QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS

1. Universidad de los Andes Facultad de Medicina Postgrado de Radiología y Diagnostico por Imagen QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS Rev Colomb Radiol. 2009; 20:(1):2571-80 MAGLY VIVEKA PICON ARAUJO R1 RADIOLOGIA Y DIAGNOSTICO POR IMAGENES

2. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS INTRODUCCION • Los quistes abdominales son una patología frecuente en los niños. • Generalmente debutan como masas abdominales detectadas en el examen físico, o como un hallazgo incidental. • Para un adecuado diagnóstico diferencial es necesario lograr la localización de acuerdo con el órgano de origen. • El paso inicial ante la sospecha de una masa abdominal en niños es realizar una ecografía.

3. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS HIGADO: • Ocurren en un 2% a un 7% de la población. • Un quiste hepático único en un niño puede ser un hamartoma mesenquimal o un quiste congénito. Lóbulo Hepático Derecho Síntomas Infecciosos Múltiples Quistes Quiste Hepático por Equinococo Enfermedad Poliquistica

4. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS HAMARTOMA MESENQUIMAL • Es una malformación de desarrollo, benigna, quística, que puede estar constituida por elementos de la vía biliar, hepatocitos, mesénquima o vasos portales. • Primeros 2 años de vida (80%) • Masa no dolorosa en abdomen superior, compresión de la vena cava inferior y disnea. • Lóbulo hepático derecho (80%).

5. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS HAMARTOMA MESENQUIMAL • Masa quística uni o multicameral. • 20% pedunculado, avascular, con tabiques y quistes de 1 a 6 cm. • Produce efecto de masa y después de la administración de medio de contraste se observa realce periférico del quiste.

6. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE HEPATICO SIMPLE CONGENITO • Son infrecuentes en niños, asintomáticos e incidentales. • En su mayoría son únicos, pero pueden ser múltiples asociados a la enfermedad renal poliquística. • Diagnóstico diferencial: absceso hepático (S. aureus y E. coli).

7. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE HEPATICO POR EQUINOCOCO • En un paciente con cuadro clínico infeccioso parasitario en zona endémica. • Tomografía computarizada abdominal. • Imagen hipodensa, intrahepática. • Densidad líquida. • Calcificación periférica en lóbulo hepático derecho.

8. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS VIA BILIAR: • El 60% de los diagnósticos se realiza antes de los 10 años de edad. • En algunas ocasiones es difícil diferenciar entre un quiste del colédoco y uno en el hígado o en el páncreas. • Teniendo en cuenta su morfología y su continuidad con la vía biliar podemos llegar a sugerirlo.

9. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL COLEDOCO • Son malformaciones quísticas congénitas del árbol biliar. • Anomalía en la unión pancreaticobiliar, que lleva a reflujo de enzimas pancreáticas en la vía biliar. • Primera década de la vida. • Las mujeres se ven afectadas en un 70 % a 80% de los casos. • Triada clásica de dolor abdominal episódico, masa e ictericia en el 25%.

10. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL COLEDOCO • Masa quística fusiforme en el hilio hepático, separada de la vesícula biliar, comunicada con la vía biliar. • Ultrasonido. • Colangioresonancia, o con gammagrafía. • El patrón de oro es la colangiopancreatografía endoscópica retrógrada.

11. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL COLEDOCO Clasificación de Todani: • Tipo I: 80% al 90%; • Dilatación difusa del colédoco (Ia). • Dilatación focal del colédoco (Ib) y • Dilatación fusiforme del colédoco (Ic). • Tipo II: divertículo coledociano. • Tipo III: coledococele. • Tipo IV: múltiples dilataciones de la vía biliar extrahepática (IVb) y de ambas (IVa). • Tipo V o enfermedad de Carolli: dilatación segmentaria intrahepática.

12. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL COLEDOCO Complicaciones: • Litiasis, • Carcinoma, • Pancreatitis, • Ruptura y peritonitis biliar. Su tratamiento es quirúrgico.

13. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS Fig. 2. Quiste de colédoco tipo I. Ecografía donde se observa dilatación quística fusiforme del colédoco. Obsérvese la continuidad de la vía biliar aferente y eferente con el quiste (flechas), en un niño con dolor abdominal. Fig. 3 (a y b). Quiste del colédoco tipo I. Tomografía computarizada. Se observa dilatación quística fusiforme del colédoco, en los planos coronal y axial (flechas) en un paciente adulto con este hallazgo incidental.

14. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS BAZO: • Los quistes esplénicos pueden ser congénitos, que constituyen el 90%, o epidermoides, el 10%; además, existen los quistes postraumáticos y los infecciosos. • Los pseudoquistes, indiferenciables por imágenes de los quistes verdaderos.

15. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE ESPLENICO CONGENITO • Menores de 15 años. • Sexo femenino. • Masa no dolorosa en el hipocondrio izquierdo. • Quiste único, unilocular, esférico, con una pared lisa que se encuentra revestida por epitelio. • Los quistes adquiridos no tienen epitelio y son secundarios a trauma o equinococo

16. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE ESPLENICO CONGENITO • Diagnóstico diferencial: quiste epidermoide, postraumático e infeccioso. • Tratamiento: drenaje percutáneo con administración de un agente esclerosante, para evitar recurrencias.

17. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS PANCREAS • Los quistes pancreáticos verdaderos son los congénitos (<1%) . • En niños que han tenido antecedentes de pancreatitis o trauma pensamos en pseudoquistes. • En niños críticamente enfermos, abscesos. • Otros tipos son los quistes de duplicación, retención y parasitarios

18. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS PSEUDOQUISTE PANCREATICO • Son más comunes los secundarios a pancreatitis como resultado de trauma abdominal cerrado y con la posterior formación de un pseudoquiste. • Elevación de las enzimas pancreáticas. • Son uniloculares, no se comunican con los conductos pancreáticos, presentan paredes delgadas y 2/3 de ellos se localizan en el cuerpo y cola del páncreas. • El resto puede tener paredes gruesas y estar en el peritoneo, retroperitoneo, e inclusive en el mediastino.

19. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS PSEUDOQUISTE PANCREATICO Pseudoquiste pancreático en un paciente de 3 años, con masa palpable al examen físico y antecedente de hospitalización en UCI neonatal, por múltiples patologías, incluyendo pancreatitis.

20. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS PSEUDOQUISTE PANCREATICO • Los quistes congénitos son raros y probablemente causados por un desarrollo anormal del sistema ductal. • Presentan revestimiento epitelial. • Pueden presentarse en la enfermedad poliquística renal y el síndrome de Von Hippel-Lindau. • Diagnóstico diferencial: cistadenoma pancreático

21. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS RIÑON: • En el riñón pediátrico no es frecuente encontrar un quiste único (como sí lo es en los adultos). • Múltiples quistes. • Diferenciar la hidronefrosis de las enfermedades y neoplasias poliquísticas renales.

22. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS HIDRONEFROSIS • Es la causa más común de masa abdominal en niños. • La estenosis de la unión ureteropélvica es la etiología más frecuente de la hidronefrosis unilateral, causada por una arteria renal aberrante, . • Como causas no obstructivas se encuentran el reflujo vesicoureteral, vejiga neurogénica, síndrome de Prune-Belly y síndrome de Hinman.

23. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS HIDRONEFROSIS Hidronefrosis del grupo calicial superior de un doble sistema colector en un neonato con diagnóstico prenatal de hidronefrosis

24. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS RINON DISPLASICO MULTIQUISTICO • Masa renal neonatal más frecuente, producida por atresia pieloinfundibular. • Ultrasonido se observa un gran quiste de localización medial, ausencia de seno renal, quistes redondos u ovales múltiples no comunicados, con ausencia de parénquima renal. Riñón displásico multiquístico en un recién nacido masculino con diagnóstico ecográfico prenatal.

25. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS RINON DISPLASICO MULTIQUISTICO • Complicaciones: hipertensión arterial sistémica y compresiones sobre los órganos adyacentes. • Diagnóstico diferencial: enfermedad renal poliquística autosómica dominante y recesiva, displasia renal, hidronefrosis y nefroma quístico. • Tratamiento: conservador; la mayoría se reabsorben. Resección quirúrgica.

26. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR • 2/3 se presentan en varones menores de 2 años. • Masa abdominal, hipertensión, hematuria, dolor en flanco. • Masa bien definida, multiloculada, con quistes no comunicantes y con tabiques de espesor variable, que realzan después de la administración de medio de contraste. • Tratamiento: resección quirúrgica

27. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR Nefroma quístico multilocular en un paciente con masa abdominal e hipertensión, que fue llevado a cirugía, donde se confirmó el diagnóstico

28. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS VEJIGA: • El ureterocele es el único diagnóstico de un quiste simple intravesical en un niño, teniendo en cuenta que algunos tumores pueden tener cambios quísticos y los quistes del uraco pueden tener presentación similar.

29. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS URETEROCELE • Son dilataciones quísticas del segmento intravesical de los uréteres. • Uréteres únicos o duplicados. • Pueden ser pequeños o llenar completamente la vejiga, e inclusive salir por la uretra. • También pueden ser simples o ectópicos.

30. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS URETEROCELE • Ultrasonido se observa una estructura quística de pared delgada dentro de la vejiga, casi siempre asociado a un uréter dilatado. • La ley de Weigert-Meyer describe que “en los dobles sistemas pielocolectores con duplicación ureteral completa, el uréter más largo es el superior, con desembocadura más inferior usualmente se asocia a desembocadura ectópica o ureterocele. El uréter del polo inferior es más corto, con desembocadura normal, y se asocia a reflujo vesicoureteral.”

31. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS URETEROCELE Ureterocele. Ultrasonido vesical donde se observa masa quística simple intravesical, comunicada con el uréter distal, el cual se encuentra dilatado en un riñón duplicado (ley de Weigert Meyer).

32. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS URACO: • Las diferentes presentaciones de las alteraciones del uraco pueden simular ureteroceles y quistes pélvicos de diferente etiología. • La incidencia de los quistes del uraco es baja, 1 en 5.000, y es la más frecuente de las alteraciones del uraco.

33. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL URACO • Es uno de los tipos más frecuentes de remanente o persistencia del uraco. • Es producido por la obliteración de los extremos del uraco, y hacia el domo vesical persiste un quiste que no se comunica con ninguno de sus extremos. • Recién nacidos hasta los 2 años de vida. • Masa con o sin fiebre por infección de este. • Son dos veces más frecuentes en los hombres.

34. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL URACO • La cistografía va a demostrar la compresión extrínseca en su domo. • El ultrasonido, la TC y la resonancia magnética (RM) demuestran la masa quística en la línea media y entre el domo vesical y el ombligo. • Complicaciones: sobreinfección y malignidad • Tratamiento: en caso de sobreinfección, drenaje percutáneo vs. resección quirúrgica.

35. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE DEL URACO (a) Ultrasonido pélvico. Se observa una masa quística superior al domo vesical. (b) TC abdominal donde se identifica una masa quística de paredes gruesas, con alteración de la grasa adyacente por sobreinfección, correspondiente a quiste del uraco sobreinfectado, en un niño con fiebre y dolor abdominal en hipogastrio

36. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS ESPACIO PRESACRO: MENINGOCELE SACRO ANTERIOR • Neonatal. • Se acompañan de disfunción intestinal o vesical. Las meninges protruyen al espacio presacro a través de un defecto del cuerpo vertebral superior sacro.

37. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS MENINGOCELE SACRO ANTERIOR • En TC o RM se observa masa quística comunicada con el espacio subaracnoideo. • Debuta como meningocele aislado o como masa quística mixta, en ocasiones asociada a teratoma o hemangiomas. • El sacro puede presentar agenesia parcial en su segmento inferior (triada de Currarino).

38. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS MENINGOCELE SACRO ANTERIOR

39. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS MENINGOCELE SACRO ANTERIOR • Complicaciones: compresión de órganos adyacentes, infección local, meningitis. • Tratamiento: corrección quirúrgica; no se ha reportado regresión espontánea

40. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS OVARIOS: • 60% de ellos es fisiológico y el 40%, neoplásico. • 60% es benigno y el 60% de los malignos se deriva de células embrionarias. • Por lo tanto, hay que diferenciar los neoplásicos de los funcionales y los fisiológicos.

41. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTES OVARICOS • Dolor pélvico y distensión. • Pueden ser fisiológicos, funcionales o neoplásicos. • Fisiológicos: cuerpo lúteo, folículo normal, menores de 3 cm. • Funcionales: el 25% de las masas primarias es producto de la falla en la involución del folículo o cuerpo lúteo. En ultrasonido la masa puede debutar como quiste simple o complejo

42. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTES OVARICOS • Neoplásicos: constituyen la mitad de los quistes ováricos. El más común es el teratoma quístico benigno o dermoide. • Pueden contener calcificaciones, grasa o pelo. • En ultrasonido presentan paredes delgadas, con múltiples tabiques mezclados con áreas sólidas. Los dos hallazgos más frecuentes son nódulos murales y focos ecogénicos con sombra acústica posterior.

43. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTES OVARICOS Quiste ovárico neonatal en una niña, con masa palpable en el flanco derecho. Su tratamiento fue expectante, con controles por ultrasonido, donde se evidenció la reabsorción completa

44. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS VAGINA: HIDROMETROCOLPOS • Neonatal o puberal. • El ultrasonido demuestra una masa quística esférica u oval en la línea media, de pared gruesa, anecoica en neonatos (atresia vaginal), o con ecos internos (detritus, sangre o moco) en la pubertad (himen imperforado). • La RM y la TC multicorte son útiles para la diferenciación de su etiología.

45. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS HIDROMETROCOLPOS Hidrometrocolpos en una adolescente de 16 años sin menarquia.

46. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS GASTROINTESTINAL: • Quistes mesentéricos, de duplicación intestinal, epiploicos y retroperitoneales. QUISTE MESENTERICO: • Son malformaciones linfáticas quísticas que se encuentran en el mesenterio de asas intestinales delgadas. • Menores de 15 años. • Dolor, masa palpable, anorexia, vómito o fiebre. • Masa quística de pared delgada, unilocular o multilocular, que desplaza las estructuras adyacentes hacia la periferia del abdomen; puede tener detritus en su interior.

47. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTE MESENTERICO: Tránsito intestinal: desplazamiento de asas intestinales hacia la izquierda, por una masa en el flanco derecho. (b) Ultrasonido abdominal: Masa quística separada en la mitad por un tabique, que corresponde al “signo de la cincha”, producido por la estrangulación del quiste por un asa intestinal, (c) el acto quirúrgico de un niño con distensión abdominal, masa palpable y obstrucción intestinal.

48. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTES DE DUPLICACION INTESTINAL • Malformación congénita que se encuentra revestida por epitelio intestinal, con músculo liso en su pared. • Son infrecuentes y comúnmente afectan el intestino delgado. • Primer año de vida. • Localización más frecuente es el íleon terminal. • Obstrucción, masa palpable y distensión abdominal.

49. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS QUISTES DE DUPLICACION INTESTINAL • Masa quística tubular o esférica adherida al tracto gastrointestinal, y que pocas veces se comunica con este. • Su contenido quístico es con sedimento, y clásicamente un anillo ecogénico interno (mucosa) rodeado por un anillo hipoecoico (músculo en la pared), denominado “signo de la doble pared”.

50. QUISTES ABDOMINALES EN NIÑOS CONCLUSION • La edad del paciente es un dato inicial del cual se puede partir para realizar un diagnóstico diferencial de quistes abdominales. • El segundo paso es identificar el órgano en el que se origina. • La ecografía abdominal es el método de elección para el inicio del estudio de masas abdominales, y dependiendo de sus hallazgos y del órgano afectado se escogerá el siguiente paso: cirugía, escanografía, resonancia magnética, gammagrafía o estudios angiográficos.