Malformatii traheo-bronho-pulmonare in practica pneumologica - cazuri clinice -

1. Malformatii traheo-bronho-pulmonare in practica pneumologica - cazuri clinice- Antigona Trofor U.M.F.”Gr.T.Popa” Iasi, Clinica Pneumologica Iasi

2. INTRODUCERE • In practica curenta a unui serviciu de pneumologie-adulti, in cadrul patologiei bronho-pulmonare congenitale, cel mai adesea, medicii se pot confrunta cu cazuri de: hipoplazie pulmonara, sechestratii pulmonare, stricturi traheale, anomalii de diviziune a arborelui aerian, chisturi aeriene, si mai rar emfizem lobar congenital sau agenezie pulmonara.

3. Sunt considerate cele mai frecvente anomalii traheale - apar ca nişte repliuri sau stenoze fuziforme deformate și constau ȋn absența porțiunii membranoase a traheei. Cele mai des ȋntȃlnite forme sunt - stenozele scurte - stenozele lungi - stenozele asociate cu agenezie pulmonară - stenozele asociate cu compresiuni ale unor inele vasculare (arterǎ pulmonarǎ stȃngǎ aberantǎ, inel aortic dublu, aorta dreapta); Examenul bronhoscopic recunoaşte aceste modificări şi permite inspecţia cartilajelor modificate şi a zonei de stenoză precum şi eventuala intervenţie terapeutică cu scopul de a repara peretele traheal care, ulterior, va deveni capabil de a-şi îndeplini funcţia aeriană Bronhoscopia este utilǎ ȋn confirmarea topografiei și gradului de stenozǎ, însă aceasta poate precipita traumatic obstrucția preexistentǎ STRICTURI TRAHEALE

4. STRICTURI TRAHEALE Punti traheale Stenoza traheala asociata ageneziei pulmonare Stenoza traheala lunga Stenoza traheala scurta

5. BIFURCATII SAU DEVIERI ANORMALE TRAHEALE • Se cunosc puţine cazuri de acest fel, în care un examen bronhoscopic de rutină obiectivează bronhia principală dreaptă care emerge din peretele intern al bronhiei stângi, la un nivel opus orificiului bronhiei lobare superioare stâng. • Aceastǎ bronșie, numitǎ și punte bronșicǎ este de dimensiuni mai mici cu diferențe de calibru luminal datoritǎ compresiunilor vasculare de vecinǎtate. • Alteori, ambele bronhii superioare dreaptă şi stângă au originea direct din trahee, ambii plămâni având câte trei lobi Punte bronsica

6. ANOMALII DE DIVIZIUNE A ARBORELUI AERIAN Bronhia trahealăpresupune originea bronșiei lobare superioare drepte de la nivel traheal și reprezintă prezenţa unui ram bronhic desprins de pe faţa laterală dreaptă a traheei deasupra nivelului bifurcaţiei traheale, ram care deserveşte un teritoriu aparţinând lobului superior al plămânului. Asociaza si alte anomalii congenitale, în cadrul sindromului VACTERL (un acronim care reuneşte defecte vertebrale, fistulă eso - traheală, atrezie anală, anomalii radiale şi renale) • Acestea sunt rezultatul unei tulburări în dezvoltarea pulmonară constând fie într-un număr inadecvat de muguri pulmonari, fie în faptul că aceştia se desprind de la un alt nivel decât cel normal • Cel mai frecvent, acestea se întâlnesc pe dreapta şi formele clinice cele mai des întâlnite evidenţiate printr-un examen bronhoscopic atent sunt bronhia traheală şi bronhiile segmentare supranumerare superioare drepte

7. ANOMALII DE DIVIZIUNE A ARBORELUI AERIAN • a) anomalii bronşice cu originea în bronhii normale de rang superior(bronhii segmentare superioare axilare sau o bronhie segmentară superioară accesorie) • b) anomalii bronşice desprinse impropriu din arborele aerian(bronhia traheală) bronhia cardiacă accesorie, bronhia în punte - variantă rară în care bronhia primară dreaptă deserveşte lobul superior drept, iar bronhia intermediară care ia naştere din primitiva stângă traversează linia mediană pentru a intra în plămânul drept.) • c) anomalii asociate unui situs anormal (în situs inversus, configuraţiile normale ale arborelui bronşic drept şi stâng sunt inversate) • d) anomalii mixte(aici se includ abateri de la diviziunea normală bronşică care nu se potrivesc în nici una din categoriile de mai sus – ex.: diverticuli ai ramului lobar superior drept.

8. AGENEZIA PULMONARA Agenezia pulmonară bilaterală, entitate deosebit de rară, este categoric incompatibilă cu supravieţuirea. În practică, agenezia şi aplazia sunt deseori confundate, deşi aplazia este definită prin prezenţa carinei şi a unui rudiment bronhic primar, însă fără vasculatură şi parenchim pulmonar • Agenezia pulmonară unilaterală este o condiţie rară, care se poate acompania de alte anomalii ale sistemelor muscular, cardiovascular, gastro-intestinal sau urogenital • Din punct de vedere clinic, tabloul poate fi dominat de infecţii respiratorii recurente, sau sugestiv pentru bronşiectazii • Aspectul radiologic toracic este relevant: absenţa umbrei pulmonare, devierea traheei şi a mediastinului, îngustarea spaţiilor intercostale la nivelul unui hemitorace, în timp ce controlateral există hiperinflaţie şi lărgirea spaţiilor intercostale-compensator • Examenul bronhoscopic decelează traheea situată în continuarea bronhiei primitive şi absenţa carinei, eventual orificii aeriene aparţinând unor bronhii din plămânul controlateral, cu un traiect deviat postero-lateral cel mai frecvent.

9. HIPOPLAZIA PULMONARA (HP) • Denumită şi “plămânul mic congenital” sau “ plămân slab dezvoltat”, este cea mai frecventă malformaţie bronho-pulmonară cu origine certă congenitală şi printre puţinele compatibile cu o viaţă normală până la vârste înaintate. • La HP primare se constatǎ scǎderea numǎrului de alveole radiante; raportul greutate pulmonarǎ/greutate corporală este și el mult diminuat. • HP secundare se descriu în următoarele contexte etiopatogenice: a) Reducerea volumului unui hemitorace: hernie diafragmatică unilaterală, anencefalie, spina bifida, sd. Potter (agenezie renală bilaterală, dismorfisme ca epicantus, urechi jos inserate, retrognaţia şi hipertelorismul), hidramniosul, hipertrofia cardiacă congenitală idiopatică. b) Reducerea perfuziei vasculare pulmonare: tetralogia Fallot c) Încetinirea mişcărilor respiratorii fetale: afectarea SNC, anomalii neurologice d) Pierderi de fluid pulmonar: compresiune fetală şi limitarea spaţiului intratoracic, ruptura prematură de membrane, oligohidramnos. e) Anomalii mezodermale primitive f) Alte tipuri de HP secundare se întâlnesc în cadrul unor entităţi clince ca: sd. Down, isoimunizarea Rh., sd. Klippel-Feil (omul fără gât), anencefalie -hidrocefalie, cardiopatiile cu şunt stânga-dreapta sau. sdscimitar - care reuneşte hipoplazia pulmonară dreaptă cu dextropoziţia cardiacă, aport vascular sistemic în plămânul drept cu un drenaj venos aberant al acestuia în vena cavă inferioară

10. HP totala stanga • Rx toracica: torace asimetric, hemitorace stang micsorat de volum, cu reducerea spatiilor intercostale, cu scolioza coloanei vertebrale cu convexitatea spre partea opusa • Diafragmul homolateral este ascensionat, cu contur imprecis delimitat de opacitatea determinata de plamanul hipoplazic • Mediastinul este deplasat complet spre plamanul malformat • Plamanul, lobul, segmentul hipoplazic determina opacitati neomogene, cu zone clare in interior si numeroase cavitati chistice • Zonele sanatoase sunt hiperinflate, hipertransparente si hipervascularizate • Pe profil: zona hipoplazica se proiecteaza posterior pe coloana si anterior , retrosternal, se poate observa o zona de hipertransparenta, cauzata de hernia compensatorie a plamanului opus

11. HP totala stanga Angiopneumografie Reducerea sau chiar absenta vascularizatiei arteriale( artera pulmonara principala, ramurile lobare si segmentare din teritoriul afectat Hipertrofie compensatorie controlaterala a circulatiei pulmonare dezvoltata in paralel Bronhografie

12. HP partiala bilobara HP partiala bilobara de lob mediu si inferior drept HP bilobara dreapta - bronhografie-

13. HP partiala lob inferior stang HP partiala lob inferior stang supurata HP partiala lob inferior stang necomplicata Bronhografie

14. HP partiala lob inferior drept HP partiala lob inferior drept radiografie HP partiala lob inferior drept bronhografie

15. SECHESTRATIILE PULMONARE • Sechestraţiile reunesc un complex de anomalii bronho-pneumo-vasculo-frenico-digestive şi se clasifică în forme intralobare ( mai frecvente la copii mari şi adulţi, de obicei independente de alte anomalii) şiextralobare( asociază în 65% din cazuri şi alte malformaţii, mai des găsite la nou-născut, copil mic). • Sechestraţia se individualizează ca o masă de ţesut pulmonar nefuncţional, care nu are legătură cu arborele bronşic şi arterele pulmonare. • Are vascularizaţie arterială, provenită din circulaţia sistemică - de obicei ram al arterei aorte abdominale - iar drenajul venos se face fie în venele pulmonare, fie în vena cavă inferioară, eventual sistem azygos • Sechestraţiile intralobare- adesea asociate unei infecţii pulmonare, ţesutul anormal fiind în contiguitate cu parenchimul pulmonar cu care are înveliş pleural comun - există elemente comune care facilitează diagnosticul : - vascularizaţie sistemică prezentă într-un plămân normal - de obicei în lobii inferiori - coexistenţa altor anomalii - nu există conexiunea masei anormale de ţesut cu arborele bronşic şi arterele pulmonare

16. SECHESTRATIILE PULMONARE Aspect radiografic toracic de sechestraţie extralobară- opacităţi bazale în contact cu diafragmul, separate de parenchimul pulmonar, cu înveliş pleural propriu şi cu o circulaţie sistemică Doppler pozitivă

17. CHISTURILE BRONHOGENICE • Chisturile bronhogenice -considerate de origine mai mult sau mai puţin congenitală – o dezvoltare anormală rezultată dintr-un defect de creştere a mugurelui pulmonar, au un înveliş epitelial bronşic şi sunt tipul cel mai comun de anomalii chistice pulmonare congenitale • Ele se pot dezvolta intrapulmonar ( în acest caz defectul de dezvoltare a survenit mai precoce în cursul embriogenezei) sau mediastinal. • Chisturile intrapulmonare au epiteliu respirator şi au circa două treimi din conţinut aerat şi restul eventual material secretor clar sau mucoid. • Radiografia pulmonară evidenţiază structuri opace ovalare, cu conţinut aeric, plin, sau cu nivel lichidian, cu pereţi subţiri, fini, regulaţi, uniloculate şi localizate de elecţie în lobii inferiori pulmonari

18. CONCLUZII • Diagnosticul maladiilor congenitale este adeseori o piatră de încercare, chiar şi pentru clinicieni experimentaţi, date fiind raritatea unora dintre ele, multiplele măşti clinice pe care le pot îmbrăca şi complexitatea unor mijloace investigaţionale care se impun pentru a le confirma.