1 / 15

T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP)

T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP). Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl. TTP – definitie.

clinton-fletcher
Download Presentation

T rombotische t rombocytopenische purpura (TTP)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) Afdeling Hematologie UMC Groningen www.hematologiegroningen.nl

  2. TTP – definitie Acuut ziektebeeld gepaard gaande met verhoogd verbruik van trombocyten (bloedplaatjes), bloedarmoede, stoornissen van nieren en hersenen door toegenomen stolling

  3. Megakaryocyt, de reuze-voorlopercel van trombocyten Gekleurd uitstrijkpreparaat van normaal beenmerg

  4. Normaal Trombocyten Witte bloedcellen Rode bloedcellen Trombocyten in het bloed Bloeduitstrijkjes met normaal aantal trombocyten; zie ook inzet voor detail (links)

  5. ADAMTS-13 knipt de grote Von Willebrand-factor om de stolling in toom te houden Heel grote Von Willebrand-factor (ULvWF = ultra large vWF) Wand van bloedvatcel

  6. Normale persoon TTP-patiënt Stolsel vol met trombo’s Knipt niet meer

  7. Bloedbeeld van TTP-patiënt Een deel van de rode bloedcellen is kapotgegaan, zie de zwarte pijlen. De officiële naam hiervoor is schistocyten of fragmentocyten

  8. Mechanisme van de ziekte TTP • Het lichaam maakt plotseling antistoffen tegen het eigen eiwit ADAMTS-13, een knipfactor in de stolling • Door het uitschakelen van het knipeiwit vindt sterk toegenomen stolling plaats in de bloedvaten • De stolsels vangen trombocyten weg, waardoor deze sterk verminderd raken • De rode cellen slaan kapot op de stolseldraden in de bloedvaten; er ontstaat bloedarmoede • De stolsels veroorzaken schade en uitval van meerdere organen (de nieren, de hersenen)

  9. Symptomen van TTP • Plotseling begin met ziektesymptomen • Koorts • Verlaagde bloedplaatjes • Tekenen van rode-cel-bloedafbraak • Nierfunctiestoornissen • Neurologische symptomen

  10. Behandeling TTP • Plasmaferese • Toedienen van plasma

  11. Het principe van plasmaferese Bloed is samengesteld uit plasma, rode cellen, witte cellen en trombocyten. Na centrifugeren worden de elementen gescheiden. Bij plasmaferese gaat het bloed door een machine met centrifuge, de elementen worden gescheiden en het plasma wordt verwijderd. Plasma (55%) Witte cellen en trombocyten (<1%) Rode bloedcellen (45%)

  12. plasma met antistof witte cellen en bloedplaatjes rode cellen Plasmaferese bij TTP • Behandeling • Plasma wisselen • Blokkerende antistof verwijderen; nieuw ADAMTS-13 toevoegen

  13. Plasmaferese

  14. Het principe van plasmaferese Verwijderd plasma Bloed afgenomen Plasma- flessen Rode cellen met donorplasma terug

  15. Overige behandelingen TTP Als plasmaferese onvoldoende werkt of de ziekte herhaaldelijk terugkomt: • Middelen die de B-lymfocyten, en dus de aanmaak van auto-antistoffen, remmen: • Prednison • Azathioprine (Imuran) • Cyclofosfamide (Endoxan) • Ciclosporine (Neoral) • Rituximab (Mabthera) • Vincristine (Oncovin) • Splenectomie (verwijderen van de milt)

More Related