1 / 42

KRAUJAGYSLI Ų PATOLOGIJA

KRAUJAGYSLI Ų PATOLOGIJA. A.Laurinavičius Vilniaus Universitetas , Medicinos Fakultetas Patologijos , teismo medicinos ir farmakologijos katedra - 2002 -. KRAUJAGYSLIŲ PAŽEIDIMO PASEKMĖS. Lėta spindžio obstrukcija --> atrofija, sklerozė Staigi spindžio obstrukcija--> infarktas

cahil
Download Presentation

KRAUJAGYSLI Ų PATOLOGIJA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KRAUJAGYSLIŲ PATOLOGIJA A.Laurinavičius Vilniaus Universitetas, Medicinos Fakultetas Patologijos, teismo medicinos ir farmakologijos katedra - 2002 -

  2. KRAUJAGYSLIŲ PAŽEIDIMO PASEKMĖS • Lėta spindžio obstrukcija -->atrofija, sklerozė • Staigi spindžio obstrukcija-->infarktas • Sienelės suardymas ar plyšimas-->kraujavimas

  3. KRAUJAGYSLIŲ PATOLOGIJA • ATEROSKLEROZĖ • HIPERTONINĖ LIGA • ANTRINĖS HIPERTENZIJOS • VASKULITAI • TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS • DIK SINDROMAS • KITA

  4. VASKULITAI UŽDEGIMAS NEKROZĖ TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS ŪMI / LĖTINĖ TROMBOZĖ TROMBOCITŲ/ENDOTELIO SĄVEIKA • DIK • HIPERKOAGULIACIJA • KOAGULOPATIJA

  5. Vaskulitai: klasifikacija • Stambiųjų kraujagyslių vaskulitas • Gigantinių ląstelių (temporalinis) arteitas • Takayasu arteritas • Vidutinio kalibro kraujagyslių vaskulitas • Mazginis poliarteritas • Kawasaki liga • Smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas • Wegenerio granulomatozė • Churg-Strauss sindromas • Mikroskopinis poliangitas • Henoch-Schonlein purpura • Krioglobulininis vaskulitas • Odos leukocitoklastinis vaskulitas (angitas)

  6. GIGANTINIŲ LĄSTELIŲ (TEMPORALINIS) ARTERIITAS (GLA) • Lėtinis vaskulitas, pažeidžiantis stambias ir vidutinio kalibro arterijas • dažniausiai - aortos lanko galvines (ekstrakranijines) šakas • kartais - generalizuotas • dažniausiai serga vyresni nei 50 metų

  7. GLA, ETIOLOGIJA: • ? • galimi genetiniai bei infekciniai faktoriai • šeiminis polinkis • vyresni nei 50 metų • teigiama asociacija su HLA-DR4 • ypač dažnai - Šiaurės Europoje • kas 5 - 7 metus cikliškai padažnėja

  8. GLA, PATOLOGIJA: • IV tipo HR • CD4+, Ma, Langhanso ir svetimkūnių gigantai • arterijų pakenkimas • židininis • visų arterijos sluoksnių • gali prisidėti trombozė

  9. GLA, KLINIKA: • Palaipsnė pradžia, sisteminiai reiškiniai: • silpnumas • svorio kritimas • gali karščiuoti • galvos skausmas, skausmingos temporalinės ar pakaušio arterijos • regėjimo netekimas 15-20% atvejų; optinio disko pabrinkimas • cerebrovaskulinė ischemija - 15% • krūtinės aortos aneurizmos • labai aukštas ENG, dažnai virš 100 mm/h

  10. Gigantinių ląstelių arteritas: ACR • Liga prasideda vyresniems nei 50 metų žmonėms • Atsiradęs galvos skausmas • Pokyčiai temporalinės arterijos srityje (skausmas, susilpnėjęs pulsas) • Padidėjęs ENG (>50 mm/h pagal Westergren) • Pokyčiai temporalinės arterijos biopsijoje (mononuklearinių ląstelių infiltratas, granulomomis su gigantiškomis daugiabranduolinėmis ląstelėmis) Diagnozei būtini bent 3 iš 5 kriterijų

  11. TAKAYASU ARTERIITAS: • Serga 15-40 metų a. moterys, Azijoje • “bepulsė liga” (rankose) • ryški aortos lanko fibrozė, jo šakų angos stenozė • gali būti granulominis uždegimas - sunkiai atskiriama nuo temporalinio arteriito

  12. Aorto - Arteriitas (TAKAYASU): ACR • Liga prasideda jaunesniems nei 40 metų žmonėms • Galūnių “protarpinis raišumas” • Silpnas brachialinės arterijos pulsas • Arterinio kraujospūdžio skirtumas kairėje ir dešinėje rankose >10 mm/Hg • Sistolinis ūžesys virš poraktikaulinės arterijos arba ties aorta • Arteriografiniai pokyčiai: aortos arba pagrindinių jos šaknų susiaurėjimas arba okliuzija Diagnozei būtini bent 3 iš 6 kriterijų

  13. Vaskulitai: klasifikacija • Stambiųjų kraujagyslių vaskulitas • Gigantinių ląstelių (temporalinis) arteitas • Takayasu arteritas • Vidutinio kalibro kraujagyslių vaskulitas • Mazginis poliarteritas • Kawasaki liga • Smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas • Wegenerio granulomatozė • Churg-Strauss sindromas • Mikroskopinis poliangitas • Henoch-Schonlein purpura • Krioglobulininis vaskulitas • Odos leukocitoklastinis vaskulitas (angitas)

  14. KAWASAKI LIGA: • Serga kūdikiai ir vaikai iki 5 metų • “febrilinis-mukokutaninis-limfadenopatinis” sindromas • dažnai - koronariitas • nėra specifinių diagnostinių požymių • ? Lietuvoje nediagnozuotas nė vienas atvejis

  15. MAZGINIS POLIARTERIITAS, POLYARTERIITIS NODOSA (PN): • įvairi lokalizacija • dvi formos (savarankiškos ligos) • klasikinis poliarteriitas • Sisteminis nekrozuojantis vaskulitas, pažeidžiantis smulkias (intraorganines) ir vidutinio kalibro (ekstraorganines) arterijas • kartais (7.5%) susijęs su HBV infekcija (ANCA-neigiamas); ANCA(+) tik 20% • mikroskopinis poliarteriitas • mikrocirkuliacinės grandies pažeidimas • ANCA(+) 90% (c-ANCA ir p-ANCA)

  16. Mazginis poliarteriitas: ACR • Svorio kritimas >4 kg • Livedo reticularis • Testikulų skausmas • Mialgijos, galūnių silpnumas arba kojų skausmas • Mononeuropatija arba polineuropatija • Diastolinis arterinis kraujospūdis >90 mm/Hg • Padidėjusi liekamojo azoto arba kreatinino koncentracija kraujuje • Hepatito B viruso žymenys kraujuje • Arteriografiniai pokyčiai • Biopsijos duomenys, rodantys polinuklearų sankaupas smulkiųjų arba vidutiniųjų arterijų sienelėse Diagnozei būtini bent 3 iš 10 kriterijų

  17. ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC ANTIBODIES (ANCA): • Ak prieš neutrofilų citoplazmos antigenus • Pagal pasiskirstymą alkoholiu fiksuotoje ląstelėje (netiesioginė imunofluorescencija): • p-ANCA - perinukleariniai • c-ANCA - citoplazminiai • ELISA būdu: • p-ANCA = prieš mieloperoksidazę • c-ANCA = prieš proteinazę 3, rečiau - kitus fermentus

  18. ANCA - DIAGNOSTINIS TESTAS (1): • ANCA-asocijuoti vaskulitai • Wegener’io granulomatozė, • beveik visi - ANCA(+), iš jų - 90% - c-ANCA • mikroskopinis poliarteriitas, • 90% ANCA(+), c-ANCA/p-ANCA = 1/1 • izoliuotas (idiopatinis) nekrozuojantis glomerulonefritas • 90% ANCA(+), p-ANCA 80% • Churg-Strauss sindromas • 70% ANCA(+), p-ANCA 80%

  19. ANCA - DIAGNOSTINIS TESTAS (2): • Įrodytas ANCA vaidmuo patogenezėje • Aktyvuoja neutrofilus • Neutrofilai atakuoja endotelį • Koreliuoja su vaskulitų aktyvumu • galima prognozuoti ligos paūmėjimą

  20. ANCA - DIAGNOSTINIS TESTAS (2): • BET! Nėra labai specifiški vaskulitams • anti-GBM liga (Goodpasture) 10-30% ANCA+ • opinis kolitas 60-80% ANCA+ • Crohn’o liga • pirminė biliarinė cirozė, etc. • TODĖL reikalingas vaskulito diagnozės patvirtinimas biopsija

  21. WEGENER’IO GRANULOMATOZĖ (WG): • Pažeidžiami • viršutiniai ir apatiniai kvėpavimo takai • inkstai • Wegenerio triada • Nosiaryklė • Plaučiai • Inkstai • = “Nosiaryklė+Pulmorenalinis sindromas”

  22. WG, KLINIKA IR ORGANŲ PAŽEIDIMAS: • Nosiaryklė • granulominis uždegimas, opos • rhinorrhea, pūlingos, kraujingos išskyros • Plaučiai • granulominis vaskulitas • kosulys, dusulys, hemoptysis, pleuros skausmai • Ro: patamsėjimo židiniai, galimas ertmių formavimasis • Inkstai • židininis nekrotinis / pusmėnulinis glomerulonefritas

  23. WG, DIAGNOZĖ: • Nosiaryklės, plaučių, inkstų biopsija • ANCA testas • diferencijuoti su kitais pulmorenaliniais sindromais: • Goodpasture (anti-GBM) • mikroskopinis poliarteriitas • ? Lupus imunokompleksinis vaskulitas

  24. CHURG-STRAUSS SINDROMAS (CSS): • Sisteminė liga, dažniausiai: • plaučiai, oda • rečiau - KardVask, GI, CNS, inkstai • Fazės: • prodromo (alerginis rinitas, bronchinė astma) • eozinofilijos (kraujo ir audinių - plaučiai, GI) • vaskulito

  25. Churg - Strauss sindromas: ARC • Astma • Eozinofilija >10% leukocitų • Mononeuropatija arba polineuropatija • Nestabilūs plaučių infiltratai • Priedinių sinusų patologija • Biopsijos medžiagoje - eozinofilų sankaupos palei kraujagysles Diagnozei būtini bent 4 iš 6 kriterijų

  26. HIPERSENSITYVUS (LEUKOCITOKLASTINIS) VASKULITAS: • SUKELTAS IMUNINIŲ KOMPLEKSŲ: • Henoch-Schonlein purpura • Krioglobulineminis vaskulitas • Seruminė liga (heterologinis serumas, vaistai: penicilinai, sulfonamidai, phenytoin, allopurinol) • Lupus (vilkliginis) vaskulitas • kiti • Būdinga “palpuojama purpura” odoje

  27. HENOCH-SCHONLEIN PURPURA (HSP): • Sisteminis vaskulitas, sukeltas IgA-IK • Tetrada: • odos hemoraginis bėrimas • artralgijos • pilvo skausmai • IgA nefropatija

  28. Sisteminis hemoraginis vaskulitas (Henoch-Schonlein purpura): ACR • Iškili (palpuojama) odos purpura • Liga prasideda jaunesniems nei 20 metų žmonėms • “Žarnyno angina” (pilvo skausmas po valgio arba žarnyno išemija, dažniausiai pasireiškianti viduriavimu su kraujo priemaišomis) • Biopsijos medžiagoje - arteriolių arba venulių sienelių infiltracija granuliocitais. Diagnozei būtini bent 2 iš 4 kriterijų

  29. KRIOGLOBULINEMINIS VASKULITAS • Krioglobulinai: • Ig precipituojantys šaltyje ir ištirpstantys šilumoje • Trys krioglobulinų tipai: • I Tipas: monokloninis Ig (mielominė liga, etc) • II Tipas (esencialinė mišri): polikloninis IgG ir monokloninis IgM prieš jį (iki 95% - HCV+) • III Tipas: polikloninis IgG ir polikloninis IgM prieš jį (SRV, limfomos, HCV+) • Laboratorinis testas - kriokritas • Biopsijoje - krioglobulinų depozitai

  30. TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS • SMULKIOS ARTERIJOS IR KAPILIARAI • PADIDĖJUSI TROMBOCITŲ IR ENDOTELIOCITŲ SĄVEIKA • PATOLOGINIAI POKYČIAI

  31. Moake JL. N Engl J Med 2002.

  32. PATOLOGINIAI POKYČIAI • Ūmi, aktyvi fazė • Arterijose • endotelio edema • trombozė • fibrino depozicija • Glomeruluose • trombai • stazė • eritrocitų fragmentacija

  33. PATOLOGINIAI POKYČIAI • Lėtinė, neaktyvi fazė • Arterijose • “svogūninė” sklerozė • organizuoti trombai • Glomeruluose • membranoproliferacinis pažeidimas

  34. TROMBINĖS MIKROANGIOPATIJOS • Hemolizinis Ureminis Sindromas (HUS) • Trombinė Trombocitopeninė Purpura (TTP) • Antifosfolipidinių Antikūnų Sindromas (AFS) • Progresuojanti Sisteminė Sklerozė (PSS) • Piktybinė hipertenzija • Nėštumas ir peroraliniai kontraceptikai • Ciklosporinas A, kiti vaistai • Rečiau: Ca, anti-Ca vaistai, Pneumoccocus inf, k.č. transplantacija

  35. HUS/TTP • HUS/TTP triada: • mikroangiopatinė hemolitinė anemija • trombocitopenija • uremija (inkstų nepakankamumas) HUS - dažniau vaikai, pažeidžiami inkstai • E.coli verocitotoksiniai štamai (O157:H7 ir kt.) • Formuojasi Von Willebrando faktoriaus multimerai • Didėja trombocitų ir endoteliocitų adhezija • TTP • dažniau suaugę, + karščiavimas ir CNS pakenkimas

  36. AFS • Trombinė mikroangiopatija, kuriai būdingas Ak prieš fosfolipidus ar plazmos baltymus surištus su anijoniniais fosfolipidais formavimasis • dažniausiai lėtinė • kartais ūmi - katastrofinė

  37. AFS:Etiologija • autoimuninė būklė: • pirminis, idiopatinis, nesusijęs su jokia kita būkle • antrinis, sergant • SRV • 30% SRV ligonių turi AFS • 50 % ligonių su AFS serga SRV • RA - 7-50% • PSS - 25 - 42% • Sjogren’o sindromas - 25 - 42% • kitos autoimuninės būklės

  38. AF: Laboratoriniai testai • Antifosfolipidiniai Ak - Testai: • Lupus antikoaguliantas (LA) • Ak prieš plazmos baltymus, surištus fosfolipidų, ligonio serumas prailgina aktyvuoto dalinio tromboplastino laiko testą: antikoaguliantinis poveikis IN VITRO ir prokoaguliantinis - IN VIVO • Antikardiolipininiai Ak (AKA) • Ak prieš fosfolipidus kardiolipiną ir fosfatidilseriną • “teigiama” serologinė reakcija sifiliui • nes sifilio Ag naudojamas teste yra surištas kardiolipinu • 85% AFS ligonių turi LA+AKA

  39. AFS: Klinika ir patologija • įvairios lokalizacijos arterijų ir/arba venų trombozė: • Livedo reticularis odoje • Reynaud sindromas • Giliųjų blauzdos venų trombozė • Libman-Sacks’o endokarditas • Miokardo infarktas, jaunų žmonių • “Pirminė” plautinė hipertenzija • CNS infarktai ir tromboembolijos, jaunų žmonių • Daugybiniai spontaniniai persileidimai • Inkstų pažeidimas (f-jos kritimas be ryškių pakitimų šlapime • Trombocitopenija+mikroangiopatinė hemolit. anemija

  40. ATEROSKLEROZĖ • Aterosklerotinė plokštelė: • ateromatozinė šerdis (patologinė sankaupa) • fibrozinis dangtelis (sklerozė - adaptacija) • Esminiai patogenetiniai faktoriai • padidėjęs kraujo cholesterolis (LDL) • padidėjęs endotelio pralaidumas • “Komplikuota” aterosklerozė • kalcifikacija • plyšimas, išopėjimas -> ateroembolinė liga • trombozė • hemoragija • aneurizminė dilatacija

  41. AORTOS IR ARTERIJŲ ANEURIZMOS • AORTOS: • Abdominalinė - Aterosklerotinė • Disekuojanti - Cistinė medijos degeneracija • Krūtinės - Sifilinės kilmės • ARTERIJŲ (IR AORTOS): • Postvaskulitinės • Trauma • Įgimtos (berry - kekinės, uoginės c. Wilisii aneurizmos) • infekcinės, grybelinės

  42. DISEKUOJANTI AORTOS ANEURIZMA • Katastrofiška, dažnai - mirtina liga • Serga: • vyrai 40-60 m. a., hipertonikai • sist. jung. a. ligos - Marfan’o sindromas • nepilnavertis aortos elastinis karkasas • kraujas išsluoksniuoja aortos mediją (kraujavimas į mediją) • intimos plyšimas iki medijos (netoli aortos vožtuvo) • intramuralinės hematomos plitimas prox ir dist • intimos plyšimas iš medijos (“dvivamzdė aorta”) • mirtis dėl vidinio kraujavimo, etc

More Related