911 likes | 1.7k Views
VASKÜLİTLER. Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi. TANIM. Damar duvarının inflamasyonu Birçok damarı tutabilen Birçok hastalığı içine alan bir hastalık grubudur. SINIFLANDIRMA. ETYOLOJİYE GÖRE DAMAR ÇAPINA GÖRE. PRİMER VASKÜLİTLER
E N D
VASKÜLİTLER Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi
TANIM Damar duvarının inflamasyonu Birçok damarı tutabilen Birçok hastalığı içine alan birhastalık grubudur
SINIFLANDIRMA • ETYOLOJİYE GÖRE • DAMAR ÇAPINA GÖRE
PRİMER VASKÜLİTLER Klasik poliarteritis nadoza Wegener granülomatosis Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch-schonlein purpurası Miks kryoglobulinemik vaskülit ETYOLOJİYE GÖRE • Dev hücreli arterit • Takayasu arteriti • Kutanöz vaskülitik sendromlar • Kawasaki hastalığı • İzole santral sinir sistemi vasküliti • Tromboanjiitis obliterans • (Buerger hastalığı)
ETYOLOJİYE GÖRE • SEKONDER VASKÜLİTLER • Kollajen vasküler hastalıklar • Malignite • İnfeksiyonlar • İlaçlar
DAMAR ÇAPINA GÖRE Büyük damar vaskülitleri • Dev hücreli arteritis • Takayasu arteriti Orta büyüklükte damar vaskülitleri • Poli arteritis nodosa • Kawasaki hastalığı
Küçük damar vaskülitleri • Wegener granülomotozisi • Churge-Strauss sendromu • Mikroskobik polianjitis • Henoch-Schönlein purpurası • Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit • Kutanöz lökositoklastik vaskülit
VASKÜLİT GELİŞİMİNDE ROL OYNAYAN MEKANİZMALAR • İmmün kompleks (IK) birikimi • Antiendotelyal hücre antikoru(AEHA) aracılı hücre yıkımı • Antinötrofilik stoplazmik antikor(ANCA) aracılı damar yıkımı
IK’lerin Uzaklaştırılması • IK içinde bulunan C3b IK’in CR1 reseptörlere bağlanmasını sağlar • CR1 reseptörüne bağlanan IK daha sonra RES tarafından uzaklaştırılır
Ayrıca kompleman kompenentlerinin genetik olarak eksikliğinde %90 oranında SLE,vaskülit veya glomerulonefrit gibi patolojiler gelişir
İnflamatuar Yanıt • Klasik yoldan kompleman aktivasyonu sonucu oluşan kompleman membran atak kompleksi damar yıkımına yol açar • C3a ve C5a nötrofil ve monosit kemotaksisine yol açar • sonuçta histamin gibi vazo aktif aminler uyarılır
Brakinin • PAF damar geçirgenliğini • PG’ler arttırır • Anjiotensin • Lökotrienler
AEHA Aracılı Hücre Yıkımı • Endotel hücresinin zedelenmesi sonucu oluşan antikorlardır • EH’leri üzerinde bulunan antijenik determinantlara yapışarak vasküler incinme yaratır
ANCA aracılı damar yıkımı • Nötrofil aktivasyonu sonucu damar yıkımı oluşur • c-ANCA sitoplazmik proteinaz-3 • p-ANCA perinükleer myeloperoksidaz
PATOGENEZ • IL-1 ,IL-8 , TNF-alfa gibi proinflamatuarlar salgılanır • Nötrofillerden bu sitokinlere karşı PR3 ve MPO salgılanır • Endotel yüzeyi ile nötrofillerin yakınlaşması için adezyon molekülleri(LFA-1 ,ICAM-1 ,vb)
Nötrofil yüzeyine ANCA bağlanması sonucu nötrofil-EH etkileşimi başlar.Nötrofil degranülasyonu ve toksik oksijen radikalleri salınıp doku yıkımı tetiklenir
Epidemiyoloji Primer vaskülitler sık görülmez Watts ve ark.(1995) 15/milyon/yıl Çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. E/K=0.44/1.1
BÜYÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ • Dev Hücreli Artrit • Takayasu Artiriti
FARKLAR • başlangıç yaşı: TA < 40 yaş daha çok DHA > 50 yaş kadınlarda • DHA genellikle beyaz ırkta TA tüm dünyada (asyalı kadınlarda sık) • TA da anjiografi anahtar işlem DHA da sadece büyük damar tutulumlarında
TA geniş elastik arterleri tutar DHA daha çok orta çaplı arterleri tutar • DHA intrakranial arterleri tutmazken TA için bu belirleyicidir
DEV HÜCRELİ ARTRİT(temporal artrit,kranial artrit,horton başağrısı) • Sık olaraktemporal, serebral, vertebral ve oftalmik arteri tutar • Polymyalgia Rheumatica(PMR) ile birlikte görülebilir
DHA klasifikasyon kriterleri • Hastalığın başlangıcındaki yaş >50 • Yeni başlamış lokalize baş ağrısı • Temporal arter duyarlılığı ve nabzında azalma • Yüksek ESH>50mm/saat • Arter biyopsilerinde nekrozan arterit • 3 yada daha fazla kriterin;duyarlılığı %93.5, özgüllüğü %91.2
KLİNİK • Çene kladikasyonu • Baş ağrısı • Göz tutuluşu • Aorta tutuluşu • Serebral arterit • Nöro-otolojik tutuluş • Hepatik tutuluş
Laboratuar • Hastaların %70-90 ında ESH yüksek çıkar • Karaciğer enzim anomalileri %20-30 sıklıkta görülür • ALP yüksekliği de dikkat çekicidir
DHA TEDAVİ • Ani körlük ve inme benzeri olaylarda yüksek doz KS verilerek geri döndürülebildiği gösterilmiştir
TAKAYASU ARTERİTİ • Kadınlarda erkeklerden 8-10 kat daha fazla görülür • Genelde arkus aorta tutulumu • 1/3 oranında aortun diğer bölgeleri ve pulmener arterler
POLİARTERİTİS NODOSA • PAN, küçük ve orta büyüklükteki arterler • Özellikle muskuler arterler • Aynı dokuda lezyon yaşı değişken • Genelde ANCA ile ilişkisi yok
Pulmoner tutulum olağan değildir • Böbrek tutulumu önemli • Deri lezyonları • Atralji-artrit
PROGNOZ FFS=Five Factor Score • proteinüri >3gr/gün • böbrek yetmezliği(kan kreatinin düzeyi>2mg/dl • kardiyomiyopati • GİS belirtileri • SSS tutulumu
KAWASAKİ SENDROMU • Büyük, orta büyüklükte ve küçük arterler • Özellikle çocuklar • Japonya’da epidemik
Önemli belirtileri • Beş gün ve daha uzun süren ateş • İki taraflı konjonktival kızarıklık • Dudaklarda;eritem çatlak,kabuklanma,çilek dil • El ayası ve ayak tabanında eritem,ödem,parmak uçlarında soyulma • Polimorf rash
Klinik gidiş • Servikal lenfadenopati • %20 vakada kardiovasküler sekel • MI, ani ölüm olabilir
Buerger HastalığıTromboanjiitis Obliterans • Orta büyüklükte ve küçük arterlerin segmental, trombozan inflamasyonu • Tibial ve radial arterler • Sigara içen erkekler • 20-35 yaş • Distalden başlayıp proksimale ilerler