1 / 26

FOKALNE KORTIKALNE DISPLA ZIJE Procena učestalosti, patologija, MRI

FOKALNE KORTIKALNE DISPLA ZIJE Procena učestalosti, patologija, MRI. MALFORMACIJE KORTIKALNOG RAZVOJA. Fokalna kortikalna displazija Polimikrogirija Neuronalne heterotopije: Periventrikularne Nodularne Trakaste Agirija Pahigirija MMCD (povećan broj ektopičnih neurona u beloj masi).

lev-weber
Download Presentation

FOKALNE KORTIKALNE DISPLA ZIJE Procena učestalosti, patologija, MRI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. FOKALNE KORTIKALNE DISPLAZIJE Procena učestalosti, patologija, MRI

  2. MALFORMACIJE KORTIKALNOG RAZVOJA • Fokalnakortikalnadisplazija • Polimikrogirija • Neuronalne heterotopije: • Periventrikularne • Nodularne • Trakaste • Agirija • Pahigirija • MMCD (povećan broj ektopičnih neurona u beloj masi)

  3. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA Istorijat • Cesare Lombroso i Luigi Roncoroni 1896 – abnormalnosti korteksa kod obolelih od epilepsije • Crome 1957 – infantilna cerebralna glioza sa džinovskim neuronima • Taylor 1971 – Fokalna displazija cerebralnog korteksa u epilepsiji

  4. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA Palmini klasifikacija (2004) • Tip I – kortikalnadislaminacija („arhitektonska“): • Ia: samo kortikalna dislaminacija • Ib: kortikalna dislaminacija sa grupisanjem krupnijih ili nezrelih ne-dismorfičnih neurona • TIP II – kortikalna dislaminacija + citološkeabnormalnosti v („cito-arhitektonska“): • IIa: kortikalna dislaminacija sa dismorfičnim neuronima • IIb: kortikalna dislaminacija sa dismorfičnim neuronima i “baloon” ćelijama Palmini A, Najm I, Avanzini G, Babb T, Guerrini R, Foldvary-Schaefer N, Jackson G, Lüders HO, Prayson R, Spreafico R, Vinters HV. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology. 2004 Mar 23;62(6 Suppl 3):S2-8.

  5. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA ILAE klasifikacija (2011) Pojednistaviti i prevesti tab Blümcke I, Thom M, Aronica E, Armstrong DD, Vinters HV, Palmini A, Jacques TS, Avanzini G, Barkovich AJ, Battaglia G, Becker A, Cepeda C, Cendes F, Colombo N, Crino P, Cross JH, Delalande O, Dubeau F, Duncan J, Guerrini R, Kahane P, Mathern G, Najm I, Ozkara C, Raybaud C, Represa A, Roper SN, Salamon N, Schulze-Bonhage A, Tassi L, Vezzani A, Spreafico R. The clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias: a consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission. Epilepsia. 2011 Jan;52(1):158-74.

  6. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA ILAE klasifikacija (2013) Standardizovana obrada tkiva: • Neoštećen preparat neokorteksa (bez fragmentacije) • Fiksiran u 10% formaldehidu • Sečenje perpendikularno na pijalnu površinu • Histološki preparati debljine 4 mikrona • Standardno HE bojenje • Imunohistohemijska bojenja NeuN, GFAP, MAP2 i NF

  7. MRI slika Zarić Miloš

  8. Slika iz Lanceta

  9. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA ILAE tip I • Ia - poremećaj radijalne kortikalne građe (mikrokolumne malih nezrelih neurona). • Ib – poremećej tangencijalne kortikalne građe (dislaminacija). • Ic – poremećaj radijalne i laminarne kortikalne građe.

  10. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA ILAE tip II • IIa – kortikalna dislaminacija sa prisustvom dismorfičnih neurona • IIb – kortikalna dislaminacija sa prisustvom dismorfičnih neurona i “baloon” ćelija

  11. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA ILAE tip III. FCD+ još nešto • IIIa – poremećaji kortikalne laminacije temporalnog neokorteksa udružene sa hipokampalnom sklerozom • IIIb – poremećaji kortikalne laminacije u okolini glioneuronalnog tumora (LEAT) • IIIc – poremećaji kortikalne laminacije u okolini vaskularnih anomalija • IIId – poremećaji kortikalne laminacije u blizini lezije stečene u ranom životu (trauma, ishemija, encefalitis)

  12. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR • Na MR pregledu lakše se detektuju kortikalne dispalzije II tipa, od onih I tipa. • Najčešće se vide zadebljan ili istanjen korteks, regije fokalne atrofije, nejasna granica sive i bele mase, povišen IS u T2W i FLAIR sekvenciji u sivoj masi i subkortiklano koji se propagira ka komornom sistemu. • Ponekad češće kod tipa I ne možemo u očiti struktrualne abnormalnosti. To je uglavnom povezano sa manjim lezijama.

  13. Opšti MRI nalaz kod FCD Semnic R, 2009

  14. MRI nalazi Semnic R, 2009

  15. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR

  16. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR

  17. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR

  18. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR M, 42godine Početak napada:4 godine Trajanje bolesti:38godina Opis napada : napad traje oko 30 sekundi, počinje neprijatnim predosećajem od pupka ka vratu i stopalima, nakon čega sledi gubitak svesti, prestanak komunikacije, napravi nekoliko koraka na napred i nakon toga ima amneziju Frekvencija napada:4-6 nedeljno AE terapija:kontinuirana Rezistencija na lekove: > 4različita medikamenta Desnoruk Neurološki status:normalan Psihički status:neupadljiv

  19. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR Iktalna semiologija: hipermotorni tipe iz frontalnog režnja Video EEG monitoring: 94 sata, 7 kompleksnih parcijalnih napada, 2 sekundarne generalizacijezabeležene IktalniEEGpočetni: bifrontalna lokalizacija

  20. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA

  21. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR

  22. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR Hirurgija Desna frontalna lobektomija Komplikacije nema PH: Fokalnakortikalna displazija tipe IIb Rezultat: 7 meseci bez napada

  23. FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA - MR

  24. Zaključak • Nova klasifikacja FCD • Čest uzrok farmakorezistentnih epilepsija • Možda i najčešći ali se teško dijagnostikuje • 1700 cm kvad izuvijanog korteksa treba pregledati • FCD II B se pouzdano dijagnostikuje uz MRI • Podudarnost sa patologijom ~100% • PREPOZNATIpa IZLEČITI

More Related