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Liquide céphalo-rachidien LCR Cerebrospinal fluid CSF

Liquide céphalo-rachidien LCR Cerebrospinal fluid CSF. M Chofflon 17 02 03. Historique. Papyrus égyptien un liquide dans la tête Hippocrate (460-377) Galien (131-201) Da Vinci (1452-1519) dessin du système ventriculaire Vésale (1514-1564) humeur aqueuse remplissant les ventricules

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Liquide céphalo-rachidien LCR Cerebrospinal fluid CSF

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Presentation Transcript

  1. Liquide céphalo-rachidien LCRCerebrospinal fluid CSF M Chofflon 17 02 03

  2. Historique Papyrus égyptien un liquide dans la tête Hippocrate (460-377) Galien (131-201) Da Vinci (1452-1519) dessin du système ventriculaire Vésale (1514-1564) humeur aqueuse remplissant les ventricules Pacchioni (vers 1700) les granulations arachnoïdiennes Cotugno la circulation du LCR Alexandre Monro François Magendie

  3. Historique du LCR au XX siècle Quincke (Kiel) 1891 première ponction lombaire Widal, Sicard, Ravaut 1900 cytologie du LCR Mestrezat première étude chimique Wasserman étude de la syphilis Lange 1910 technique colloïdale Guillain 1923 technique colloïdale Kabat 1942 électrophorèse Kabat 1950 immunoprécipitation Löwenthal 1960 électrophorèse sur Agar Genève ~1500 liquides analysés / année dont ~230 en urgence Isoélectrofocalisation (1989)

  4. 4 barrières dans le SNFour main blood brain barriers 1. Sang-LCR Plexus choroïdes source principale du LCR (66%) 2. BHE Barrière hémato-encéphalique (BBB Blood brain barrier) les vaisseaux intracérébraux 3. Sang-ggl. rachidien Les vaisseaux dans le ggl rachidien des vaisseaux plus perméables (GBS) 4.Sang-méninges Lors de méningite par ex TBC perméabilité cellulaire perméabilité aux protéines

  5. LCR: définition LCR liquide Un ultra filtrat du plasma Similaire à un liquide lymphatique LCR cellules N’est pas un ultra filtrat du plasma 2/3 de lymphocytes, 1/3 de monocytes Le SNC Un lieu particulier quant à la réponse immune Variation selon les endroits

  6. Antigen presentation and activation of T cell: signal 1 and 2

  7. Prise de contraste : passage de fluide

  8. Prise de contraste

  9. La ponction Lombaire Quel syndrome clinique Quels risques Quel apport diagnostique Quelle incidence sur le traitement

  10. Syndrome clinique Lors d’une fièvre Fièvre et délire Céphalée inexpliquée Syndrome méningée

  11. Risques d’une Ponction lombaire Si problème de coagulationThrombocytopénie Anticoagulants CIVD Si risque infectieux Plaie au lieu de ponction Infection localisée Si risque d’engagement En cas d’hypertension intracrânienne Prudence extrême CAT préalable Mais exception d’urgence : méningite bactérienne

  12. Complications d’une Ponction Lombaire Rassurer votre patient et vous-même: Pas de risque d’embrocher la moelle ou une racine Douleur f(habileté, et type de rachis) Céphalées post ponction dans 10-20% des ponctions diminuées si aiguille fine (20-gauge) diminuées si couché à plat quelques heures diminuées si prise de liquide abondante

  13. Analyse du LCR: 2 maladesquels diagnostics? Madame P. 2 liquides LCR A temps 0 T 15 jours Cellules 0 blancs 2 blancs Protéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/l Albumine 130 mg/l 493 mg/l IgG 34 mg/l 128 mg/l Madame T. 1 liquide LCR Cellules 7 blancs Protéinorachie 0.33 g/l Albumine 132 mg/l IgG 103 mg/l

  14. Paramètres du LCR Volume de LCR 140 ml Volume ventriculaire 23 ml Production du LCR 0.3-0.4 ml/min 500-600 ml/jour Renouvellement du LCR en 5-7 heures Pression LCR 7-12 cm H2O Queckenstedt des deux cotés!! Passage libre!!!

  15. Paramètres du LCR Cellules blanches de 0 à 5 blancs Cellules rouges absentes Protéinorachie max 0.5 g/l f(lieu de prélèvement du liquide) [IgG] 15-30 mg/l [IgA] 2-5 mg/l [IgM] 0.2-0.5 mg/l

  16. Hémorragie méningée ou traumatique Technique des 3 verres LCR clair si moins de 30 Gr/mm3 LCR coagule si > 250 000 hématies/mm3 Rechercher Xanthochromie Pigments Gr crénelés ou intacts Hémophages, érythrophages

  17. Hémorragie sous arachnoïdienne Les 3 verres Même couleur dans les 3 verres Riche en protéines Protéinorachie stable Formule cytologique identique Evolution Hématies crénelées (hypertonie) Hémolyse (12-24 heures) Xanthochromie dès la 4ème heure  3 semaines DD xanthochromie hémorragie sous arachnoïdienne LCR riche en protéines (obstacle) LCR lors d’un ictère

  18. LCR analyse de routine • Compte cellulaire et répartition • Glucose • Protéines • Electrophorèse et isoelectrofocalisation • Synthèse intrathécale, index

  19. LCR et répartition Compte max 5 cellules / mm3 Répartition des lymphocytes(>90%) Polynucléaires 5-20 poly /mm3 anesthésie spinale post myélographie AVC,Tumeur du SNC (nécrose) début de méningite virale (8-12h) (coxsackie, echovirus) < 200 cell < 5% des méningites bact >1000 cell >85% des méningites bact Autres situations Granulomes, TBC, histoplasmose Infections paraméningées (sinusites, abcès, empième) Systémique via embolie septique

  20. Glycorachie Glucose venant du plasma par diffusion facilitée Jeûne glycorachie = 2/3 de la glycémie 45-80 mg/dl soit 2.5-4.4 mmol Glucose PM 180, C6H12O6 Glycémie et glycorachie simultanées!!!! Hyperglycorachie  diabète mais pas selon les 2/3 Hypoglycorachie  consommation du glucose

  21. Protéines du LCR Protéines LCR ventriculaire 60-150 mg/l 100 LCR grande citerne 150-250 mg/l 200 LCR lombaire 200-500 mg/l 400 Dosage Protéines totales Albumine IgG En neurologie Protéines totales selon Lowry Electrophorèse sur gel d’agarose Détermination en % des 6 fractions Calcul des [ ] en g/l (albumine, g globulines) En immunologie Dosage spécifique de l’albumine Dosage spécifique des IgG

  22. Synthèse locale IgG Les lymphocytes passent la BHE Infiltration de la substance blanche Synthèse des IgG Kabat 1942 dans la syphilis Le % des IgG est plus élevé dans le LCR Synthèse intraparenchymateuse des IgG Pas d’altération de la barrière Cohen 1967 Dans la SEP Démonstration de la synthèse d’IgG Par les lymphocytes du LCR Corrélation synthèse locale et oligoclonalité IgG synthèse ou (et) transsudat Albumine uniquement transsudat

  23. Formule de Schuller(synthèse intrathécale des Ig) = IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)] 60 1000 = IgG LCR – [30 +(IgG transsudées)] = mg/l [IgG LCR] mesurée 30 mg/l [IgG Serum] mesurée 10000 mg/l [Albumine LCR] mesurée 240 mg/l

  24. Formule de Schuller Pourquoi 30, 240 et 60 Synthèse locale= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)] 60 1000 30 mg/l [IgG] LCR concentration normale moyenne 240 mg/l [albumine] LCR concentration normale moyenne 60 et 1000 ? Dans une situation de transudation on constate Quand l’albumine augmente de 60 mg/l dans le LCR Les IgG augmenteront de 10 mg soit ~ de 0.1% de la[IgG sériques]  (IgG serum/1000) Chaque fois que l’albuminorachie augmente de 60 mg/l la transudation des IgG sera multipliée d’autant

  25. Les 5 profils Normal [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-350 [IgG] LCR 20-40 mg/l (<15% prot) <50 (13.1) Inflammatoire Synth Loc [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-350 [IgG] LCR >40 mg/l (>15% prot) >50 (>13.1) Inflammatoire Transsudat [albumine] LCR >334 mg/l >350 [IgG] LCR >15% prot > 13.1 Non inflammatoire Transsudat [albumine] LCR >334 mg/l >350 [IgG] LCR <15% prot) <13.1 Méningite [albumine] LCR >334 mg/l >350 [IgG] LCR >40 mg/l >50

  26. Principes de l’isoélectrofocalisation Le point isoélectrique = une valeur pH = point (ou lieu) où S des charges positives = S des charges négatives CSQ la molécule (protéine) s’arrête, précipite En milieu basique pH élevé, [H+] basse COOH  COO- + H+ NH2 + H+ NH3+ Les Anions sont en excès En milieu acide pH bas, [H+] élevée NH2 + H+  NH3+ COOH  COO- + H+ Les Cations sont excès

  27. Associés à une distribution oligoclonale Maladie Incidence Autre test(s) de la DO SEP 97% MRI, PEV PES de VB 100% Ac anti rougeole Neurosyphilis 95% Ac spécificique, Index neurosyph SIDA 80% Ac spécifique Neurolupus 50% Critères ARA Neuro-Behçet 20% Cpl, poly, IRM (tronc) Neuro Sarcoidosis 40% Lésions base, méninges Ataxia-Télangectasia 60% IgA sérique Adrenoleukodystrophie 100% AG à longue chaîne Encéphalite avant 7 jours 5% Ac anti virus Encéphalite après 15 jours >90% idem

  28. Mr X 35 ansLIgG 556mg/l SIgG 14500mg/lLAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l Index IgG = LIgG/SIgG//LAlb/SAlb = LIgG/SIgG :LAlb/SAlb = 556/14600 : 292/43 500 = 0.03834 : 0.00671 = 5.7

  29. Mr X 35 ansLIgG 556mg/l SIgG 14500mg/lLAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l Schuller SL = IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)] 60 1000 SL = 556-(30 + (292-240/60) (14500/1000) = 556-(30 + (0.86) (14.5) = 556-(30 + 12.56) = 556-(42.56) = 513.44 mg/l Index TPHA = LcrTPHA /SerumTPHA // LAlb/SAlb = 1/0.0067 = 149.2

  30. Evolution d’une neurosyphilis lors du traitement par péniciline Mars LCR Serum T SL Alb 292 43500 IgG 556 14500 12 513 Index TPHA 163840/163840 = 148 292/ 43500 Octobre LCR Serum T SL Alb 164 IgG 161 13100 0 131 Index TPHA 12288/163840 = 20.7 164 / 45440

  31. Analyse du LCR: 2 maladesquels diagnostics? Madame P. 2 liquides LCR A temps 0 T 15 jours Cellules 0 blancs 2 blancs Protéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/l Albumine 130 mg/l 493 mg/l IgG 34 mg/l 128 mg/l Madame T. 1 liquide LCR Cellules 7 blancs Protéinorachie 0.33 g/l Albumine 132 mg/l IgG 103 mg/l

  32. Le LCR : CI 1973 Date GB Poly Lymp Mono Eosino Baso /mm3 % % % % % 29 04 02 1 0 95 5 0 0 17 05 02 168581 9 10 <1 rares 24 05 02 10 2 84 5 72 (en g/L) Protéines Albu IgG Trans Synthèse locale 29 04 02 0.35 0.213 0.031 0 1.2 17 05 02 0.74 0.408 0.135 + + 24 05 02 0.35 0.198 0.039 0 8.8 Synthèse locale = IgG LCR – [30 + (Alb LCR – 240) (IgG serum) ] 60 1000

  33. CI : LCR du 17.05.02

  34. CI: LCR du 24.05.02

  35. CI: LCR du 24.05.02

  36. CI: LCR du 24.05.02

  37. DIAM for drug-induced aseptic meningitis • AINS, carbamazepine, • Antibiotiques, vaccination (hépatite B) • Immunoglobulines iv • Anticorps monoclonaux anti CD3 • LCR • Pléiocytose avec polynucléaires • Hyperprotéinorachie

  38. Igiv et SNC • Rhéologie • Coagulation • Plaquettes • Vasospasme

  39. Résumé :Précautions avec les IgIv • Echantillons de sang, LCR avant les Igiv Recherche d’un déficit en IgA, avant les Igiv Choisir la préparation des IgG, lot utilisé et échantillon Fonction rénale, bilan vasculaire, migraineux • Hyperviscosité pré traitement, cryoglob. paraprotéines, lipoprotéines, ATS (ECG) • La dose et la vitesse de perfusion!!! Eviter une perfusion >350 mosmol/L (sauf pour le rein, rôle du sucrose, vacuolisation du tubule proximal)

  40. Traitement reconnu ITP Kawasaki Déficience humorale Aplasie lignée rouge Dermatomyosite, Lyell (?) Sclérose en plaques GBS, CIDP Neuropathie motrice BC Candidats Neuropathie lors de paraprotéines Myasthénie grave (!) Lambert Eaton Lupus erythémateux Polymyosite Syndrome septique Ig iv oui et candidats aux Ig iv

  41. Patient A.

  42. Patient A

  43. Patient G.

  44. Patient G

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