1 / 23

Primárně progresivní sclerosis multiplex

Primárně progresivní sclerosis multiplex. Pavel Štourač Neurologická klinika MU a FN Brno. Primárně progresivní sclerosis multiplex. progresivní pr ůběh od počátku onemocnění občasná plateau přechodná, malá zlepšení jsou možná relaps - remitentní průběh - 90%

damian-puckett
Download Presentation

Primárně progresivní sclerosis multiplex

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Primárně progresivní sclerosis multiplex Pavel Štourač Neurologická klinika MU a FN Brno

  2. Primárně progresivní sclerosis multiplex progresivní průběhod počátku onemocnění občasná plateau přechodná, malá zlepšení jsou možná relaps - remitentní průběh - 90% sekundárně - progresivní průběh - 60% primárně - progresivní průběh - 10-15% progresivně - relabující průběh - (vyjímečně)

  3. Typy průběhu sclerosismultiplex

  4. PP- SM přirozený průběh onemocnění počátek onemocnění - 40 roků poměr ženy vs. muži - 1:1 variabilní průběh 25% - EDSS 6,0 po 7,5 letech průběhu 25% - chůze bez opory EDSS < 6,0 po 25 letech Tremlett et al.Neurology 2005 Kremenchutsky et al. Brain 2006 Confavreuax et al.Brain 2006

  5. PP- MS a RR - MS populace dle počátku onemocnění a pohlaví

  6. PP- MS - klinický obraz 40 let a více muži x ženy 1:1 tendence k progresi v jednom FS stupeň progrese obdobný jako u SP- SM paraparéza - 83% hemiparéza - 6% mozečkový syndrom - 9% kmenový syndrom - 1% postižení zraku - 1% kognitivní funkce -1% Magnims Stevenson et al 2000

  7. Iniciální příznaky PPMS vs. RRMS

  8. Mezinárodní diagnostická kriteria relativně malá, ale významná podskupina PP MS diagnostická náročnost - nepřítomnost atak potenciálně důležitý model progrese onemocnění významná individuální variabilita progrese onemocnění po 1 rok (retro i prospektivně) nejméně 2 z následujících kriterií: pozitivní MR mozku (9 a více T2 nebo 4 a více T2 + pozitivní VEP) pozitivní MR míchy (2 a více fokálních T2 lézí) pozitivní nález v likvoru (IgG OP, index IgG )

  9. Prognostické faktory PP MS PP MS (n - 552) EDSS - 14 roků (medián) průměrný věk - 58,6 (medián) 25% - EDSS 6.0 - 7,8 roků 25%- EDSS 6.0 - 27 roků iniciální senzitivní příznaky a nižší věk počátku onemocnění predikovaly lepší prognózu (EDSS 6) 9% PPMS - benigní průběh EDSS<3 po 10 letech Koch et al.2009

  10. Zobrazovací metody - prediktivní role MR

  11. Zobrazovací metody - prediktivní role MR

  12. Atrofie mozku u PP MS

  13. MAGNIMS 10 - leté sledování (n-145), (n-101,70%) EDSS 42% PP MS (< 5 roků) Gd+ ložisko na iniciálním skenu MTR (magnetisation transfer ratio) šedé hmoty mozkové a T2 lesion load v bílé hmotě jsou nejvýznamnější prediktory disability u PP MS

  14. Vyšetření likvoru

  15. Léčba PP- MS interferon- beta glatiramer acetát mitoxanthrone pulsy steroidů rituximab natalizumab FTY- 720, kladribin transplantace kostní dřeně

  16. Interferon β-1a PPMS PPMS (n-50), věk 25-59 > 2 MR léze +OP / + VEP EDSS 2,0-7,0 trvání 2 roky dávka 30μg a 60 μg /týdně placebo

  17. Interferon β-1aPPMS - výsledky EDSS - ns MSFC - ns MR - T2,T1, LL - ns BPF, plocha C míchy - ns

  18. Interferon β-1b PPMS (2004) PP MS (n-49) věk 18 - 65 roků EDSS 3,0-7,0 2 roky 250 μg IFNβ-1b placebo

  19. Interferon β-1b PPMS - výsledky EDSS - ns IFNβ1- b 27.8% placebo 37.8% T2,T1,MSFC (p<0.05) BPF, plocha C míchy - ns Parametry QoL - ns

  20. GA v léčbě PPMS (2007) PPMS (n-993) věk 50,4 EDSS 3,0-6,5 trvání 3 roky GA 20mg denně s.c. placebo primární cíl - ovlivnění EDSS - ns

  21. Rituximab v léčbě PPMS PPMS (n-439) FS (pyramidová dráha >2 , postižení chůze) + CSF EDSS 2.0- 6.5 2 roky 1000 mg Rituximab iv(2x) / 6 měsíců placebo

  22. Rituximab v léčbě PPMS EDSS p - 0,14 Rituximab 30,2% progrese placebo 38,2% progrese T2 objem p<0,001 atrofie ns MSFC p-0,08

  23. PPMS • PPMS - není účinná kauzální léčba (EDSS) • PPMS - léčba symptomatická (Fampridine SR ) a jiné • parciální prediktivní hodnota MR a klinických příznaků • rovnoměrné postižení mužů a žen • začátek onemocnění - 40 let věku

More Related