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Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009. 2. Creatina-P. Creatina. ADP. Creatina fosfoquinasa. ATP. 3. 2 ADP. Adenilil quinasa. AMP. ATP. Mecanismos de obtención de ATP en el Músculo. 1. Glucógeno muscular. Fosforilasa muscular.
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Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009
2 Creatina-P Creatina ADP Creatina fosfoquinasa ATP 3 2 ADP Adenilil quinasa AMP ATP Mecanismos de obtención deATP en el Músculo 1 Glucógeno muscular Fosforilasa muscular Glucosa 6-P GLUCÓLISIS ATP
Fibras Tipo I y II del Músculo EsqueléticoCaracterísticas Fibras Tipo I FibrasTipo II
Fibras Tipo I y II del Músculo EsqueléticoCaracterísticas Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo. Corredor de velocidad Corredor de Fondo
M U S C U L O 2 Tipos de fibras Tipo I -Contracción lenta Tipo II -Contracción rápida OXIDATIVA GLUCOLÍTICA Fibras ROJAS Fibras BLANCAS Contenido de mioglobina y mitocondrias Mitocondrias Carecen de Mioglobina Metabolismo AERÓBICO Glucólisis ANAERÓBICA Contracciones SOSTENIDAS Contracciones de corta duración Duración PROLONGADA en atletas maratonistas en corredoresde velocidad
Metabolismo en el músculo de un maratonista Tejido adiposo Sangre Glucógeno TG (+) (+) Acrenalina Glucogenolisis Lipólisis AG Acidos Grasos Glucosa Glucosa Músculo Hígado Glucosa Glucógeno Glucogenolisis AG Glucólisis Aeróbica b-oxidación Consumo a Baja Velocidad ATP
Metabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanos Tejido adiposo Sangre Glucosa Glucosa Gluconeogénesis Acrenalina (+) Lactato Lactato Músculo Hígado 1° 4-5 seg. Glucosa Glucógeno Creatina - P Creatina fosfoquinasa (+) ADP AMP Glucógeno fosforlilasa ATP (+) Creatina Ca2+ Glucogenolisis Glucosa ATP (+) Lactato Consumo a Alta Velocidad Glucólisis Anaeróbica FFQ1
Fuentes deEnergía Corredor de velocidad (100 m) Maratonista (42,2 km) Primeros 4-5 seg. Glucosa sanguínea Acidos grasos libres Creatina-P Luego Luego Glucólisis anaeróbica • Consumo de glucógeno muscular a ALTA VELOCIDAD • Utiliza fibras Tipo II • El glucógeno muscular es consumido LENTAMENTE • Utiliza fibras Tipo I
- - - Fatiga Muscular Glucólisis Anaeróbica Lactato [H+] FFQ 1 Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico Proteínas musculares que participan en la contracción FATIGA MUSCULAR
Carga de soda (Soda loading) • No en Carreras cortas (100 m) • Sí en carreras de 800 m Consumo de bicarbonato de sodio para amortiguar el [H+] 2 Estimulación con sangre (Blood doping) Administración de 1 L de sangre de atletas (extraídas 5 semanas antes) justo antes de la carrera 3 Administración por vía oral a atletas para maximizar su actuación en competencias de corta duración y de alta intensidad 4 Creatina • Andrógeno natural débil • Masa muscular y el desempeño deportivo • Prohibida en muchos deportes 5 Androstenediona ProcedimientosparacontrarrestarlaFatiga Muscular • Corredores: • Provocar una depleción de las reservas de glucógeno corriendo hasta la fatiga extrema • Los 3 días previos a la carrera, dieta hiperglucídica Carga de carbohidratos (Carbohydrate loading) 1
(+) (+) (+) (+) (+) Metabolismo del Músculo post-ingesta Sangre Músculo Glucosa Glucosa Glucógeno Sintasa GLUT 4 Insulina Glucógeno Piruvato Piruvato DH Acetil CoA CR F. Ox CTC ATP
Metabolismo del Músculo durante el ayuno Hígado Sangre Músculo Glucosa Glucosa Glucosa Ac. Grasos Acidos Grasos Piruvato b-oxidación Gluconeogénesis Cuerpos cetónicos C.Cetónicos Alanina Cetólisis Acetil CoA Alanina Acetil CoA CTC Glutamina ATP Proteínas Musculares Riñones Catabolismo Intestino Alanina Glutamina
Algunas Patologías Musculares provocadas por trastornos metabólicos Síntomas: • Dolor muscular • Calambres musculares • Debilidad muscular • Intolerancia al ejercicio • Aparición de orina color borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio • Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso Sindrome de Mc Ardle • Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa. Glucógeno Glucógeno fosforilasa Glucosa 6-P ATP Contracción Muscular
Algunas Patologías Musculares provocadas por trastornos metabólicos Sindrome de Mc Ardle • Diagnóstico • Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes. • Acido láctico en sangre • Mioglobina en orina • CPK • Biopsia muscular • Electromiografía • Pruebas Genéticas (Enzimas y ADN) • Tratamiento • No hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física. • Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo. • Complicaciones • El ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis. • Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.
Miopatía por déficit de Carnitina • Dos tipos principales: • FormaMiopática • FormaSistémica • FormaMiopática • Debilidad muscular progresiva • Acúmulos lipídicos en el músculo • Déficit de carnitina en músculo Triada característica
Miopatía por déficit de Carnitina • FormaMiopática: • Biopsia muscular • Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares • Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias
Miopatía por déficit de Carnitina CO CO Albúmina COO - CO (18 C) Sangre Proteína de transporte CO AGL CoA ATP Pi Tioquinasa PPi+AMP Carnitina palmitil CoA transferasa Acil-CoA Pirofos- forilasa Pi Acil-CoA Músculo - oxidación Contracción Muscular ATP
Miopatía por déficit de Carnitina • FormaMiopática: Citosol Membrana mitocondrial externa Membrana mitocondrial interna Matriz mitocondrial
Miopatía por déficit de Carnitina • FormaSistémica: • Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado • Síntomas • Vómitos • Hipoglucemia • Hiperamoniemia • Enzimas hepáticas • Tratamiento • Dieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.
Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA. Sábado, 3 de octubre de 2009