1 / 80

MALFORMATII CARDIACE CONGENITALE

MALFORMATII CARDIACE CONGENITALE. ASPECTE GENERALE. 1. Definitie MCC sunt defecte structurale si functionale, prezente la nastere datorita unor opriri sau anomalii in dezvoltarea embriologica a aparatului cardiovascular . 2. Date statistice. Reprezinta 25% din totalul malformatiilor

leda
Download Presentation

MALFORMATII CARDIACE CONGENITALE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. MALFORMATII CARDIACECONGENITALE

  2. ASPECTE GENERALE 1.Definitie MCC sunt defecte structurale si functionale,prezente la nastere datorita unor opriri sauanomalii in dezvoltarea embriologica aaparatului cardiovascular.

  3. 2. Date statistice • Reprezinta 25% din totalul malformatiilor • Incidenta: 5-10/1000 nou-nascuti vii • 30-40% din internarile in unitatile TINN • 50% necesita corectie chirurgicala in primul an de viata

  4. 3.Etiologie I. Factori exogeni ( extrinseci) : 80% • Infectii virale: citomegalovirus, Coxsackie, rubeola, virus herpetic • Medicamente: fenitoina, acid retinoic, saruri de litiu • Radiatiile: Rx, accidente nucleare • Boli ale mamei : colagenoze, poliartrita reumatoida, diabetul zaharat • Alcoolismul • Varsta peste 40 ani a mamei

  5. II. Factori genetici (intrinseci): 20%intervin multifactorial • anomalii cromozomiale: • Trisomia 21 Down (DSV, CAV) • Trisomia 18 Edwards (DSV) • Trisomia 13 Patau (DSV, PCA) • Sindrom Turner 45XO (CoAo)

  6. sindroame complexe: • CHARGE: coloboma, inima (DSA, DSV), atrezie coane nazale, retard de crestere, anomalii genitale, urechi mici • VACTER: anomalii vertebrale, atrezie anala, defecte cardiace (DSA, DSV), fistula traheoesofagiana, anomalii renale • Di George: velo-cardio-facial –TF, DSV • Noonan: statura mica, ochi inclinati in jos, hipertelorism, gat scurt, DSA/DSV/SP.

  7. 4. Circulatia fetala Circulatia este unica, cea pulmonara fiind in paralel. Sangele dinplacenta→ CO→VCI→AD → 1. foramen ovale→AS→VS→Ao 2. VD AP (o cantitate ↓ in plamani) canal arterial→Ao→art. ombilicale →placenta (schimburi de CO2 si O2).

  8. Circulatia postnatala: -doua circulatii independente, in serie -eliminarea circulatiei placentare -inchiderea foramen ovale dupa nastere -inchiderea canalului arterial la 10-15 ore

  9. 5. Clasificarea fiziopatologicaa MCC

  10. Clasificarea MCC in functie de fluxul arterial pulmonar

  11. 1. DSV (20%) 2. DSA (10%) 3. PCA (10%) 4. CoAo (10%) 5. SAo congenitala (10%) 6. TF (10%) 7. SP (8%) 8. TVM(5%) 9. AP(5%) 10. CAV(2%) 11. AT(2%) 12. TAC(2%) 13. DVPAT (1%) 14. Hipoplazia cord stang (1%) 15. Intreruperea arc aortic (1%) 16. Boala Ebstein 17. Stenoza mitrala 18. Fereastra aorto-pulmonara Clasificarea Mavroudis (in functie de incidenta)

  12. 6. Diagnostic • Examen clinic • ECG • Examen radiologic • Ecocardiografie • Cateterism (diagnostic si terapeutic) • CT, RMN

  13. Examenul clinic : semne de IC, IR distrofie hipocratism digital infectii respiratorii recurente sufluri ECG: dilatare atriala hipertrofie ventriculara tulburari de ritm si de conducere Examen radiologic : • modificari ale imaginii cardiace si modificari vasculare pulmonare • cresterea vascularizatiei pulmonare: -sunturi stanga-dreapta -TVM • reducerea vascularizatiei pulmonare: -sunturi dreapta-stanga -TF, Boala Ebstein

  14. Cateterismul cardiac : diagnostic terapeutic RMN : detalii anatomice ale cordului si vaselor malformatii complexe Ecocardiografia : • diagnostic MCC • gradiente valvulare • debitul sunturilor • HTP

  15. Sunt (defect septal anatomic)→sangele din cordul stang trece in cordul drept → in circulatia pulmonara trece o cantitate ↑ de sange → ↑ presiunea din circulatia pulmonara (congestie pulmonara) → ↑ intoarcerea venoasa la AS → HVS (supraincarcarea de volum a VS)→Prima consecinta hemodinamica ↑ presiunea din circulatia pulmonara → ↑ rezistenta arteriolelor pulmonare= HTP reversibila (functionala) →modificari in struct musc a arteriolelor pulmonare= HTP ireversibila (organica) →presiunea din circ pulmonara> presiunea sistemica→ →inversarea suntului, devine cianogen= Sindrom Eisenmenger→A doua consecintahemodinamica MCC NECIANOGENE

  16. Istoria naturala 1.Perioada asimptomatica primara (prima luna de viata) • rezistenta pulmonara crescuta • volum limitat de sunt 2.Perioada insuficientei cardiace (lunile 2-12) • rezistenta pulmonara normala • debit mare de sunt • ICC →deces →depasita prin mecanisme adaptative: (↑ rezistenta pulmonara ↓ dimensiunile defectului HVS)

  17. 3.Perioada oligoasimptomatica secundara • absenta semnelor de IC datorita mecanismelor compensatorii • POATE FI INSELATOARE!!!! (copilul pare sanatos) • ↑rezistenta pulmonara→ boala vasculara pulmonara→ ↑riscul corectiei chirurgicale 4. Perioada HTP organice (boala vasculara pulmonara) • ↑ rezistenta pulmonara→limitare sunt→supraincarcare de presiune in VD →suntul se inverseaza→ IC dreapta

  18. Defectul septal atrial Incidenta: 5-10% din totalul MCC Tipuri anatomice : I. Ostium secundum(defectul este situat in portiunea mijlocie a septului atrial la nivelul fosei ovale) II. Ostium primum (in portiunea caudala a septului ) III.Tip sinus venos (langa intrarea venelor cave in atriul drept) IV. Tip sinus coronar(postero-inferior de fosa ovala)

  19. Defect septal atrial (schema)

  20. Diagnostic 1. Simptome Asimptomatic - cel mai frecvent Infectii respiratorii recurente, wheezing Insuficienta cardiaca Aritmii dupa 40 de ani 2. Semne fizice Zgomotul 2 dedublat fix Suflu sistolic sp II i.c. stg

  21. 3. Radiografia toracica Cardiomegalie Circulatia pulmonara accentuata Segmentul arterei pulmonare proeminent 4. ECG BRD in V1 (RSR) Ax la dreapta in DSA ostium secundum Ax la stanga in DSA ostium primum 5. Ecocardiografia Dimensiunea si locul defectului

  22. Istoria naturala -inchiderea spontana a defectului poate avea loc in primii 5 ani de viata (40% din cazuri) -uneori diminuarea defectului -la adult pot aparea HTP, ICC si aritmii -sunt posibile si accidente vasculare cerebrale prin embolii paradoxale

  23. Tratament Medical: nu este necesara profilaxia endocarditei bacteriene Chirurgical: -indicat la copii simptomatici -inchiderea DSA prin sutura simpla sau cu petic sub by-pass cardiopulmonarse va face la varsta de 4-5 ani Interventional -defecte mici (sub 1 cm) se pot inchide cu ajutorul unei umbrelute (dispozitiv ocluziv autoexpandabil introdus prin cateter)

  24. Defectul septal ventricular Incidenta: 20 – 25% (cea mai frecventa MCC) Tipuri: • perimembranos(80%) in portiunea superioara a septului interventricular • muscular • infundibular(langa valva pulmonara in apropierea tractului de iesire al ventriculului drept)

  25. Defect septal ventricular(schema)

  26. Hemodinamica -depinde de dimensiunea defectului si de rezistenta pulmonara defect mic → incarcare volemica in AS, VS defect moderat → incarcare volemica si in VD defect larg → apare HTP si cianoza prin inversarea suntului (sunt dreapta- stanga)

  27. Diagnostic 1.Simptome • DSV mic → asimptomatic • DSV larg → insuficienta cardiaca → infectii respiratorii recurente → hipotrofie staturo-ponderala →cianoza (Sd Eisenmenger) 2.Semne fizice • suflu sistolic intens, rugos sp IV i.c stang, cu iradiere in “ spita de roata” • HTP: zgomot 2 dedublat

  28. 3.Radiografia toracica cardiomegalie accentuarea desenului vascular pulmonar HTP: bombarea arcului mijlociu stang 4.ECG normal HVS, HAS, HVD (cel mai frecvent) 5.Ecocardiografia Pozitia si dimensiunea DSV Eco Doppler: gradientul de presiune interventricular si raportul QP/QS(>2, indicatie chirurgicală)

  29. Istoria naturala • inchiderea spontana in 40% din cazuri in primul an de viata • DSV largi se pot micsora cu varsta • DSV larg dezvolta HTP, dupa primul an de viata, iar dupa varsta de 2 ani boala vasculara pulmonara

  30. Tratament Medical -insuficienta cardiaca (doar la copii simptomatici) cu diuretice, digitalice si IEC -profilaxia endocarditei bacteriene Chirurgical -in primul an de viata -inchiderea directa a DSV sub by-pass cardiopulmonar (simptome severe cu tulburari de crestere)

  31. Persistenta canalului arterial Incidenta 5-10% din MCC • comunicare anormala intre circulatia sistemica si cea pulmonara la nivelul canalului arterial situat intre artera pulmonara si aorta descendenta • dimensiunea suntului stanga-dreapta este in functie de diametrul si lungimea canalului arterial ca si de gradul rezistentei pulmonare

  32. Diagnostic 1. Simptome: • Asimptomatic • ICC 2. Examen fizic • Suflu sistolo-diastolic continuu sp II I.C stg 3. Radiografie pulmonara • Cardiomegalie • Circulatie pulmonara accentuata 4. ECG • Semne de HVS, HVD 5. Ecocardiografia • Vizualizare PCA

  33. Tratament Medical • Profilaxia endocarditei bacteriene si tratamentul insuficientei cardiace (copii simptomatici) Chirurgical • Ligatura PCA cu/fara sectionarea lui Interventional • Inchiderea percutana a PCA <8 mm folosind diverse dispozitive (butoni, dopuri, umbrele)

  34. Canalul atrio-ventricular (CAV)defectul septal atrio-ventricular Incidenta 5% din MCC Formacompleta • Comunicare interatriala in portiunea inferioara a septului (DSA tip ostium primum) • Comunicare interventriculara in portiunea superioara a septului, modificari in structura valvelor Formapartiala • DSA ostium primum • Despicatura (cleft ) a valvei

  35. Diagnostic 1.Simptome • ICC • retardul cresterii • infectii respiratorii recurente 2. Semne • suflu sistolic sugerand DSV • suflu sistolic de regurgitare mitrala 3. ECG • PR prelungit (Bloc AV) • Supraincarcare biatriala, biventriculara • Devierea axului QRS la stanga

  36. 4. Radiografia toracica Cardiomegalie Desen vascular pulmonar accentuat 5. Ecocardiografia : evidentiaza defectul Tratament Medical: ICC, profilaxia endocarditei bacteriene Chirurgical: inchiderea DSA si DSV si reconstituirea valvelor atrioventriculare sub by-pass cardiopulmonar

  37. LEZIUNI OBSTRUCTIVECoarctatia de aorta Incidenta: 6-8% din MCC Fiziopatologie: ingustarea congenitala a aortei in regiunea ligamentului arterial • se asociaza cu DSV si Bi Ao • →hipertensiune la membrele superioare si puls femural absent sau slab batut • →dezvoltarea circulatiei colaterale

  38. CoAo preductala – asociazaalte malformatii cardiace, simptomatologie la sugar CoAo postductala– se asociaza mai putin cu alte malformatii cardiace, simptomatologie la copil, adult

  39. Istoria naturala CoAo neoperata → -IC, endocardita bacteriana, hemoragie cerebrala -durata medie de viata 35 ani -80% din sugarii cu CoAo preductala dezvolta ICC pana la varsta de 3 luni -decesulprecoce poate surveni prin ICC sau hipoperfuzie renala.

  40. CoAo la copil Simptome & semne: • asimptomatici sau semne de HTA si hipotensiune la membrele inferioare • puls femural absent sau slab batut • suflu sistolic pe marginea stanga a sternului si interscapulovertebral stang ECG: HVS sau normal

  41. Radiografia toracica -semnul “3” la nivelul aortei descendente datorita ingustarii aortei la nivelul CoAo si retractiei pe ligamentul arterial -eroziuni costale (la copii >5 ani) Ecocardiografia -exclude sau confirma alte malformatii

  42. CT multislice, indicatie pentru cazurile neclare sau cele cu malformatii multiple

  43. Tratament Medical: al HTA Chirurgical: rezectia CoAo si anastomoza termino-terminala este metoda de electie. Alte metode: aortoplastia cu artera subclavie, interpozitie de proteze tubulare. Indicatie: CoAocu HTA la membrele superioare si gradient de presiune in repaus peste 30 mmHg.

  44. Imagine intraoperatorie într-un caz de CoAo la care s-a efectuat rezecţie cu sutură termino-terminală.

  45. Interventional : angioplastia cu balon (CoAo nativa, sugari in stare critică)

  46. CoAo la sugar • Forme grave • CoAo foarte stranse asociate cu PCA si alte malformatii cardiace Semne & simptome: • IC precoce (dispnee, tahipnee, alimentatie dificila) • Zgomot de galop prezent de obicei • Suflul poate fi absent ECG:HVD

  47. Radiografia toracica: cardiomegalie, incarcarea circulatiei pulmonare, EPA Ecocardigrafia: locul CoAo si malformatiile asociate Tratament: Medical Tratament ICC cu diuretice si IEC Perfuzia cu PGE1 pentru mentinerea deschisa a canalului arterial Chirurgical Cand se dezvolta ICC este indicat de urgenta. Tehnica utilizata - aortoplastia cu artera subclavie.

  48. Stenoza aortica Incidenta: 5 % Fiziopatologie: • suprafata valvulara aortica normala - 2 cm²/m² SA poate fi: • valvulara: datorata cel mai frecvent bicuspidiei aortice • supravalvulara: se asociaza cu sindromul Williams ( retard mental, facies particular) • subvalvulara: datorata ingustarii tractului de iesire din VS

  49. Diagnostic Clinic: asimptomatic sau dureri anginoase, sincopa, fatigabilitate, ICC in primele 6 luni • Suflu sistolic la baza cordului ce iradiaza la nivelul arterelor carotide ECG : normala, unda T negativa Ecocardiografia: evidentiaza leziunea

  50. Tratament • Medical • Igiena orala corecta • Profilaxia endocarditei infectioase • Interventional • Valvuloplastia cu balon • Chirurgical • Valvulotomie • Inlocuirea cu o valva artificiala

More Related