Esclerodermia ( Esclerose Sistêmica )

1. Esclerodermia ( Esclerose Sistêmica )

2. É uma doença inflamatória, crônica Idiopática, Provavelmente auto-imune. Caracterizada por : Endarterite proliferativa Proliferação do tecido conjuntivo Pele Órgãos internos • Rins • Pulmões • Coração • Gastrointestinal

3. Doença rara acomete 3 mulheres para 1 homem, na faixa etária de 30 a 50 anos.

4. Etiopatogenia Indefinidos, parece que a auto-imunidade tem participação importante, levando a produção de auto anticorpos em mais de 90 % dos casos. Histologicamente encontramos: Lesão Vascular ( proliferação Miointimal, Isquemia tecidual) Fibrose Tecidual.

5. Lesão vascular- Proliferação Mioentimal Lesão do endotélio Ativação de plaquetas Formação de trombos Diminuição da luz de arteríolas e capilares Isquemia dos tecidos Ativação dos Linfócitos T e B Produção de vários Citosinas Proliferação do Colágeno

6. Fibrose tecidual- Há deposição excessiva de Colágeno tipos 1, 3 e 6 no tecido Conjuntivo da pele e órgãos internos acometidos.

7. Fisiopatologia- A obliteração das pequenas Artérias e Arteríolas é a responsável pelo aparecimento de : • Fenômeno de Raynaud • Crise Renal Esclerodérmica • Hipertensão Arterial Pulmonar

8. Fibrose Tecidual- É responsável por : • espessamento da pele • Fibrose pulmonar • Dismotilidade Gastrointestinal Alguns pacientes tem comprometimento Inflamatório: • Cinovites • Crepitação nos tendões • Calcinosis

9. Critérios de Classificação(Diagnóstico) : Critério maior- esclerodermia proximal (art. MCF ou MTF Critérios menores- Esclerodactilia Ulceras- Microcicatrises de polpas digitais Perda de substancia de polpas digitais Fibrose intersticial pulmonar bacilar bilateral O critério maior ou dois menores.

10. Classificação da Esclerodermia- - Sistêmica • E.S. difusa espessamento cutâneo grave e difuso • E.S. limitada- Espessamento limitado as extremidades • distais e face. - Localizada • Morféia • Linear • Generalizada ( em placas múltiplas ) • Esta forma é restrita a pele geralmente sem • Acometimento visceral.

11. Existe uma forma de esclerodermia sem comprometimento cutâneo, apenas Visceral (ES sine Esclerodermia)

12. Manifestações Clinicas- muito variáveis. Na forma DIFUSSA há uma progressão rápida do comprometimento cutâneo e maior risco de acometimento Renal, cardíaco é pulmonar. Na forma LIMITADA o curso é mais benigno cursando com F.de Raynaud durante anos, mas em alguns casos poderão aparecer lesões viscerais.

13. Entre as manifestações clinicas destacamos: F de Raynaud- em 90 % dos casos Espessamento da pele- 3 fases • Edematosa • Indurativa • Atrofica

14. Edematosa- a pele esta com edema nas mãos antebraços e rosto. Indurativa- A pele se torna inelástica aderida aos planos profundos, perda de rugas, afilamento de nariz e lábios, diminuição da fenda bucal, pele seca, alopecia, áreas de hipo e Hiper pigmentação( Leucomelanodermia) Atrofica- a pele se torna frágil e fina, e pode ocorrer ulcerações a traumas mínimos em áreas de atrito, como cotovelos e mãos.

15. 3. Calcinose- Cutânea e subcutânea, geralmente em fases extensoras de cotovelos punhos dorso das mãos joelhos. 4. Telangectasias 5. Artrite- Artralgias e mialgias

16. 6. Comprometimento gastrointestinal- causado por atrofia e fibrose da camada muscular e submucosa Esôfago • Disfagia- sólidos – líquido • Pirose • Refluxo esofágico Estomago gastroparesia Intestino • Hipomotilidade de intestino delgado • Distensão abdominal • Diarréia e obstinação ( emagrecimento)

17. Doença intersticial pulmonar Hipertensão pulmonar Os pacientes apresentam dispnéia, tose não produtiva e a ausculta há estertores em Velcro nas bases pulmonares bilateralmente. 8. Acometimento cardíaco- Raro • Pericardite • Alteração do ritmo • Bloqueio A.V.

18. 9. Comprometimento Renal- crise Renal Esclerodérmica, caracterizado por : • Proteinuria • Hipertensão Maligna • Insuficiência Renal rapidamente progressiva • Hiperreninemia • Pode ser grave e ocorre em 10 % dos pacientes

19. Exames Complementares : • hemograma • EAS • Auto-anticorpos FAN, Anti SCL-70, • anticorpos anticentromero • Capilaroscopiaperiungueal padrão SD • ectasias • Áreas de Deleção vascular • Diminuição de alsas vasculares • Raio X tórax • TC

20. Tratamento- medidas gerais • Evitar : • Fumo • Frio • vasoconstritores – café, cafeína, B bloqueadores • cabeceira elevada a 30 graus

21. Tratamento medicamentoso: • Corticóides- na fase Edematoso dose baixa 5- 20 mg de prednisona e também na artrite e na serocite. • D penicilamina- agente quelante e anti fibrotico VO 125 mg em dias alternados. • Ciclofosfamida – no comprometimento pulmonar VO 2 mg\ Kg \ dia, Pulso EV 0,5 a 1 Gr \ M2 de superfície corporal por 6 meses depois a cada 2 a 3 meses por dois anos. • No possível evitar corticóide, principalmente doses altas- crise renal esclerodérmica.

22. Tratamento do F de Raynaud- bloqueadores do canal de calcio- Nifedipina 20 a 90 mg \dia Iloprost- análogo de prostaglandina Tratamento da crise renal esclerodérmica- inibidores de ECA ( enzima conversora de angiotencima) como o Captopril 12,5 mg – 50 mg cada 8 horas Tratamento das complicações gastrointestinais- cabeceira elevada 30 graus • Omeprazol 20 mg • Inibidores de H2 ( ranitidina ) • Procineticos ( plasil – cisaprida )

23. Tratamento da H. Pulmonar • Anticuagulaçao ( Warfarina ) • Evitar morar a mais de 800 m. de altura • Limitar exercício físico • Contra-indicar gestação • O2 domiciliar • Vasodilatadores • Bloqueadores dos canais de cálcio • Prostaciclina • Iloprost • Sildenafil 50 mg 3 \ dia • Bosentan 62,5 mg 2\ dia 1 mês • 125 mg 2 \ dia Monitorar TGO e TGP se Hb baixa transfusao

24. Sindrome CREST Calcinose Raynaud Esofagico Sclerodactilia Telangiectacias

25. Prognostico – sobrevida ate 5 anos 70 % ate 10 anos 50 % Fatores associados a pior prognostico Acometimento Renal Acometimento cardíaco Acometimento pulmonar Inicio da doença em idade mais avançada Sexo masculino Raça negra