ELABORADO POR:

1. ELABORADO POR: S G B SANDRA MILENA QUINTERO VILLARREAL ÁNGELA MARÍA MARTÍNEZ CARDONA CLAUDIA MARCELA SABOGAL LEIVA

2. DATOS PERSONALES Nombre: JUAN DIEGO RAMIREZ HURTADO Edad:27 años Dirección: Barrio Chambrana casa 15 Calarcá EPS:Coomeva Tipo de afiliación: Contributivo Ocupación:Empleado bancario ANTECEDENTES AP:Niega Alérgicos: Niega Tóxicos: Niega A familiares:Mamá - DMII Papá – EPOC

3. CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino de 27 años de edad, quien refiere el inicio de su enfermedad actual dos (2) días antes de su ingreso cuando comienza a presentar debilidad y dolor muscular leve, entumecimiento y calambres esporádicos en ambos miembros inferiores con inicio en los pies y que ha ido ascendiendo a las piernas, estos síntomas son de predominio vespertino y ceden en su mayoría tras el calentamiento y la realización de actividades físicas, por cual acude a médico de su IPS quien diagnóstica fatiga muscular debido a la exigencia del entrenamiento físico del paciente y a las carencias alimenticias ya que es vegetariano, por lo cual le receta cianocobalaminaamp 1.000mcg/1mL, IM, una ampolla diaria por una semana, tratamiento que no precisa mejoría de la sintomatología.

4. CASO CLÍNICO Transcurrida la semana consulta por presentar perdida marcada de la fuerza muscular de los miembros inferiores que le imposibilita la realización ciertas actividades diarias, manifiesta estar presentando movimientos torpes que progresan hasta imposibilitar la bipedestación por lo que es llevada al hospital la Misericordia de Calarcá donde ingresan bajo la impresión diagnóstica de polineuropatiadesmielinizante aguda. En virtud de la complejidad de su diagnóstico es remitido al hospital San Juan de Dios de Armenia donde ingresa al servicio de medicina interna Hombres, habitación 404.

5. CASO CLÍNICO A la valoración clínica se encuentra T°: 36.3°C 36.5 – 37.5 °C Hipotermia Hipertermia

6. Piel: Blanca, hidratada, palidez cutánea-mucosa acentuada, con turgor y elasticidad conservada, falta de sensibilidad, llenado capilar 3 segundos; El día 12/03/13. Encontrando al examen físico: Ojos: simétricos, pupila isocoricas, normorreactivas a la luz, conjuntiva bulbar con ligera palidez, reflejos fotomotor y consensual presente y conservados. Movimientos oculares conservados. FO: disco óptico bien delimitado, relación AV conservada, no exudados ni hemorragia, no edema de papila; Boca: apertura bucal simétrico, labios simétricos, mucosa oral húmeda saliva escasa, lengua de aspecto saburral móvil sin lesiones aparentes, con piezas dentales conservadas, Amígalas eutróficas, Reflejo nauseoso presente; CASO CLÍNICO

7. CASO CLÍNICO Cuello: móvil, simétrico, sin limitación para los movimientos activos ni pasivos, tráquea central, tiroides no visible ni palpable, pulsos carotídeos simétricos de amplitud conservada, sin soplos, PVY con seno X dominante, TO a 3 cms. del ángulo de Louis. Ganglios Linfáticos: no se palpan adenomegalias Tórax: simétrico, normoelástico, normoexpansible, no tiraje intercostal vibraciones vocales conservadas. Ruidos respiratorios presente en ambos hemitórax sin agregados, Ápex no visible, Ruidos Cardiacos rítmicos normofonéticos. Abdomen: plano, blando, depresible, no doloroso a la palpación superficial ni profunda, no se palpa visceromegalias. Ruidos hidroaéreos presentes. Genitales: de configuración externa masculina normal;

8. CASO CLÍNICO Extremidades: simétricas, masas musculares eutróficas, no dolorosas a la palpación, pero con sensación de disconfort. Pulsos arteriales: simétricos, de amplitud conservada, rítmicos, paredes arteriales blandas, en sitios habituales de exploración física; Neurológico: vigil, consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, sensibilidad superficial y profunda, vibratoria y propioceptiva disminuida a predominio de miembros inferiores, fuerza muscular proximal III/V de miembros inferiores, cutáneo plantar indiferente, marcha: capaz de caminar en espacio abierto con ayuda de una persona arrastrando un poco los pies, disdiadococinesia, pruebas de dismetría positivas. Mini mental Test 26 puntos (falla en actividades de destreza motora). Al ingreso en virtud de las condiciones generales con reflejos osteotendinosos débiles + en MII, se realiza punción lumbar e inicia tratamiento con inmunoglobulina humana a dosis de 0.4 g/Kg./día y paracetamol cáp 500mg c/6 horas presentando mejoría.

9. EXAMÉNES DIAGNÓSTICOS Líquido Cefalorraquideo: 13/03/013: (Laboratorio principal) Volumen: 2 cc Color: Incoloro Aspecto: Límpido Coagulo: Ausente Centrifugado: Incoloro y límpido Células: 24 Mononucleares: 50% Polimorfonucleares: 50 % Hematies: 3 Proteínas: 253mg Glucosa: 29 mg/dl Cultivo de LCR: 16/03/13 “Sin crecimiento bacteriano a las 48 horas de incubación” Electromiografía: 16/03/13: “Ausencia de onda F y ausencia de respuesta sensitiva en miembros inferiores. Estos hallazgos son compatibles con PID” RMN Cerebral con contraste: 24/03/13: “Normal”

10. FISIOPATOLOGÍA a.- Se reconoce un antígeno b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina. La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

11. Las teorías dicen que se trata de un mecanismo del sistema inmunológico. En este trastorno, la vaina de mielina que recubre los nervios motores y sensitivos es destruida. La mielina es una capa rica en grasas que rodea la fibra nerviosa o axón. La célula de Schwann produce la mielina que envuelve un segmento de la fibra nerviosa, ayudando a que la corriente eléctrica se desplace a lo largo del axón o fibra. La destrucción de los segmentos de mielina causa la pérdida de la capacidad del nervio de conducir impulsos eléctricos, lo cual provoca el debilitamiento de los músculos y la alteración de la sensibilidad. MECANISMO DE LOS DAÑOS NEURALES

12. DEFINICIÓN DEL SGB El SGB O opolineuropatíadesmielinizante idiopática inflamatoria aguda PDIA es una enfermedad autoinmune poco común que se desencadena generalmente después de un proceso infeccioso, se caracteriza por una debilidad simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, a veces llegando a afectar la musculatura bulbar respiratoria, y que cursa con pérdida de reflejos osteotendinosos y con signos sensitivos leves o ausentes, el debilitamiento rápido a menudo está acompañado por sensaciones tales como hormigueo o dolor en MI, espalda o flancos que puede ser tan intenso que domine la clínica de presentación. Estos cambios diversos reflejan daños al sistema nervioso periférico

13. CAUSAS DEL SGB Agentes infecciosos: Virus, bacterias, parásitos, otros. Embarazo Cirugías Picaduras de insectos Tras la administración de diversos tipos de inyecciones tales como la anestesia raquídea y las vacunas.

14. Agentes infecciosos vinculados al SGB

15. 1. Pilar clínico. 2. Estudio del LCR. 3. Estudio electrofiosiológico. Criterios diagnósticos (Asbury et al, 1978-1990)

16. Se clasifica en seis grados: Grado 1. Signos y síntomas menores. Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a través de un espacio abierto sin ayuda. Grado 3. Capaz de caminar cinco metro en un espacio abierto con ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies. Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar. Grado 5. Requiere asistencia respiratoria. Grado 6. Muerte. CLASIFICACIÓN DE GRAVEDAD DEL SGB

17. SUBTIPOS DEL SGB Polineuropatíainflamatoria desmielinizante aguda (PDIA). Síndrome de Miller Fisher (SMF). Neuropatía axonal motora aguda (NAMA). Polineuropatíaaxonal sensitivo-motora aguda (NAMSA).

18. Ingreso hospitalario Manejo de soporte • Adecuado monitoreo respiratorio, hemodinámico, nutricional, metabólico, y de la debilidad motora. • Monitorización. • Medición de PIM. • Ventilación mecánica. • Traqueostomía después de 2 semanas. • Analgesia. • Soporte nutricional intensivo. TRATAMIENTO

19. Manejo específico: Inmunoterapia Las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis son útiles, en etapas tempranas. Indicaciones: Empeoramiento en la situación funcional. Estadio inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente). Compromiso bulbar. Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia: Deficiencia selectiva de IgA. Anafilaxia luego de iniciar la infusión de IgG intravenosa. Contraindicaciones relativas: Falla renal. Insuficiencia cardíaca congestiva. Inmunoglobulina Consiste en la administración por vía intravenosa de concentraciones elevadas de anticuerpos normales purificados obtenidos del plasma de donantes sanos. Intercambio plasmático (IP) o plasmaféresis: Consiste en extraer el plasma que contiene agentes causantes de los daños a los nervios del paciente con SGB, el plasma contiene anticuerpos que la mayoría de pruebas sugiere que contribuyen decisivamente al ataque de las fibras nerviosas para dañarlas. Asimismo, el IP puede emplearse para obtener plasma de donantes sanos. TRATAMIENTO

20. Paracetamol: Analgésico y antipirético. Inhibe la síntesis de prostaglandinas en el SNC y bloquea la generación del impulso doloroso a nivel periférico. Actúa sobre el centro hipotalámico regulador de la temperatura. Presentación: Cápsulas de 500 mg Comprimidos de 160 mg, 250 mg, 500 mg y 650 mg. Comprimidos efervescentes de 1g. Gotas conteniendo 100 mg/ml. Sobres efervescentes de 1g. Solución de150 mg/ml y de 325 mg/ml. Suspensión de 120 mg/5 ml. Supositorios de 150 mg, 250mg, 300 mg, 500 mg y 600 mg. Vial para infusión de 100 ml conteniendo 1g de paracetamol. Contraindicaciones: Hipersensibilidad. Insuficiencia hepatocelular grave. Hepatitis vírica. Interacciones: Aumenta efecto (a dosis > 2 g/día) de: anticoagulantes orales. Los corticosteroides: son antiinflamatorios que se utilizaban anteriormente para tratar a los pacientes con SGB. A esta clase de fármacos se le conoce como cortisol, prednisolona y metilprednisolona.

21. Se recomienda en: • Compromiso del ritmo: bloqueo o bradicardia. • Rápida progresión de debilidad • Infección (sepsis, neumonía) • Taquiarritmias • Indicación de monitoreo continuo • Complicaciones: trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar, infarto agudo del miocardio) • Aérea (insuficiencia respiratoria) • Labilidad hemodinámica • Otras indicaciones incluyen: Síndrome de Miller Fisher. Variantes clínicas con compromiso de nervios craneales. CRITERIOS DE INGRESO A UCI

22. El soporte emocional al paciente y su familia hace parte del tratamiento. Es recomendable una educación temprana para el paciente y sus familiares referente a la enfermedad. Los antidepresivos pueden utilizarse como adyuvante para el manejo de los trastornos del sueño, dolor y consecuencias emocionales. (Sin nivel de evidencia). Apoyo psicológico y psiquiátrico

23. Las inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis son útiles, en etapas tempranas. Indicaciones: Empeoramiento en la situación funcional. Estadio inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma independiente). Compromiso bulbar. Contraindicaciones absolutas de la inmunoterapia: Deficiencia selectiva de IgA. Anafilaxia luego de iniciar la infusión de IgG intravenosa. Contraindicaciones relativas: Falla renal. Insuficiencia cardíaca congestiva. Manejo específico: Inmunoterapia

24. El paciente con SGB inicialmente tiene un estado hipercatabólico secundario al estrés; requiere aportes elevados de proteínas y calorías, por tanto la dieta debe ser hiperprotéica e hipercalórica: las necesidades básicas energéticas se estiman de acuerdo a peso, estatura y edad. La vía enteral es de primera elección para el soporte nutricional (mantiene la integridad y el papel inmunológico del intestino, profilaxis de úlcera por estrés, bajo costo, menor riesgo de complicaciones (sin nivel de evidencia). En pacientes con trastorno de la deglución, la nutrición debe ser enteral a través de sondas flexibles. La administración será en infusión por gastroclisis. El paciente debe estar en posición antirreflujo. Una vez superado el trastorno deglutorio, se inicia la vía oral, previa valoración por fonoaudiología para corroborar la deglución adecuada. . Manejo nutricional

25. Fisioterapia Objetivos: 1. Atención a la correcta posición y alineación de miembros y cabeza para evitar la aparición de retracciones o distensiones músculo-tendinosas y ligamentarias. 2. El tratamiento postural será de vital importancia en el desarrollo futuro de muchas patologías, siendo a veces necesario el uso de ortesis funcionales o de posicionamiento (antirrotatorios). 3. Cuidado de la piel, evitando la aparición de úlceras por presión. 4. Prevención de complicaciones respiratorias (atelectasia, neumonías por disminución de la ventilación pulmonar). 5. Mantenimiento de las amplitudes fisiológicas de movimiento. 6. Prevención de problemas circulatorios, principalmente por éstasis venoso. 7. Estimulación sensorial.

26. Las causas de muerte incluyen: • Distrés respiratorio agudo • Neumonía nosocomial • Broncoaspiración • Paro cardíaco inexplicable • Tromboembolismo pulmonar.

28. Evolución y seguimiento • Mediante clasificación funcional de Hughes; evaluar la respuesta al tratamiento y pronóstico. • Repetir el estudio eléctrico a las 3 semanas, y en función de la evolución a los 6 y 12 meses. • Estudio serológico en sangre y LCR (sangre: segunda determinación a las tres semanas, si se realizan estudios de anticuerpos angigangliósidos). • El egreso hospitalario se recomienda una vez alcance una escala de Hughes de 3. • Se recomienda iniciar tempranamente la terapia física. • Continuar controles periódicos ambulatorios de neurología y rehabilitación.