Prof. Dr. Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

1. Cardiopatias Congênitas Prof. Dr. Rossano César Bonatto Disciplina de Cardiologia Pediátrica - FMB - UNESP

2. Introdução Malformações cardíacas • Responsáveis por 3 a 5% dos óbitos no período neonatal • Neonatologista • Pediatra Suspeita de cardiopatia • Anamnese • Exame físico minucioso • Eletrocardiograma • Rx torácico Suspeita diagnóstica • Ecocardiograma • Cateterismo cardíaco Confirmação

3. Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas Número Freqüência 4.390 4,8/1.000 Total de cardiopatias congênitas Freqüência / 10.000 Dez mais freqüentes Defeitos do septo ventricular Estenose pulmonar Defeito do septo atrial (tipo II) Defeito do septo atrioventricular Tetralogia de Fallot Transposição das grandes artérias Coarctação aórtica Hipoplasia do ventrículo esquerdo Estenose aórtica Ducto arterial patente 1.411 395 340 326 297 208 203 167 128 104 15,6 4,4 3,7 3,6 3,3 2,3 2,3 1,8 1,4 1,1 Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989

4. Prevalência de cardiopatias congênitas em 906.926 crianças nascidas vivas Defeitos raros Número Freqüência / 100.000 Dupla via de saída do VD Valva aórtica bicúspide Atresia pulmonar com septo íntegro Drenagem anômalo total da veias pulmonares Truncus arteriosus Transposição corrigida das grandes artérias Anomalia de Ebstein Atresia da valva tricúspide Interrupção do arco aórtico Outros defeitos 86 84 76 60 51 47 47 32 31 297 9,5 9,3 8,4 6,6 5,6 5,2 5,2 3,5 3,4 32,8 Baltimore-Washington Infant Study, 1981-1989

5. Exteriorização Clínica • Sopros • Arritmias • Alterações da segunda bulha • Cianose / Hipoxemia • Insuficiência cardíaca

6. Sopro Cardíaco em Crianças Sopro cardíaco em consulta de rotina Sem manifestações clínicas Sopro inocente Cardiopatia sem repercussão Com manifestações clínicas Congênita Adquirida { Cardiopatia • Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções às mamadas, infecções respiratórias de repetição e cianose a esforços físicos (mamadas) • Insuficiência cardíaca congestiva • Cianose / hipoxemia

7. Questões básicas • Cianose • Fluxo sanguíneo pulmonar • Malformação • Ventrículo dominante • Hipertensão pulmonar ? • Lado direito do coração • Lado esquerdo do coração {

8. Avaliação do Fluxo Sangüíneo Pulmonar

9. Cardiopatia congênita acianótica Ausente “shunt” { Presente Origem da malformação cardíaca Esquerda Direita Lado esquerdo Lado direito

10. Cardiopatias Congênitas Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar

11. FISIOPATOLOGIA SHUNT E - D DESVIO DO SANGUE SISTÊMICO HIPERFLUXOPULMONAR EXTRAVAZAMENTO DE LÍQUIDO PERICAPILAR SOBRECARGA DE VOLUME C I A C I V P C A LÍQUIDO NOS PULMÕES AE, AD e VD AE, VE e VD AE e VE DIFICULDADE DE OXIGENAÇÃO TAQUIPNÉIA HIPERTENSÃO PULMONAR TRABALHO RESPIRATÓRIO GASTO ENERGÉTICO SOBRECARGA PRESSÓRICA DO VD INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS INVERSÃO DO SHUNT (D-E) (Síndrome de Eisenmenger) HIPODESENVOLVIMENTO FÍSICO

12. Comunicação Interventricular Artéria Pulmonar AE AD VE VD CIV

13. Comunicação Interatrial Artéria Pulmonar CIA Veias Pulmonares AE AD VE VD

14. Persistência de Canal Arterial PCA Aorta Artéria Pulmonar AE AD VE VD

15. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL C I V Holossistólico - BEEI c/ irradiação para D Normal ou Hiperfonética BEEI c/ irradiação para D Sobrecarga bi-ventricular OAVC Holossistólico - BEEI c/ irradiação para BEDS Normal ou Hiperfonética BEEI c/ irradiação para BEDS HBAS, Sobrecarga bi-ventricular SOPRO B2 FRÊMITO ECG

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL P C A Sist. e diastólico Infraclavicular E Normal ou Hiperfonética Infraclavicular E, dorso SVE C I A Mesossistólico BEES (FP e FAoA) Desdobramento fixo Ausente SVD (diastólica) rSR’ ou RSR’ em V1 SOPRO B2 FRÊMITO ECG

17. QUADRO CLÍNICO • Depende da intensidade do shunt E-D • Intensidade do shunt depende: 1- Diâmetro da comunicação / canal • 2 - Resistência vascular pulmonar • 3 - Resistência vascular periférica Shunts pequenos Pacientes assintomáticos Descoberta --> sopro cardíaco em exame clínico de rotina Shunts moderados / grandes Cansaço para mamar, com cianose e interrupções; Cianose perioral e de extremidades durante o choro; Taquidispnéia e sudorese excessiva; Infecções respiratórias de repetição. ICC: pode ser primeira manifestação

18. Exames Complementares: Ecocardiograma Diagnóstico e avaliação da Hipertensão Pulmonar Cateterismo cardíaco Estudo pré-operatório Relação fluxo sangúíneo sistêmico / pulmonar Outros exames (principalmente na ICC) Hemograma Eletrólitos séricos Gasometria arterial Função renal

19. Cardiopatias congênitas acianóticas com “shunt” esquerda à direita Comunicação Interventricular

20. Tratamento: Insuficiência Cardíaca Congestiva • Repouso no leito com decúbito elevado ( 45o ) • Controle diário do peso • Oxigenioterapia ( capuz, máscara ou cateter ) • Restrição hídrica : 50 a 80 % das necessidades hídricas diárias • Diurético: Furosemide = 1a 2 mg / Kg - max= 6 mg / Kg / dia • Digitálico: • digitalização: Cedilanide - 0,04 mg / Kg - 1/2, 1/4 e 1/4 a cada 8hs • manutenção: Digoxina - 0,01 mg / Kg / dia em 2 doses • Vasodilatador: Captopril - 0,3 a 1 mg / Kg / dose a cada 8 a 12hs • Tratamento de infecções • Correção de anemia ( Hemoglobina < 10 g/dl) • Correção de DHE e Ácido-básicos

21. Indicações para Tratamento Cirúrgico Comunicação Interatrial • Crianças sintomáticas • Repercussão Hemodinâmica • Insuficiência Cardíaca Congestiva • Infecções pulmonares de repetição • Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar • Tipo de cirurgia • Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP • Definitiva • Fechamento via cateterismo cardíaco

22. Indicações para Tratamento Cirúrgico Persistência do Canal Arterial • RNPTs Sintomáticos • Indometacina / Ibuprofeno • Falha do tratamento medicamentoso • RNTs e Crianças Sintomáticos • Ao diagnóstico • Crianças Assintomáticas • A partir de 3 meses de idade • Fechamento via cateterismo cardíaco

23. Indicações para Tratamento Cirúrgico Comunicação Interventricular • Crianças sintomáticas • Repercussão Hemodinâmica • Insuficiência Cardíaca Congestiva • Infecções pulmonares de repetição • Desenv. de Hipertensão Arterial Pulmonar • Tipo de cirurgia • Paliativa: Bandagem (cerclagem) da AP • Definitiva

24. Cardiopatias Congênitas Acianóticas Complicações Desnutrição energético-protéica Insuficiência cardíaca congestiva Hipertensão arterial pulmonar Arritmais cardíacas BCP Endocardite bacteriana { Infecções

25. Cardiopatias congênitas acianóticas Hipertensão pulmonar Complicação Complexo de Eisenmenger

26. Cardiopatia congênita cianótica Fluxo pulmonar aumentado Fluxo pulmonar normal ou reduzido Ventrículo esquerdo dominante Ventrículo direito dominante Sem hipertensão pulmonar Com hipertensão pulmonar

27. Cardiopatias congênitas cianóticas Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Sem hipertensão pulmonar Tetralogia de Fallot

28. Cardiopatias congênitas cianóticas Fluxo arterial pulmonar aumentado Transposição das Grandes Artérias

29. TETRALOGIA DE FALLOT FREQUÊNCIA 7 a 10 % de todas as cardiopatias congênitas Principal cardiopatia congênita cianogótica ( exceção = período neonatal) ANATOMIA 1 - Estenose da via de saida do VD (ou da Artéria Pulmonar) - Gravidade 2 - CIV membranoso alto (sub-aórtico) 3 - Aorta cavalgando o septo interventricular (dextro-posição aórtica = 25 %) 4 - Hipertrofia do VD (secundária à estenose da VSVD)

30. Tetralogia de Fallot Artéria Pulmonar Aorta AE AD VE VD Obstrução VSVD

31. TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA • Depende da intensidade da obstrução da VSVD Obstrução leve Shunt pela CIV pode ser VE - VD ou não existir Obstrução moderada / grave Parte do débito sistêmico é mantido pelo VD Shunt pela CIV Fluxo sanguíneo pulmonar crítico Hipóxia crônica --> Poliglobulia --> Tromboembolismo Crise hipoxêmica VD - VE (Ao)

32. Quadro Clínico TETRALOGIA DE FALLOT: • Depende da intensidade da obstrução da VSVD Obstrução leve: Cianose pode estar ausente - “Pink Fallot” Obstrução moderada / grave: Cianose ao nascimento ou logo após o período neonatal Cianose relacionada com esforços físicos (choro e mamada) Déficit pôndero-estatural Crise hipoxêmica: principal causa de internação ** Importante fazer diagnóstico diferencial com ICC Exame físico:cianose, hipocratismo digital, acrodactilia, frêmito sistólico. sopro sistólico na BEES e B2 única (com P2 hipofonética ou ausente).

33. TETRALOGIA DE FALLOT Exames Complementares • ECG Sobrecarga Ventricular Direita • Radiologia do Torax Afilamento dos vasos da base “Coração em bota” “taco de golfe” Arco médio escavado Aumento do VD • Ecocardiograma Diagnóstico e avaliação do grau de obstrução da VSVD • Outros exames Hemograma (Ht. e Hb.), Gasometria arterial, Eletrólitos séricos • Cateterismo cardíaco Confirmação diagnóstica e avaliação pré-operatória

34. Cardiopatias congênitas cianóticas Fluxo arterial pulmonar normal ou diminuído Ventrículo direito dominante Sem hipertensão pulmonar Tetralogia de Fallot

35. Caso 2 – CFM, M, 3 anos

36. TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMENTO Clínico Suporte nutricional Betabloqueador - Propranolol (1 a 4 mg/kg/dia) Profilaxia de endocardite bacteriana em procedimentos invasivos Cirúrgico Paliativo - shunt sistêmico-pulmonar Indicações: Lactentes jovens; Anatomia desfavorável Correção dos defeitos (fechamento da CIV e ampliação da VSVD Definitivo:

37. Crise Hipoxêmica Quadro Clínico • Acentuação abrupta da cianose desencadeada por situações de necessidade de aumento do débito cardíaco. • Predomina no período da manhã, com duração de minutos a horas. • Quadro Clínico: cianose intensa e generalizada, agitação psicomotora, taquidispnéia com respiração acidótica, flacidez muscular, convulsão, síncope e choque.

39.  PaO2  pH Crise Hipoxêmica Desencadeantes e Fisiopatologia Febre Calor excessivo Sedação  Pressão arterial sistêmica Esforço físico Taquicardia Aumento do consumo de O2  Shunt D-E Espasmo infundibular Digoxina Catecolaminas Aumento da resistência ao fluxo tecidual Poliglobulia  Resistência vascular pulmonar Anemia

40. Tratamento da Crise Hipoxêmica 1 - Medidas Gerais - Posição genupeitoral - Oxigenioterapia - Hidratação / Correção da anemia - Poliglobulia (Ex-sanguineotransfusão parcial) 2 - Correção da Acidose metabólica 3 - Sedação ( Morfina / meperidina) 4 - -bloqueador - Propranolol 5 - Prostaglandina E1 - Período Neonatal

41. Indicações para Tratamento Cirúrgico Tetralogia de Fallot • Crises Hipoxêmicas sem controle clínico • Correção em um ou dois tempos ? • Depende da anatomia • Até 6 meses: Blalock-Taussig • Após seis meses: correção definitiva

42. Cardiopatias Congênitas Cianóticas Complicações Desnutrição energético-protéica Crise hipoxêmica Arritmias cardíacas Escoliose Isquêmicos Hemorrágicos { Acidentes vasculares cerebrais Abscesso cerebral Endocardite bacteriana { Infecções

43. Obrigado pela atenção !