

36. Dlaždicobuněčný karcinom rtu • z retní červeně a koutků • častý, muži, 50-80 let • dolní ret (85-95%), střední třetina • na podkladě aktinické cheilitidy (50%) • klinicky: nehojící se tuhý vřed či prominence do 2 cm • metastázy v LU (10-15%) • léčba: radikální chirurgický zákrok • 5leté přežití: 90% všechny během 2-3 týdnů nehojící se eroze a ulcerace retní červeně je nutné mikroskopicky vyšetřit !!!

37. Keratoakantom • ? extrémně dobře diferencovaný SCCA s tendencí ke spontánní regresi • vzácnější, kůže obličeje, ret • klinicky: rychle rostoucí (týdny) nebolestivá prominence do 3 cm s centrální vkleslinou se žlutavými rohovými hmotami • bez reakce LU • spontánní regrese (4-12 měsíců) • dif. dg.: SCCA

38. Pigmentové léze rtu • Ephelis (piha) • sporadicky x Peutz-Jeghersův syndrom • Mikro: hyperpigmentace bazální zóny melaninem • Pigmentové névy • dobře ohraničené hnědavé ploché léze • Mikro: jako kožní pigmentové névy • Maligní melanom • častější na patře, !!! amelanotický MM - zarudlé ložisko • Mikro: jako kožní MM • prognóza špatná