QUISTES ARACNOIDEOS

1. QUISTES ARACNOIDEOS • Espacios que contienen LCR entre dos capas de la aracnoides. • Son los quistes verdaderos más comunes del cerebro, pero sólo suponen el 1% de las LOES cerebrales en niños. • Localización: • Supratentoriales (la mayoría): fosa craneal media (cisura Silvio, más frecuentes), o supraselares (raros, 10%; pueden crecer y dar síntomas: hidrocefalia, alteraciones visuales, disfunción endocrina). • Fosa posterior (¼): retrocerebelosos, o dentro del IV ventrículo o de la cisterna pontocerebelosa. Asociados a anomalías genéticas (Aicardi…). • Ecografía: área anecogénica con paredes finas. • Diagnóstico diferencial: quistes neuroentéricos, neoplasias quísticas. • Tratamiento: resección, derivación cistoperitoneal, ventriculocistostomía endoscópica.

2. Caso 14. Quiste aracnoideo supratentorial • Quiste supratentorial en línea media-lateralizado a la derecha, por detrás de la lámina cuadrigémina. • Ecografía transfontanelar: corte coronal (A). • RM (a los 7 años): T2 coronal (B). 14.B 14.A

3. Caso 15. Quiste aracnoideo temporal izquierdo • Quiste en fosa temporal izquierda (supratentorial). • RM fetal: T2 coronal (A) y sagital (B). El quiste asocia displasia del lóbulo temporal izquierdo. • Ecografía transfontanelar: corte coronal (C) y longitudinal (D). Mínimo efecto masa sobre el sistema ventricular ipsilateral. 15.C 15.A 15.D 15.B

4. 3. MALFORMACIONES 3.1. Quísticas

5. ESPECTRO DANDY-WALKER I (Malformaciones quísticas en fosa posterior) • Prevalencia: 1/25000-35000 nacidos vivos. De más a menos grave: • IV ventriculocele: IV ventrículo enquistado, que se hernia en un encefalocele occipital, que erosiona el hueso. • Malformación “clásica” de Dandy-Walker: • Dilatación quística del IV ventrículo (suelo abierto a un quiste), fosa posterior agrandada (tentorio/ confluencia de senos venosos: elevado). • Cerebelo hipoplásico, con remanente del vermis rotado superiormente. • Tronco del encéfalo comprimido. • Variante Dandy-Walker: • Hipoplasia vermiana con rotación superior; quiste pequeño o ausente. • Fosa posterior y tronco del encéfalo, normales. • Quiste de Blake: • Divertículo embriológico, porción del IV ventrículo primitivo. • Se extiende posteroinferior al vermis (rotado, de tamaño normal) hacia la cisterna magna. Puede elevar el tentorio. • Megacisterna magna: cisternas pericerebelosas aumentadas (hoz cerebelosa y venas la cruzan). IV ventrículo y vermis normales.

6. ESPECTRO DANDY-WALKER II • 2/3 asocian anomalías del SNC (displasia cortical, agenesia del cuerpo calloso, holoprosencefalia, encefalocele…) y otras (craneofaciales, cardíacas, urinarias…); hidrocefalia 70-90%. • Diagnóstico: posible con Ecografía (screening y seguimiento hidrocefalia); RM valora en detalle (inserción del tentorio…). • Diagnóstico diferencial: • Quistes aracnoideos de fosa posterior (retrocerebelosos, supravermianos o en ángulo pontocerebeloso): • Incluído en el espectro por algunos autores. • IV ventrículo normal, comprimido o desplazado. • No son atravesados por la hoz cerebelosa ni por venas finas. • Tapizado por células aracnoideas/colágeno. • Deformidad “en diente molar” (Anomalía de Joubert): • Vermis hendido, IV ventrículo en “alas de murciélago”, mesencéfalo con forma de “dientes molares”. • Hiperpnea episódica, apraxia oculomotora, distrofia retiniana. • Quistes renales, fibrosis hepática. • IV ventrículo aislado (cerrado). • Tratamiento: derivación ventrículoperitoneal y del quiste.

7. Caso 16. Quiste aracnoideo de fosa posterior 16.C • Quiste retrocerebeloso, compatible con quiste aracnoideo de fosa posterior. • Ecografía transfontanelar: longitudinal (A) y coronal (B). • RM: T2 axial (C) y sagital (D). Elevación del tentorio. • El diagnóstico de las malformaciones quísticas de fosa posterior es muy controvertido, sin llegar a un consenso en ocasiones. En los casos dudosos, la ventriculografía por TC o RM es la única que diferencia entre quiste de fosa posterior y malformación de Dandy-Walker (diagnóstico si se demuestra comunicación entre el quiste y el sistema ventricular). 16.B 16.D 16.A

8. Caso 17. Malformación clásica de Dandy-Walker 17.E • Hipoplasia de vermis medio e inferior. Quiste de fosa posterior que comunica con el IV ventrículo. • Ecografía: por fontanela anterior, coronal (A y B) y longitudinal (C); por fontanela retromastoidea (D). Ventriculomegalia leve. • RM: axial T1 (E) y sagital T2 (F). Aumento de la fosa posterior, elevación del tentorio, vermis rotado superiormente. 17.B 17.D 17.F 17.A 17.C

9. Caso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-Walker • Quiste de fosa posterior. Ventriculomegalia. Gran fosa posterior, inserción alta del tentorio. • RM fetal: T2 axial (A) y sagital (B). • Ecografía transfontanelar: coronal (C) y longitudinales (D y E). • RM postnatal: axial T2 (F) y sagital T1 (G). Dudosa hipoplasia de vermis (aparentemente está íntegro pero rechazado hacia adelante). 18.F 18.A 18.C 18.D 18.G 18.E 18.B

10. Caso 18. Quiste fosa posterior o Dandy-Walker • Se hizo derivación cistoperitoneal del quiste de fosa posterior. • RM (control con 4 años): Flair axial (H) y T1 con contraste sagital (I): • Persisten alteraciones en relación con quiste fosa post/Dandy-Walker. • Lesión cortical parietotemporal izquierda, hiperintensa en flair Tumoración glial de baja agresividad. • Extirpación astrocitoma grado II (por anatomía patológica). 18.H 18.I

11. Caso 19. Variante de Dandy-Walker • Ecografía transfontanelar: • Coronal (A, B y C) y longitudinal (D). • IV ventrículo amplio, con una fina comunicación con una megacisterna magna. 19.B 19.A 19.C 19.D