1 / 15

Rak kory nadnerczy w świetle najnowszych danych

Rak kory nadnerczy w świetle najnowszych danych. Paweł Gajkowski 06.03.2014. Rak kory nadnerczy (ACC). 0,5-2,0 osób/mln/rok Kobiety > mężczyźni (60%-40%) Szczyt zachorowalności w 4-5 dekadzie życia Gruczolak Rak. ?. Wnt / β - katenina SF-1 IGF-2.

dale-benson
Download Presentation

Rak kory nadnerczy w świetle najnowszych danych

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Rak kory nadnerczy w świetle najnowszych danych Paweł Gajkowski 06.03.2014

  2. Rak kory nadnerczy (ACC) • 0,5-2,0 osób/mln/rok • Kobiety > mężczyźni (60%-40%) • Szczyt zachorowalności w 4-5 dekadzie życia Gruczolak Rak ? Wnt/β-katenina SF-1 IGF-2

  3. 80% wydziela w nadmiarze hormony kory nadnerczy • Dominują objawy hiperkortyzolemii • Krótki czas od rozwoju choroby do jej ujawnienia nie pozwala na rozwój typowego, pełnoobjawowego zespołu Cushinga

  4. Konieczne badania laboratoryjne • dobowy profil kortyzolemii • dzm na wolny kortyzol • próba hamowania 1 mg dexametazonu • ACTH • DHEA-S, 17-OH-progesteron, androstendion, testosteron, estradiol • ARR (tylko u osób z nadciśnieniem tętniczym i/lub hipokaliemią)

  5. DCMW <50%>35HU • TK z kontrastem • MRI • Ciąża • Naciek dużych żył • USG • Monitorowanie przerzutów w wątrobie • PET z 18-FDG (?)

  6. Barwienie na SF-1 (steroidogenicfactor) • Ocena złośliwości w skali Weissa ≥3 (Weiss score –atypia jąder w stopniu III lub IV, tempo mitoz > 5/50HPF, atypowe mitozy, ≤25% komórek jasnych, zaburzona cytoarchitektura, ogniska martwicy, naciek naczyń żylnych, zatok i torebki) • Ki-67 • Ocena zasięgu resekcji (R0/1/2/x)

  7. Mitotan bezpośredni efekt cytotoksyczny? Blok 11β-hydroksylazy? Rozbicie pierścieni cholesterolu?Czynniki warunkujące dalsze rokowanie: doświadczenie operatora, radykalność resekcji, Ki67

  8. Pacjenci niezakwalifikowani do operacji – zaawansowana choroba nowotworowa • Etopozyd + Doksorubicyna + Cisplatyna + Mitotan • Streptozotocyna + Mitotan • Konieczne monitorowanie stężenia mitotanu w trakcie intensywnego leczenia (docelowo 14mg/l) • W razie nieskuteczności leczenia kolejnego rzutu rozważyć odstawienie mitotanu? GALLACTIC (2014) –badanie oceniające skuteczność antagonistów receptora IGF-1R dla cząsteczki IGF-2!

  9. Jak wcześniej rozpoznawać chorobę? • Jak długo stosować mitotan? • Czy wszyscy chorzy wymagają tego obciążającego leczenia? • Jakie zestawy chemioterapeutyków stosować? • Jaka jest rola laparoskopii w leczeniu chirurgicznym ACC?

  10. Bibliografia • 1.) M.Fassnacht et al. Update in adrenocortical carcinoma. J ClinEndocrinolMetab. 2013 98(12):4551-4564 • 2.) M. Fassnacht et al. Adrenocortical carcinoma – clinical update. J ClinEndocrinolMetab. 2006 91(6):2027-2037 • 3.) Lughezzani et al. The European Network for the Study of Adrenal Tumors staging system is prognostically superior to the international union against cancer – staging system: A North American validation. EJC 2010(46):713-719 • 4.) S. Balasubramaniam et al. Practical Considerations in the Evaluation and Management of Adrenocortical Cancer. Seminars in Oncology 2010, vol 37(6):619-626 • 5.) J. Lafemina et al. Adrenocortical Carcinoma: Past, Present and Future. J. Surg. Oncol. 2012;106:586-594 • 6.) M. Papotti et al. The Weiss Score and Beyond – Histopathology for Adrenocortical Carcinoma. HormCanc (2011) 2:333-340 • 7.) M. Papotti et al. Pathology of the Adrenal Cortex: a Reappraisal of the Past 25 Years Focusing on Adrenal Cortical Tumors. EndocrPathol. Jan 2014 • 8.) D. Brix et al. Laparoscopic versus open adrenalectomy for adrenocortical carcinoma: surgical and oncologic outcome in 152 patients. EurUrol 2010;58:609-15.

  11. Dziękuję za uwagę

More Related