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Adénocarcinome du duodénum et polypose. SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVE Paris Jeudi 30 mai 2013 JJ Tuech. Introduction. Première publication : 1881 par Sklifasowski Définition : Présence de plus de 100 polypes adénomateux
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Adénocarcinome du duodénum et polypose SEMINAIRE NATIONAL DU DESC DE CHIRURGIE VISCERALE ET DIGESTIVE Paris Jeudi 30 mai 2013 JJ Tuech
Introduction • Première publication : 1881 par Sklifasowski • Définition : • Présence de plus de 100 polypes adénomateux • Maladie autosomique dominante • Pénétrance proche de 100% • Mutation du gène APC ou perte génomique localisée sur le bras long du chromosome 5 . • Incidence: • 0.5 % des cancers colorectaux • 1/7000 à 1/16000 naissances vivantes • 1/ 25000 de la population • Distribution similaire dans les 2 sexes • 30% absence d’histoire familiale: • événement de-novo Campbell Br J Surg 1994
Polyposes Génétique Historique • 1986: • Anomalie cytogénétique localisée au chromosome 5 • 1987: • Atteinte du bras long du chromosome 5 • 1991: • Découverte du gène APC • Découverte récente du gène MYH impliqué dans des formes atténuées de PAF ( < 100 polypes)
Base génétique de la PAF • Plus de 500 mutations du gène APC ont été identifiées • Hot spot de mutation: • Exon 16 codons 1286-1513 • Essentiellement à l’origine d’une proteine tronquée
Histoire naturelle • 10 - 30 ans: • Apparition des polypes • 20 -30 ans: • Apparition des symptômes • 30 – 40 ans: • Apparition des cancers • 42 ans: • Age moyen du décès sans traitement Mac Donald et al Br Med J 1992
PAFCauses des décès (%) La prise en charge chirurgical de l’atteinte colique a augmenté la part de mortalité due aux lésions extra coliques Belchetz Dis colon Rectum 1996
Quand proposer une chirurgie prophylactique • Test génétique à partir de 10 – 12 ans • Si le test est positif : • Coloscopie totale et chromoscopie(indigo carmin, bleu de méthylène) • Rythme annuel • L’âge de la chirurgie préventive doit être proposée en fonction du phénotype colorectal • En général vers l’âge de 20 ans • Plus tôt • Nombre de polypes (1000) • Taille des polypes (>15mm), ulcération • Dysplasie de haut grade • Non influencée par la Localisation de la mutation
Mortalité extra colique • Étiologies principales de mortalités: • Atteintes gastro-duodénales • Tumeurs desmoides Par cet al; Ann Surg
Manifestations extra-coliquesFréquence (%) Campbell Br J Surg 1994
Lésions gastro-duodénalesPrévalences (%) Fréquence de 80 à 90% Risque relatif par rapport à la population générale: X 100-350
Estomac – DuodénumGravité • Décès : • Nugentet al. n= 70 14% Br J Surg 1996 • Arvanitiset al. n= 110 22.2% DCR 1990
EstomacType de lésions • Lésion du Fundus • Fréquence 51% • Lésion de type hamartome • Pas de dégénérescence • Simple surveillance • Lésion de l’antre • Hamartome dans 90% • Adénomes dans 10% • Dégénérescence dans 2% • Donc Biopsie systématique
Lésions duodénales • Lésions du duodénum • Fréquence 86% • Toujours adénome • Duodénoscopie latérale + axiale • 1ére à 20 ans • biopsie systématique • Nombre de polypes • Taille des polypes => Classification de gravité selon Spigelman
Classification SpigelmanÉvolutivité en cours de surveillance
Les adénomes duodénaux apparaissent chez quasiment tous les patients porteurs d’une PAF • Le risque de développer un adénocarcinome duodénal ou jéjunal proximal est 300 fois supérieur à celui de la population générale (mais < 10 %) • ordre de fréquence : ampoule de Vater/ duodénum proximal et distal / jéjunum proximal • Balance bénéfice risque en faveur du trt endoscopique • Risque d’atteinte lymphatique • Nul pour adénocarcinome intra-muqueux • 13 % en cas d’invasion de la sous muqueuse duodénale
Surveillance endoscopique • Gastroscopie à 15 ans (lésion ampullaires précoces ?) • recommandations de la SFED • La surveillance endoscopique peut être recommandée • tous les deux ans en cas de polypose modérée • tous les ans pour les polyposes sévères, • tous les 6 mois en cas de dysplasie de haut grade
Surveillance endoscopique recommandations de la SFED • endoscope à vision latérale pour l’exploration duodénale et ampullaire • endoscope long (coloscope ou entéroscope) à vision axiale pour l’exploration jéjunale proximale • une coloration par indigo-carmin (majorité des adénomes sont plans) • des biopsies systématiques au niveau de l’ampoule de Vater • des biopsies systématiques de tous les polypes > 10 mm et de toute lésion suspecte • cartographie
Video capsule? • Identification de 4 fois moins d’adénomes duodénaux que l’endoscopie • Pas de visualisation de papille dans 60 % des cas • Utilité pour l’exploration du grêle distal en cours d’évaluation
Traitement endoscopique • adénome de l’ampoule de Vater • Échoendoscopie (extension en profondeur) • Ampullectomie: résection en un seul fragment, à l’anse diathermique, du massif ampullaire • Mortalité = 0 morbidité: 4 à 20% • Pancréatite, sténose biliaire, perforation • Récidive: 10 à 14% à 1 an
Traitement endoscopique • Mucosectomie duodénale • méthode de référence endoscopique pour la destruction d’adénomes de plus de 1 centimètre ou présentant une dysplasie de haut grade du duodénum • 80 % de dysplasie de haut grade sur les adénomes de plus de 1 cm
Traitement chirurgical prophylactique • Duodénectomie totale avec conservation du pancréas • l’exérèse de toute la muqueuse duodénale tout en préservant le pancréas • Évitant une anastomose pancréatodigestive sur pancréas sain et une anastomose biliodigestive sur voie biliaire fine • Surveillance néoduodenum + ampoule
Traitement chirurgical prophylactique • Ampullectomiechirurgicale transduodénale • échoendoscopie préopératoire • examen extemporané • Morbidité: pancréatite, de fistule pancréaticobiliaireet d’hémorragie • Indications: • impossibilité de résection endoscopique • tumeur localisée à la région périampullaire, prouvée histologiquement, non invasive sur les biopsies et classée usT1 par échoendoscopie
duodénopancréatectomiecéphalique • Indication limitée • Vérifier l’absence de tumeur desmoide du mésentère • Conservation du pylore pour surveillance • Risque ++ pancréas sain • Risque altération résultats AIA • Indications • lésions péri-ampullaires et duodénales diffuses non accessibles à un traitement endoscopique ou chirurgical conservateur
SFCD jeunes • Espace d'échanges, de réflexion et de formation pour les jeunes chirurgiens • Réunions annuelles destinées aux internes et CCA • Adhésion : via la SFCD avec un tarif préférentiel de 30 euros. valerie.bridoux@chu-rouen.fr