400 likes | 591 Views
Kardiológia. Foetalis keringés. Foetalis keringés. Keringés születés után. Veleszületett szívbetegségek. Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő. Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet.
E N D
Foetalis keringés Foetalis keringés
Keringés születés után
Veleszületett szívbetegségek • Veleszületett szívbetegség az élveszületettek kb. 8 ‰-énél fordul elő. • Kialakulásukban örökletes tulajdonságok és környezeti tényezők játszhatnak szerepet. terhesség alatti fertőzések, a magzat károsodását okozó anyagok, egyes gyógyszerek, vegyszerek alkohol anyai diabetes, idős kor: pl Down szindróma
Cong. vitiumok kialakulása • Az összes veleszületett szívbetegségnek csupán kb. 8 %-a genetikai eredetű, és még kb. 2%-nak ismerjük a pontos okát. • 90%-ban több kóroki tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj. • A congenitalis vitiumok családi halmozódása Ha 1 családtag beteg, 3%-ra, Ha 2 családtag beteg 9%-ra emelkedik a kockázat (a 0,8%-ról) Ha az anya az érintett, 10-15%
Cong. vitiumok dg-je • Családi anamnézis Volt-e veleszületett szívbetegség Terhességi és perinatális anamnézis, anyai vírusinfekció – rubeola, … Várandósság alatt szedett gyógyszer, alkohol (foetopathia), drog Anyai betegség – diabetes, autoimmun betegség • Jelenlegi panaszok Táplálási nehézség – gyenge, étvágytalan Fáradékonyság – gyengén sír, rosszul eszik Gyakori légúti fertőzések Elmaradás a fejlődésben Elkékül – cyanosis – perifériás, centrális Oedema – helye más! Mellkasi fájdalom Guggolva pihen
Cong. vitiumok dg-je 2. • Fizikális vizsgálat Megtekintés, dystrophia Mellkasdeformitás – pectus excavatum, pectus carinatum szívpúp Praecordiális pulzáció, telt nyaki vénák Tachypnoe, dyspnoe Cyanózis, dobverőujj, óraüveg köröm Ismert syndromák jelei (Down, Turner…) • Tapintás Praecordium - szívcsúcslökés, surranás Jugulum – surranás Perifériás pulzusok – szám, ritmusosság, minőség Bőr tapintása – hőmérséklet, nedvesség Máj nagysága Hallgatózás., szívhangok, zörejek Tüdő : vérteltség,elárasztott vagy vérszegény, cor pulmonale stb
Cong. vitiumok dg-je 3. • Vérnyomás mérés – 4 végtagon, RR, Doppler ABPM – 24 órás monitorizálás Flush tehnika – csecsemőnél • EKG – elektrokardiogram • Frekvencia • Ritmicitás – ingerületképzési, ingervezetési zavarok • Kamra hypertrophia és terhelés • Szív ultrahang vizsgálat (2DD-C) Méretek – hypertrophia, tágulat Contractilitás Rendellenes elhelyezkedés Rendellenes összeköttetések Nyomásgradiensek – szűkületek foka • Szívkatéteres vizsgálat – egyre kevesebb diagnosztikus, több terápiás • Egyéb képalkotó eljárások – ritkán – CT, MRI, PET • Holter monitorizálás • Elektrofiziológiai vizsgálat
Bal-jobb shunttel járó vitiumok • Pitvari sövényhiány – atrialis septum defectus - ASD • Kamrai sövényhiány – ventricularis septum defectus - VSD • Nyitott ductus arteriosus - Ductus Botalli persistens - PDA
Tünetszegény, DE!!! Kezelés nélkül 30-40 éves korra pulmonalis hypertonia, pitvari ritmuszavar, keringési elégtelenség alakulhat ki. Mérete csökkenhet 5 éves korra 40% spontán záródik Th: Zárás – Katéteres, műtéti Életmód: nem kell korlátozni Endocarditis profilaxis műtét után 6 hónapig, tovább csak folt esetén.
Ductus Botalli persistent, a vér az aortából a tüdő felé shuntöl
Kis kamrai sövényhiány • Tünet és panaszmentes • Csak a bal szívfelet terheli. • Dg: zörej alapján • Gyakran spontán záródik (40%). • Életmód: Korlátozást nem igényel. • Endocarditis prophylaxis fontos!
Nagy VSD • Nagyvérköri elégtelenség • Tachycardia • Tachypnoe, dyspnoe – jelei! • Profúz izzadás • Légúti infekciók • Fáradékonyság • Nehezen táplálható • Gyengén sír • Dystrophia – étvágytalan, fáradékony, légúti inf., antibiot., felszívódási zavar • Jobb szívfél elégtelenség – nagyvérköri pangás
VSD kezelése • Gyógyszeres kezelés – dekompenzáció esetén • Digitalizálás • Diuretikum • Perifériás rezisztencia csökkentése • Műtét • Palliatív – Arteria pulmonalis szűkítés – banding • Korrekció – a defektus zárása – Mikor? • Életmód • Korlátozást nem igényel – magát korlátozza. • Endocarditis prophylaxis • Táplálási tanácsok, öltöztetés, közösség
Jobb-bal shunttel járó vitiumok • Nagyér transpositio • Fallot tetralogia
Fallot tetralogia Arteria pulmonalis stenosis (1) kamrai sövényhiány (4) Lovagló aorta (3) Jobb kamra hypertrophia (2)
Fallot tünetei, szövődmények • Cyanosis – a pulmonalis stenosis mértékétől függ. • Terhelésre jelentkező dyspnoe • Guggolva pihen • Dobvező ujj, óraüveg köröm • Cyanoticus roham – műtéti indikáció • Extracardialis szövődmények Poliglobulia – Htk akár 80% felett Vér viscositása nagy Perifériáskeringés lelassul Fokozott a thrombus képződés veszélye Ezekből embolus szakadhat le agyembólia -tályog Anaemia – cyanosis csökken, DE a hypoxia nem!!!
Fallot kezelése • Gyógyszeres • Vaspótlás – a Htk 55-60% közt legyen! • Thrombocyta aggregáció gátlás – Aspirin • Cyanotikus roham kezelése – béta blokkoló • Súlyos állapotú újszülöttnél ductus nyitva tartás - Prostin • Súlyos polycythemiában haemodylutió • Sebészi kezelés – palliatív, korrekciós
TGA= nagyerek transpositioja • Két önmagában • forgó vérkör
TGA tünetei • O2 belélegeztetésére sem javuló cyanosis – hyperoxia teszt • Azonnali beavatkozást igényel • Ha nagy VSD társul, cyanosis enyhe
Szerzett szívbetegségek • Cardiomyopathiák – szívizom elfajulás Hypertrophiás Dylatativ • Myocarditis • Cytostaticus kezelés kardiotoxikus hatása • Rheumás láz • Kawasaki betegség
Rheumás láz • Rheumás carditis • Pancarditist okozhat – aorta és mittralis billentyű károsodik leggyakrabban • Stenosis, insuff • Meszesedik • Nagyon ritka ma • Poststreptococcalis utóbetegség
Mű- billentyű
Szívritmus zavarok • Koraszülött: 100-185/min • Érett újszülött: 90-180/min • Csecsemő: 110-185/min • Gyermek 1-3 év 90-152/min 3-12 év 72/65 –138/120/min >12 év 62-120/min • Sinus bradicardia Sportoló, Lehűlés, Súlyos hypoxia Intracraniális nyomásfokozódás Hypothyreosis Sinus tachycardia Izgalom, félelem, Munkavégzés Láz , Anaemia, hypoxia Hyperthyreosis Sinus arithmia – légzési aritmia, gyermekkorban fiziológiás:belégzésnél szaporább, kilégzéskor lassúbb.
Ingerületvezetési zavarok • Extrasystolek • Supraventricularis tachycardia • Ventr. Tachy • Frekvencia: 120-200/min • Pitvar és kamra aszinkron működik • Gyors decompensatio – cardioversio indokolt • Ingerületvezetési zavarokElsőfokú Atrio-ventricularis blokk • Megnyúlt PQ távolság azaz pitvar – kamrai átvezetés • Másodfokú A-V blokk • Wenchkebach vagy Mobitz 1 tipus • PQ egyre nyúlik, majd egy QRS kimarad • Harmadfokú A-V blokk • Teljes pitvar – kamrai Disszociáció
Védőoltás és szívbeteg • Mint egészséges, sőt még fontosabb! • Műtét előtt 4 héttel ne kapjon élő kórokozót tartalmazó oltást! • Műtét előtt 2 héttel ne kapjon más oltást sem! • Cyanotikus vitiumosoknál láz esetén folyadékbevitelre nagyon ügyelni!
Gondozás • Elsődleges prevenció Praeconceptionalis gondozás, Pozitív családtervezés Szívbeteget követő gyermek • Másodlagos prevenció – saját otthoni környezetében figyelheti meg a gyermeket Tünetek korai felismerése – néhány esetben akár diagnosis (co. Aortae, ao. Sten, ductus botalli pers. A beteg gyermek folyamatos észlelése Súly-, hosszfejlődés Fizikai erő (evés, sírás, játék, székelés !) Légzés (tachypnoe, dyspnoe, hurutok, infectiók) Bőrszín (sápadt, szürkés,cyanotikus) Izzadékonyság Nagyvérköri pangás részjelenségei (oedema, hepato-splenomegalia, ascites…) • Szövődmények észlelése (pneumonia, endocarditis, idegrendszeri szövődmények) • Gyógyszerszedés – szedi-e, van-e elég? • Életmódbeli megszorítások (szükséges-e, milyen jellegű – szakorvossal konzultálva !!!)
Gondozás 2. • Még várható beavatkozások, prognosis • Endocarditis prophylaxis • Életvezetési tanácsok (öltöztetés, táplálás, folyadékbevitel, pályaválasztás) • Szülők felvilágosítása az igényelhető szociális juttatásokról • Családgondozás • A beteg gyermek és családjának közösségbe illesztése
B-J shuntös csecsemő-gyermek ápolása Elárasztott tüdő , légzésszám emelkedik (monitorizálás) Lassan eszik, esetleg nem tud szopni, elfárad : többször kisebb adag, Körkörös etetés, türelem, hosszabb ideig is, lefejt anyatejjel Sűrűbb, kevés folyadékot tartalmazó, hyperozmotikus tápszer, Kevés folyadék (úgyis oedemás) Leizzad: réteges öltöztetés Megfázás elkerülése (huzat ne legyen) Orrkendő: pulmonális fertőzés, pangó tüdő miatt gyakori a pneumonia Sorvadás minimalizálása Kardialis decompenzatio elkerülése
Jobb-bal shuntös csecsemő-gyermek ápolása • ITATÁS (magas a haematokrit, thrombosis veszély) • Fáradékony, hadd guggoljon • Fallot: cyanotikus roham elkerülése (életveszély)
Kardialis decompenzáció • Kompenzált keringés: (fokozott szimpatikus aktivitás) Tachycardia Véreloszlás vált.: bőr nyirkos, hideg, has puffadt Fokozott izzadás Vese véráraml. csökken, aldosteron: vizelet csökken Hypervolaemia oedema miatt, szív megnagyobb Fizikai aktivitás,evés: dyspnoe Száj körül cyanosis Sorvadás
Decompenzáció jelei • Jobb szívfél: nagyvérköri pangás, máj-lép duzzad Nyaki erek teltek Test oedemája, lábak, keresztcsont Ascites, hydrothorax, pericardialis folyadék • Bal szívfél: tüdővéna nyomás emelkedik Pangásos tüdő: ventilláció romlik Apróhólyagú szörcszörej Cyanosis
Sürgősen intézménybe/gondozóba küldés indokolt, ha • Első alkalommal cyanotikus • Pangásos keringési elégtelenség • Gyakori pneumonia, ismeretlen eredetű láz • Jelentős fejlődésbeni elmaradás • Súlyos kardiológiai tünet